Hemoragické vaskulitída: príčiny, liečba

obsah:

• Príčiny hemoragické vaskulitídy
• klasifikácia
• Príznaky hemoragickej vaskulitídy
• Najmä u detí
• diagnostika
• Liečba hemoragické vaskulitídy
• diéta
• výhľad

Hemoragické vaskulitída je aseptické zápal mikrociev steny, sprevádzané niekoľkými microthrombogenesis kožných ciev, obličiek, čriev a ostatných vnútorných orgánov. Ochorenie je najčastejšou v skupine systémovej vaskulitídy, bola prvýkrát popísaná v roku 1837 nemeckým lekárom Henoch. Jeho meno má veľa synoným, z ktorých najčastejšie z nich - reumatické purpury, Henoch choroba, Henoch-Schönleinova purpury. Pod posledným z týchto mien ochorení známeho v zahraničí.

Príčiny hemoragické vaskulitídy

V zdravom organizme eliminácia imunitných komplexov pomocou špeciálnych buniek. Porušenie tohto procesu vedie k nadmernej akumulácii cirkulujúcich imunokomplexov a ich ukladanie v malých cievach, čo spôsobuje sekundárne zápalové zmeny cievnej steny. Tento zápal spôsobuje zvýšenie vaskulárnej permeability a ukladanie v cievnej lumina trombotických hmôt.

Existuje teda tromby a extravasates, tj. vystupujúce z krvných ciev, ktoré sú hlavné príznaky ochorenia. Okrem toho sú v patologickom procese môže byť zapojený plavidla akékoľvek orgánov a častí tela - pľúc, obličiek, mozgu a jeho plienok.

Takmer 80% pacientov vyvinúť patológiu predchádza infekčné ochorenie horných dýchacích ciest. Existujú prípady tohto ochorenia po horúčka, žltačka, osýpky. Faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť ochorenia, môže byť tiež:

• potravinové alergie;
• niektoré lieky;
• uštipnutie hmyzom;
• podchladenie;
• podávanie vakcín;
• sklon k alergickým reakciám.

Mnoho lekárov priľnúť k predpokladu, že vplyv týchto faktorov vedie k rozvoju choroby len v prítomnosti genetickej predispozície organizmu.

Muži a ženy dostať rovnakú frekvenciu a výskyt je v lete oveľa nižšia. Priebeh choroby môže byť akútna, recidivujúce a zvlnená.

klasifikácia

V súlade s klinickým priebehom ochorenia sú nasledujúce podobu:

• kožné alebo jednoduché;
• brucha;
• kĺbovej;
• obličiek;
• prchavá;
• dohromady.

Všetky tieto syndrómy rôznym stupňom závažnosti možno vzájomne kombinovať. Medzi najčastejšie kožné kĺbovej možnosť, ktorá sa nazýva tiež jednoduchá.

Ochorenie je tiež klasifikované v závislosti od závažnosti jeho priebehu - formy uvoľňovaním mierne, stredne ťažkú ​​alebo ťažkú.

Povahou toku rozlišovať hemoragickú vaskulitídu:

• akútna, trvajúci až 2 mesiace;
• predĺžená, trvajúci až pol roka;
• chronické.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy

Prejavy ochorenia závisí na tom, orgánov, a sú zahrnuté v systéme. Ochorenie môže vyhlási za jeden alebo viacero symptómov skupín. Najdôležitejšie z nich sú:

• kožné lézie;
• poškodenia kĺbov;
• lézií gastrointestinálneho traktu;
• nefritický syndróm;
• V zriedkavých prípadoch, - ochorenie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejší je akútna nástup choroby sprevádzané vzostupom teploty na horúčkovitých číslic. Môžu nastať prípady, kedy nie je zvýšenie teploty.

Medzi diagnostické kritériá pre ochorenie patrí jeho kožné prejavy. Typická purpura, alebo tak zvané hmatateľné purpura mierne vyvýšený nad povrchom kože. Jednotlivé položky môžu splynúť, tvoriaci v podstate štvorcový časti.

Na začiatku lokalizáciu ochorení lézií sú distálnej dolné končatiny. Potom sa postupne rozšírila do stehien a zadku. Veľmi zriedkavo vyrážka horných končatín, brucha a chrbta sú pokryté. Niekoľko dní po objavení purpury, bledá, to trvá hnedú farbu a postupne mizne. Veľa pigmentácie môžu pretrvávať po určitú dobu na recidivujúce kurze. Charakteristickým znakom je absencia jazvy.

Kĺbová syndróm sa často vyskytuje súčasne s kožou, je najtypickejšie pre dospelých. Najčastejšie sa vzťahuje procesné veľké kĺby nohy, najvzácnejšie - lakeť a zápästie. K dispozícii máte bolesti, začervenanie a opuch. Typické pre hemoragickej vaskulitídy je prchavý povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov, migrujúci bolesti kĺbov predchádza kožných lézií.

Kĺbová syndróm, ktorý po dobu trvania zriedka prekročí týždeň, niekedy v kombinácii s bolesťami svalov a opuchy dolných končatín.

U 23 pacientov je tiež brušnej syndróm. Je charakterizovaná bolesťou brucha, spastická prírode, nevoľnosť, vracanie, krvácanie do žalúdka. V tomto prípade, samozrejme život ohrozujúce jav pozorovaný iba 5% pacientov.

poškodenie obličiek sa vyskytujú menej často ako ostatní prejavov choroby a vyskytujú sa v približne 30% prípadov. Intenzita obličkovej príznakov môže byť rôzne - od rýchlo mizne od začiatku liečby až závažnej glomerulonefritídy. Poškodenie obličiek je pravdepodobne najodolnejší syndróm choroba, ktorá niekedy vedie k zlyhaniu obličiek, a dokonca aj smrť.

V zriedkavých prípadoch sa pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Tiež zriedka vyskytujú lézie nervového systému - bolesti hlavy, kŕče môže vyvinúť encefalopatiu alebo polyneuropatie.

Najmä u detí

Toto ochorenie môže udrieť v každom veku, ale deti do 3 rokov sú chorí len zriedka. Najväčší počet prípadov hemoragickej vaskulitídy je potrebné poznamenať, vo veku od 4 do 12 rokov.

Rysy jeho výskytu u detí sú:

• akútne nástup choroby;

• výrazný exudativní zložku;
• obmedzené angioedém;
• sklon k zovšeobecnenie tohto procesu;
• Prítomnosť brušnej syndróm;
• tendencia k relapsu.

U detí, je hemoragická vaskulitída je často spôsobené podchladením alebo závažné vírusové ochorenie. Ochorenie je častejšie vyznačuje fulminantnej.

V tejto choroby u detí častejšie než u dospelých objaviť systolický mumlanie v srdci funkčné povahy. U chlapcov, u pacientov s hemoragickou vaskulitída, v niektorých prípadoch, tam je obojstranné postihnutie semenníkov. V polovici kožných prejavov môže byť úplne chýba u detí.

Deti, ktoré prekonali hemoragickú vaskulitída vidieť lekár na ďalších 5 rokov. Výbor odporučil, hypoalergénne diétu po dobu jedného roka. V prípade, že choroba postupovala s ochorením obličiek, podobný monitorovanie by malo pokračovať až do dospelosti. Tieto deti boli očkované v priebehu najbližších 3-5 rokov.

diagnostika

Používa sa pre diagnostiku tejto choroby klasifikačné kritériá, Reumatologmi uznávané medzinárodné spoločenstvo po mnoho rokov:

• prítomnosť hmatné purpury;
• vek, kedy nástup choroby došlo menej ako 20 rokov;
• prítomnosť bolesti v bruchu;
• detekcia biopsia granulocyty.

Potvrdenie diagnózy umožňuje pacientovi prítomnosť 2 alebo viac z týchto kritérií. To je vyradený na základe klinických nálezov a laboratórnych parametrov zároveň nemajú žiadny význam. Aj keď lekári a dávať pozor na hodnotu ESR a bielych krviniek, tieto údaje neuvádzajú špecifický názov pre ochorenie, ale len povedať, že je zápalový proces.

S rozvojom obličiek syndrómu vyžadujú konzultácie nefrológom a rôzne renálne štúdií - ultrazvuk a Doppler ultrazvuk obličkových ciev.

Brušný forma ochorenia vyžaduje diferenciálnej diagnostike s inými patológiami, poskytuje obraz o "akútne brucho". To si vyžaduje konzultáciu chirurga, výkon brušné ultrazvuk a gastroskopia.

Najviac ľahko diagnostikovať ochorenie, kedy sa objavila vyrážka. V najťažších prípadoch sa odporúča diagnostickú biopsiu kože.

Liečba hemoragické vaskulitídy

Liečba hemoragickej vaskulitídy sa vykonáva v hypoalergénne diétu a prísnu pokoj na lôžku. Zrušený lieky, ktoré môžu spôsobiť prepuknutiu choroby. Obmedzenie motorickej aktivity, tj. kľud na lôžku je potrebné po dobu 3-4 týždňov. Ak je to možné porušovanie jeho opakované erupcie vlna, sa považuje za ortostatickej purpura.

farmakoterapia zahŕňa hlavné prísne osobné užívanie drog z nasledujúcich skupín:

• činidlá proti doštičkám;
• antikoagulanciá;
• antihistaminiká;
• antibiotická liečba;
• infúznej terapie;
• glukokortikoidy;
• cytostatiká.

U všetkých foriem ochorení sú menovaní antiagregancií. Kurantil bežne používaný, Trentalu, alebo jeho analógy. V závažných prípadoch, predpísané dva lieky zároveň.

Antikoagulanciá, z ktorých najčastejšie používané Heparin sa tiež zobrazené vo všetkých klinických foriem predpíše individuálne zvolenej dávky.

Antihistamínové lieky sú účinné u pacientov trpiacich alergických ochorení alebo symptómov katarálnej exsudatívnou diatéza. Priradiť Tavegil, Diazolin, Suprastin.

V hemoragickej vaskulitídy tiež použité nesteroidné protizápalové činidlá. Obmedzujú rozvoj exsudatívna a proliferačnej štádiách zápalu. Najvýraznejší protizápalový účinok má Ortofen, ktorý sa podáva v dennej dávke 1 až 2 mgkg po dobu 4-6 týždňov.

Pri nepretržitom zvlnené opakujúce sa priebeh ochorenia s vývojom alebo zhoršenie chronickej infekcie používajú antibiotiká vymenovanie novej generácie antibiotík - Sumamed, klatsid atd ...

Pri letmé formy choroby, je vysoký ESR, kryoglobulinémie efektívne plazmaferéza transfúzie darcu plazmy. V závažných prípadoch, kortikosteroidy terapia, ktorá znižuje opuchy, bolesti kĺbov a žalúdka. Bohužiaľ, to nie je príliš účinná pri poškodení kože a obličiek. Najčastejšie predpísané prednizolón v 2mgkg dennej dávky. Doba trvania aplikácie a zrušenie systému závisí od klinických foriem ochorení.

Ako pomocné prostriedky predpisujú externé aplikácie. To je zvyčajne masť cieľ obnoviť pružnosť ciev. Patrí medzi ne, Solkoseril Atseminovaya masť. Pri erozívnej-ulcerózna lézie predpísané masti epithelialized vlastnosti Wisniewski, Mikulicz, Solcoseryl.

Dĺžka liečby hemoragické vaskulitídy, závisí od stupňa závažnosti ochorenia a jeho klinických foriem. Ale aj za menej závažné, že bude trvať 2-3 mesiace, v ťažkej relaps - až 12 mesiacov.

diéta

Je veľmi dôležité, v priebehu liečby, aby sa zabránilo ďalšiemu senzibilizáciu pacienta. Preto strava priľnavosť, s výnimkou Výťažky, čokoláda, káva, citrusové plody, jahody, vajcia, konzervy pre potravinársky priemysel, rovnako ako výrobky zle tolerovaná pacientom.

Špeciálne diéty sú ďalej priradené, keď je exprimovaný v bruchu alebo obličkovej syndróm. Preto sa odporúča ťažká nefritída diéty № 7 bez soli a mäsa.

výhľad

Medzi mierne formy tohto ochorenia sú náchylné k spontánnemu zahojenie po prvom útoku. Vo väčšine prípadov tieto príznaky vymiznú počas 5-6 týždňov po nástupe akútnej fáze ochorenia.

V akútnej fáze je najnebezpečnejší komplikácie zlyhanie obličiek. Rýchlo progresívny glomerulonefritída prognóza je nepriaznivý. V smrti zriedkavých prípadoch môže dôjsť v dôsledku gastrointestinálneho krvácania, intususcepciu alebo čriev infarktu, ako aj vzhľadom na vývoj CNS a intracerebrálne krvácanie.

Lethal výsledok, ktorý sa môže objaviť v prvých niekoľkých dní od začiatku, je tiež možné, keď blesk forma choroby.