Vaskulitída

Vaskulitída - heterogénne skupina ochorení s podobným patogenézy, v štruktúre, ktorá je základom niekoľkých lézií cievneho zápalu a následne zapojenie do zápalového procesu rôznych telesných systémov. Po celú dobu študijnej skupiny chorôb rôznych vedci pokúsili vytvoriť klasifikáciu.

Príčiny vaskulitídy.

Vzhľadom k tomu, primárnej veskulity sú pomerne heterogénnu skupinu, ťažko hovoriť o nejakej jednotlivé príčiny tohto ochorenia. Vo väčšine prípadov je príčina neznáma a významne neovplyvní priebeh patologického procesu. Infekčná teória vzniku vaskulitídy zostáva dominantný. V rade nosology formy vaskulitídy sú chronologickom pripojenie k rôznym infekčným agens. Súčasne je potrebné mať na pamäti, že neliečenej ložísk chronickej infekcie, a to aj v prípade, že sú príčinou vaskulitídy môže viesť k recidíve ochorenia a vývoj sekundárnej infekcie, takže je ťažké študovať pacienta. Predpokladom na diskusiu o úlohe vírusov ako príčin vaskulitídy je dielom, v ktorom sú popísané prípady vaskulitídy po trpia hepatitídy B sa pretrvávanie vírusu v krvi, a niekedy tu imunitných komplexov, ktoré obsahujú vírusové antigény v stene postihnutej cievy.  

Niektoré príčiny vaskulitída už dlhú dobu známe (vplyv rôznych sér a liečiv). lieky úlohu vo vývoji vaskulitídy nie je pochýb. Príznaky systémových lézií môže okamžite objaví po kontakte lieku s telom pacienta alebo môže byť výsledkom chronického ochorenia úprava dávkovania. V súčasnej dobe je viac než 150 známych liekov, ktoré príjem začne vývoj vaskulitídy. Najčastejšie sa tento typ reakcie môže športy na recepcii sulfo lieky, antibiotiká, drogy jód, radiopakními látky, vitamíny, analgetiká, tuberkulostatikami. Nemožno vylúčiť, dedičnú predispozíciu, kvôli závade imunitnej odpovede a upravených stien reaktivity ciev.

príznaky vaskulitídy

Princípy klinickou diagnózou vaskulitídy.

Základným princípom diagnostiku vaskulitídy - klinický polymorfizmus. Včasná diagnóza je nevyhnutná pre včasné začatie liečby, pretože neskoršie diagnózu, tým väčšia je pravdepodobnosť rozvoja nevratných procesov v orgánoch a systémoch. Hlavnú úlohu pri stanovení diagnózy treba pripísať na klinických prejavov choroby, tj sťažností a zmeny zistiteľných pri prehliadke a objektívne vyšetrenie pacienta - .. príznakov. Dôležité sú pohlavie pacienta, jeho veku. Napríklad niektoré formy vaskulitídy sú chorí prevažne muži (Bürgerova thromboangiitis obliterans), ostatné (nešpecifická aortoarteritis) - mladé dievčatá. Porážka časových tepien, zvyčajne sa vyvíja u ľudí starších ako 55 rokov. Hemoragické vaskulitída sa vyskytuje hlavne u detí a mladých dospelých.

Reklamácia pacientov s vaskulitídou sú rôzne a závisia od umiestnenia postihnutého plavidla, fáze ochorenia a závažnosti funkčných porúch orgánov. Zvlášť dôležité je poradie nástupu symptómov a choroby. Typicky, vaskulitída začať subacute alebo akútne, s počiatočnými príznakmi zápalu a následný rozvoj orgánových patológiou. Medzi prvé príznaky môžu byť izolované vaskulitída všeobecné nešpecifické (alebo konštitučné) a miestne charakteristické syndrómov, ktoré sa v kombinácii určujú klinický obraz meniace nozologických ochorenia.

Bežné príznaky vaskulitídy patria: strata hmotnosti, horúčka, bolesť hlavy, únava. Charakterizovaný konštantný low-horúčkou, nie je znížená u pacientov užívajúcich antibiotiká. Telesná teplota môže byť znížená nezávisle alebo podávanie glukokortikoidov. Úbytok hmotnosti v niektorých prevedeniach, klasickým znakom vaskulitídy, a významný pokles telesnej hmotnosti v priebehu krátkeho časového obdobia nielen má diagnostickú hodnotu, ale je indikáciou aktivity ochorenia.

Kožné syndróm je najstaršia a rôznorodé a vyskytuje sa u 40 - 50% prípadov. Tam môže byť uzliny, petechie, škvrny, kožné purpura, vredy. V niektorých prípadoch je ok vzor na type pleti mramoru - čisté Levidov. Intenzita modrého tónu sa môže líšiť od miernej až ťažké. Tento symptóm odráža porážku ciev v koži. Čistý Levidov často pozorovaný v periarteritida nodosa, Wegenerova granulomatóza a antifosfolipidové syndróm. Všetky tieto kožných lézií môže transformovať do nekrotizujúca formu. V tomto prípade sú výsledné vredy sú zvyčajne bezbolestné a majú mizivou výboj. Ich rýchlosť hojenia nie je toľko závislá na lokálnu terapiu, pretože účinnosť liečby vaskulitídy. V klinickej praxi, opísal prípady sneť prstov na rukách a nohách. 

Kožné prejavy vaskulárne lézie pre vaskulitídy

Bolesti svalov alebo tzv myologie, bolo nájdených viac ako polovica prípadov vaskulitídy a je spôsobená krvný obeh v určitých svalových skupín. Silná bolesť svalov môže predchádzať vývoj lézií periférneho nervového systému, čo sa prejaví v budúcnosti v rozpore citlivosti distálnych prstov na rukách a nohách.

Porážka kĺbov je častým príznakom. Typicky poraziť veľké kĺby dolných a horných končatín - koleno, členok, rameno.

Poškodenie obličiek - jeden z najčastejších a zlé prognostické znamenie, sa vyskytuje u 20 - 40% pacientov v závislosti na forme vaskulitídy. Klinické príznaky ochorenia obličiek sa objaví v stredu choroby a ukázať nič o vyjadrené zmien. K dispozícii sú tiež rôzne prejavy ochorenia tráviaceho ústrojenstva, dýchacích ciest a srdca.

Mali by ste sa poradiť s lekárom reumatológ, ak máte nejaké príznaky zápalu, ako je horúčka, únava, strata hmotnosti nie je spojená so zmenou stravy. V závislosti na lokalizácii procesu v arteriálnej krvnej línie môže byť rozmazané videnie, bolesti svalov, krv v moči.

diagnostika

Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy pre diagnózu vaskulitídy. V podstate laboratórne zmeny odrážajú aktivitu ochorenia (zvýšenie otstrofaznyh krvných proteínov, leukocyty a sedimentácia erytrocytov) a rozsah vaskulárnych lézií v jednotlivých orgánoch. Veľký dôraz je kladený na mieste biopsia, kde tieto zmeny sú výraznejšie. Pre konkrétne zápalom má svoje zvláštnosti v diagnostike a kliník. Napríklad, Wegenerova granulomatóza je charakterizovaný normochromnou anémia, mierna leukocytóza bez eozinofília, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, trombocytóza, hypergammaglobulinemia. Proteíny akútnej fázy zodpovedá aktivity ochorenia. Môže zvýšiť imunoglobulíny, ktoré sa väčšinou týka IgA. Reumatoidná faktor je detekovaná vo viac ako polovice pacientov, a najčastejšie stanovené v pokročilej fáze aktivity ochorenia, keď je exprimovaný. Každý poddruh vaskulitída má svoje vlastné kritériá, pomer, ktorý, a ich počet môže byť, že sa absolútnu istotu o prítomnosti alebo neprítomnosti ochorenia.

liečba vaskulitídy

Prakticky všetky vaskulitídy sú chronické progresívne ochorenie, pri období exacerbácia nahrádzajú remisií, ktorá je dosiahnutá iba cielenú liečbu. V súčasnej dobe, ako usmernenia liečenie vaskulitída izolovaný imunosupresie (imunosupresie) a protizápalovú terapiu, ktorá zaisťuje spoločné aplikácii glukokortikoidov a / alebo cytotoxické lieky, čo umožňuje obmedziť alebo prerušiť vývoj imunitného zápalu. 

Liekom voľby je prednizolón bol schopný rýchlo odstrániť napúčanie cievnej steny, čo vedie k zníženiu ischemických prejavov syndrómu. Avšak predĺžené dávka udržiavacej glyukortikosteroidov umožňuje ďalej brániť stenózy veľkých ciev.

Avšak, to je považované za preukázané, že k výraznému zlepšeniu prognózy pre život v súvislosti s použitím cytostatík. Cyklofosfamid - dávka lieku sa môže meniť v širokom rozmedzí, zvyčajne počiatočná dávka medzi vyznačenými klinických prejavov ochorenia súm na 2 - 3 mg / ky za deň. V záujme prehĺbenia terapii závažnej vaskulitídy strnulý počas kombinácia použitie vysokých dávok metylprednizolón a cyklofosfamidu v dávke 1000 mg vnútrožilovo.

Dobrý účinok v liečbe ako súbežné terapiu získa vazodilatátory (kyselina nikotínová, persantin, komplamin) a antitrombotické (Curantylum, Trentalu, AGAPURIN) drogy sú predpísané dlhé predmety.

V posledných rokoch sa stáva široko používané techniky mimotelový krvný korekcie pre zlepšenie mikrocirkulácie poruchy (plazmaferéza kombinácii s gemoksigenatsiey a ožiarenia ultrafialovým krvi). Tiež, aby sa opravila mikrocirkulácia poruchy spôsobené vzhľadom k hnacím okolo nasledujúce skupiny liekov môžu byť použité: anti-zrážacie (priame a nepriame) - heparín fraksiparin- metylxantíny - Trentalum, agapurin- skupiny nesteroidných protizápalových liečiv (nízke dávky aspirínu - 75 až 125 mg / kg).

Účinná liečba patogénne celého ochorenia možno nielen predĺžiť životnosť pacientov, ale aj pre návrat niektorých z nich do práce. Táto patológia nie je liečiteľné bylinné lieky, len lieky, ktoré sú tu uvedené, majú preukázateľne pozitívny vplyv.

Možné komplikácie vaskulitídy:

• Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC)
• Krvácanie a trombóza
• Hypertenzia
• Nefrotický syndróm
• Pľúcna hypertenzia
• infekčných komplikácií.

Prognóza.

Táto skupina chorôb je veľmi vysoké percento komplikácií, včasná liečba nachataoe môže spomaliť priebeh mnohých z nich. U pacientov s vaskulitídou bez zvláštneho liečenie imunosupresívnej terapie nie je dobrú prognózu, piatich-ročné prežitie je 10% pacientov. Na začiatku aktívne terapie cytostatikami v kombinácii s glukokortikoidmi 5-ročné prežitie je 60 - 90%.