Goodpastureov syndróm

Goodpastureov syndróm - za imunologický zápal obličiek a kapilár v pľúcach, vyskytujúce sa s rozvojom glomerulonefritis a hemoragickej pneumónie. Prvé príznaky tohto ochorenia boli popísané v roku 1919 v USA patofyziológie EW Goodpastureov pre chorobu bola pomenovaná po ňom. V revmatologie Goodpastureov syndróm označuje systémová vaskulitída a často označovaný ako "syndróm krvácavé pľúcnej-obličiek", "hemoragický pneumónia glomerulonefritída "" idiopatickej hemosideróza light nefrit. " Výskyt Goodpastureov syndrómu je 1 na 1 milión. People. Oslavovaný dva vrchol incidencia vek - 20-30 rokov a 50-60 rokov, trpí väčšinou muži. Ak je neliečená, Goodpastureov syndróm úmrtnosť u pacientov dosiahla 75-90%.

Príčiny Goodpastureov syndróm

Mechanizmov vzniku ochorenia spoľahlivo stanoviť. Klinické pozorovania naznačujú odkaz na Goodpastureov syndróm s vírusovou infekciou (chrípka, hepatitída A a kol.), užívajúci lieky (karbimazol, penicilamín), priemyselné riziká (vdychovaniu pár organických rozpúšťadiel, lakov, benzín), podchladenie, fajčenie. Zn genetickou predispozíciou k tomuto syndrómu u jedincov nosnej HLA-DRwl5, HLA-DR4 a HLA-DRB1 alel. Popísané rodinných prípadov Goodpastureov syndróm.

Pod vplyvom určitého etiologickým faktorom zo zmien v tolerancii imunitného systému, telo začne vyvíjať autoprotilátky bazálnej membrány pľúcnych alveol a glomeruly obličiek. Predpokladá sa, že autoantigén pôsobí ako konštrukčné súčasti A-3 kolagén typu IV reťazca prítomné v bazálnych membránach, pľúcne a obličkovej kapilár. Protilátky vytvorené (protilátka-GVM) v prítomnosti komplementu C3 antigenami- viažu na imunokomplexov vytvorených sú uložené pozdĺž bazálnej membrány, čo spôsobuje imuno-zápalové lézie glomeruloch obličiek (glomerulonefritída) a alveol (alveolitídy). Pri vývoji autoimunitného zápalu hrá hlavnú úlohu aktivovať bunkovej elementy (T-lymfocyty, endotelové bunky, monocyty, alveolárna makrofágy, polymorfonukleárnych leukocytov), ​​cytokíny (inzulín, rastový faktor odvodený od krvných doštičiek, nádorový nekrotický faktor, interleukín-1), voľné radikály, proteolytické enzýmy a ďalšie faktory, ktoré môžu poškodzovať obličky a pľúcneho tkaniva.

Pathomorphological substráty Goodpastureov syndróm sú nekrotizujúci hemoragickú alveolitída a nephrosonephritis. Histologické vyšetrenie obličiek tkaniva odhaľuje-membranózna proliferatívnej, proliferatívne a nekrotizujúca glomerulonefritídu, glomerulárnu sklerózu a fibróza renálneho parenchýmu. Morfologické vyšetrenie pľúcneho tkaniva odhaľuje capillaritis mezhalveolyarnyh oddiely, pľúcnych infiltrátov, hemosideróza, pneumosclerosis.

Príznaky Goodpastureov syndróm

Existujú tri varianty klinickým priebehom Goodpastureov syndrómu: malígny, mierne a pomalé. Pre malígny samozrejme vyznačuje recidivujúcim hemoragické pneumónia a rýchlo progresívne glomerulonefritída. V druhom typu pľúcnej-obličkovej syndróm vyvíja pomalšie a mierne výrazný. V treťom vyhotovení, Goodpastureov syndróm a glomerulonefritída javy prevládajú CRF- pľúcne prejavy rozvíjať neskoro.

Malígny variant Goodpastureov syndróm, krvácanie do pľúc a debut akútne zlyhanie obličiek, vyžadujúce intenzívnej starostlivosti (odstraňovanie tekutín a elektrolytov poruchy, kompenzácia strata krvi, inhalácia kyslíka, vetranie, hemodialýza alebo peritoneálna dialýza). V ostatných prípadoch sa choroba môže začať s všeobecnými príznakmi: subfebrile, malátnosť, chudnutie. Niekedy vzhľad sťažností predchádza prevedená SARS. Špecifické príznaky zvyčajne najprv objaví príznaky ochorenia pľúc - kašeľ, progresívna dýchavičnosť, cyanóza, bolesť na hrudníku, hemoptýza alebo recidivujúce pneumorrhagia. Pľúcne lézie v syndrómu je často komplikované Goodpastureov srdcová astma a pľúcny edém.

Čoskoro pľúcne prejavy pridaný obličkovej príznaky: hematúria, oligúria, periférny edém, arteriálnej hypertenzie. U 10-15% pacientov s Goodpastureov syndróm prejavuje klinické príznaky glomerulonefritidou. V mnohých prípadoch je ochorenie sprevádzané bolesť svalov, bolesti kĺbov, kožu a sliznice krvácanie, intraretinální krvácanie, pericarditis.

Diagnóza Goodpastureov syndróm

Pri vyšetrení pacientov s Goodpastureov syndrómom priťahuje pozornosť bledosť, pasty alebo opuch tváre. V pľúcach auscultated suché a vlhké chrôpky, ktorých počet sa zvyšuje v čase a po hemoptysis. Všeobecný analýzy krvi ukázala, hypochrómna anémia, anizocytóza, poikilocytóza, leukocytóza, prudký nárast ESR. Pre všeobecný analýza moču sa vyznačuje tým, proteinúria, cylindrúria, eritrotsituriya- vzorka Zimnitskiy odhaľuje izogipostenuriyu. V biochemické analýze je zvýšenie hladiny kreatinínu v krvi určí, zníženie koncentrácie železa močovina seromukoida-. Pre Goodpastureov syndróm zvyčajne detekovať veľký počet červených krviniek a hemosiderínu siderofagov vo všeobecnom analýzy spúta.

Najviac citlivý a špecifický spôsob diagnostiky Goodpastureov syndróm je stanovenie protilátok proti glomerulárnej bazálnej membrány (anti-GBM) pomocou ELISA alebo RIA. Röntgenový pľúc ukázalo viac kontaktných tiene. Morfologické potvrdenie Goodpastureov syndrómu na základe údajov z biopsie pľúc a obličiek. Pomocný význam sú výsledky inštrumentálnych diagnostiky: spirometria, sonografia obličiek, elektrokardiografie, echokardiografia.

Potreba odstrániť časť diagnostických opatrení rakovina pľúc, tuberkulóza, bronchiektázie, idiopatickej pľúcna hemosideróza, systémový lupus erythematosus, Nodózna nodosa, rheumatocelis, Churgov-Straussovej syndróm, Wegenerova granulómu, mikroskopická polyangiitis, kryoglobulinemii. Diagnostika a liečba Goodpastureov syndrómu by mala byť vykonávaná spoločne odborníkmi - Reumatologmi, pneumológov, nephrologists.

Liečba a prognóza Goodpastureov syndróm

V akútnej fáze Goodpastureov syndróm ukazuje priradenie metylprednizolón pulzný terapia alebo kombinácia pulzný terapie (cyklofosfamid + metylprednizolón), nasledovaný prevodom na dosiahnutie udržiavacej liečbe po klinické laboratórne a rádiologické remisie. S ohľadom na elimináciu cirkulujúcich imunokomplexov sa vykonáva plazmaferéza. Goodpastureov syndróm, symptomatická liečba zahŕňa transfúziu červených krviniek a krvná plazma, vymenovanie železa doplnenie. S rozvojom v konečnom štádiu zlyhania obličiek, platí hemodialýza. Možno nefrektómie nasleduje transplantáciu obličiek, ale nevylučuje opakovanie nekrotizujúci glomerulonefritídy vo štepu.

Pre Goodpastureov syndróm stále progressiruyuschee- predpoveď - trochu nádeje. Smrť pacientov zvyčajne dochádza v dôsledku hojného pľúcne krvácanie, alebo ťažkou poruchou respiračné zlyhanie. Dochádza k malígne varianta úmrtiu počas niekoľkých týždňov, v ostatných prípadoch sa priemerná dĺžka života sa pohybuje od niekoľkých mesiacov až 1-3 rokov. V literatúre sa opisuje, sporadické spontánna remisii Goodpastureov syndróm.