Schamberg choroba

Schamberg choroba (Chronická pigmentovaná purpura, hemosideróza kože) - chronické ochorenie spojené s poškodením cievnej steny nachádzajúce sa v kapilárach kože a vyznačujúci sa tým, že na koži petechiálne krvácanie (petechie), mení na hnedé a hnedé škvrny. Diagnostika ochorenia sa vykonáva kožu dermatoskopia pacienta. Ošetrenie sa vykonáva protizápalové lieky, glukokortikoidy, a plazmaferéza vykonáva hemosorpce ak je to nutné.

Mechanizmus výskytu Schamberg ochorenia nie je úplne jasná. Predpokladá sa, že poškodenie kapiláry má autoimunitné povahy, a je spojená s ukladaním na stene ich cirkulujúcich imunitných komplexov. V dôsledku zápalu sa zvyšuje priepustnosť rôznych častí stenách kapilár a dochádza intradermálne petechiálne krvácanie. V priebehu doby, železo obsiahnuté v cievnom riečisku uvoľneného hemoglobínu sa prevedie na hemosiderínu pigmentu, ktorý spôsobuje špecifickú farbu a škvrny na Shamberg ochorenia.

Príznaky ochorenia Shamberg

Vyrážka na Shamberg ochorenie charakterizované symetria a rôznymi vzhľad. Ten je vzhľadom k tomu, že koža zároveň meniace sa na mieste starej položky, nové petechie. Keď Schamberg ochorenia, nie sú tam žiadne významné porušenie všeobecného blaha. To sa vyskytuje iba porážku kožných kapilár, takže choroba nie je krvácanie do vnútorných orgánov a má benígne priebeh.

Petechiálne typ Schamberg choroba sa prejavuje vo vzhľade kože v rôznych veľkostiach a škvŕn s nerovným obrysy. Spoty sú zložené z malých petechiálne krvácania. Postupne sa stanú červeno-hnedé alebo hnedo-žltej farby. kožné zmeny nie sú sprevádzané opuchmi a nepohodlie. Tento typ ochorenia sa vyskytuje hlavne u mužov, a je lokalizovaný na koži dolných končatín.

Typ Teleangiektatichesky Shamberg ochorenie sa vyznačuje zvláštnymi škvrnami na koži, ktoré vyzerajú ako medailóny. V stredu "medailónky" sú umiestnené teleangiektázie (žilky) - cystickej rozšírené kapiláry oblastí a petechické krvácania sú na periférii.

Lichenoidná typ Schamberg ochorenia kombinuje petechiálne vyrážku, hnedo-hnedé škvrny hemosideróza a malé uzlíky s lesklým povrchom a prakticky bez zmeny farby kože. V niektorých prípadoch existuje iba charakteristické uzliny. Erupcia je veľa, a sú umiestnené po celom tele pacienta.

Ekzematoidné typ Schamberg choroba je zvláštna kombinácia nálezov ochorenia Shamberg typu petechií typu, s charakteristikami ekzém. V léziách pozostávajúcich z bodového krvácania a škvrny hnedej a hnedej farby, označený opuch, môže sa objaviť bubliny, chrasty a uzliny. Na mieste poruchy pozorované charakteristiku ekzému svrbenie.

Diagnóza ochorenia Schamberg

Najviac obyčajne určil ako Schamberg ochorenia je stanovená na základe klinických a dermatoskopia erupcie oblasti. V štúdii papilárne dermis pod mikroskopom na detekciu zmien, ktoré prebiehajú v ňom kapilárach: opuch vnútornej vrstvy kapilárnej steny, pozdĺž rozšírenie kyjovito ciev, akumulácia imunitných buniek a ich fragmenty. Na stenách kapilárnej permeability zvýšenej hovorí, že identifikácia červených krviniek mimo cievne riečišťa. Môžu obsahovať oblasti nekrózy a ulcerácia kapilárnych stien, obmedzenie jeho lumena v dôsledku kompenzačných proliferácia vnútornej časti vrstiev intaktné cievnej steny. V týchto miestach je trombóza, výrazne bráni prietoku krvi. Niekedy ochorenie Shamberg na stenách kapilár sú detekované uzly. Avšak, veľké množstvo obrích rozmerov buniek pozorovala s nimi.

Liečba ochorení Schamberg

Pacienti s ochorením Shamberg odporúča dodržiavať diétu, ktorá vylučuje alergénne a dráždivé produkty: .. Citrusové plody, čokoláda, korenené jedlá, silnú kávu a čaj, vyprážané a údené potraviny, nápoje, atď. Mali by sa zabránilo zranenie, podchladenie a fyzické preťaženie. Veľká pozornosť je venovaná identifikáciu a sanáciu ohnísk chronickej infekcie, liečbu oportúnnych ochorení a endokrinnými poruchami, pretože môže byť urýchľovať faktor pri vývoji ochorení komplikovať a udržiavať ju aktuálnu.

Vzhľadom na mechanizmus autoimunitných ochorení Shamberg, kortikosteroidy sa používajú na liečbu:. Prednizolón, metylprednizolón, dexametazón, atď. Použitie zápalové lieky a disaggregants angioprotectors. V závažných prípadoch sa u pacientov sú uvedené postupy pre mimotelové krvný korekcie: hemosorbtion, plazmaferézou, uskutočnená kryoprecipitácia.