Pľúcna hemosideróza

Hemosideróza Lung (idiopatickej hemosideróza pľúc účelné-Gellerstedta syndróm) - patológia charakterizované zvýšeným ukladaním hemosiderínu v alveolách a pľúcne strómy, ktoré vyplývajú z opakovaného krvácania do pľúc a rozsiahle hemolýza erytrocytov. Hemosiderín - forma rezerv železa v tele, ktorý sa hromadí v ohniskách krvácanie a pripojených tkanív "hrdzavej" farby. Morfologické vzor pľúcnej hemosideróza v pneumológiu opísaný ako "hnedé stvrdnutiu pľúc." Pľúcnom tkanive môže byť uložený na gemosideroze až 5 g železa. akumulácia hemosiderínu v pľúcach nepoškodí pásoch, ale v kombinácii s výsledkami sklerózy u funkčných porúch. Hemosideróza pľúc je pozorované hlavne u detí a mladých pacientov, prevažne ženské.

Príčiny pľúcna hemosideróza

Vo výberovom ukladaním hemosiderínu v tkanive pľúc hrá úlohu vrodenou vadou elastické vlákna stien ciev pľúcnym obehu. To vedie k stenčeniu a dilatácií kapilár a výrazná krv stázy, čo má za následok časté propotevanie erytrocytoch pľúcnej microbleeds. Železo uvoľnené počas hemolýzy sa nepodieľa na erytropoézu, a sú zahrnuté v hemosiderín, ktorá je absorbovaná alveolárnych makrofágov v prebytku uložených v epitelových a endotelových bunkách, riešenie nedostatkov pľúcnych mechúrikov, priedušiek a pľúc strómy. Značný dôraz sa kladie inherentnej menejcennosti bronchiálna anastomózy medzi tepien a pľúcnych žíl.

Potvrdená imunoalergická podstata idiopatickej pľúcnej hemosideróza, pričom pod vplyvom určitých senzibilizačné faktora indukuje produkciu autoprotilátok k zložiek pľúcnych mechúrikov a ciev mikrocirkulácie. Výsledné imunitný komplexy sú pozoruhodné, najmä steny pľúcnych kapilár, čo spôsobuje ich degradáciu a uľahčenie extravazáciu prostredníctvom poškodených ciev v pľúcnom parenchýme.

depozície hemosiderínu v pľúcach podpory rýchleho hemolýzu erytrocytov v slezine, metabolické poruchy, obsahujúce železo, pigmenty, nadmerné vstrebávanie železa v čreve, transfúziami krvi, dlhodobé používanie veľkých dávok prípravkami železa. Primárne pľúcnej hemosideróza sa môže objaviť ako samostatné typu (idiopatickej), alebo môžu byť spojené so syndrómom Gainer spôsobené precitlivenosťou na proteíny v kravskom mlieku. V sekundárnej pľúcnej gemosideroze diapedézu erytrocytov a difúznej alveolárnej krvácanie rozvoju pľúcnej hypertenzie v dôsledku chronickej (najmä pokiaľ mitrálnej chlopne) Alebo na pozadí trombocytopenická purpura a vaskulitída. Možná kombinácia pľúcneho hemosideróza glomerulonefritis (Goodpastureov syndróm).

V etiológii pľúcna hemosideróza preukázali rolu infekčného agens (prenesený SARS, osýpky, čierny kašeľ, malárie a kol.) a otravy. Podľa vývoja kongestívneho pľúc hemosideróza má prítomnosť chronickej žilovej hromadenie na pozadí srdcového ochorenia (dekompenzované srdcové chyby, cardiosclerosis). Spúšťa pre manifestáciu pľúcnej hemosideróza môže urobiť vystavenie nízkym teplotám, nadmernej psychickej a fyzickej záťaže, užívanie niektorých liekov (NSAID, paracetamol, diuretiká).

Keď gemosideroze svetlo v alveol a pľúcnych interstícia stopami krvácanie s hemolýzu erytrocytov a množstva makrofágov naplnených zhluky hemosiderínu. Našiel hyperplázia alveolárneho epitelu, zhrubnutie stien mezhalveolyarnyh. hemosiderín depozície priestor má formu malých uzlov viditeľných makroskopicky, rozptýlené svetlo od stredu k obvodu. Impregnačný steny nádoby soli železa spôsobuje rednutie a fragmentácii elastický transformácie degeneratívne pľúcneho tkaniva.

Symptómy pľúcneho hemosideróza

Pľúcne hemosideróza môže mať formu akútnej, subakútnej alebo opakujúce sa proces zvlnené ihrisko s dlhými obdobiami exacerbácie a zmeny (kríza) subcompensation a odpustenie. Deti sa zvyčajne objaví vo veku 3-7 rokov medzi nimi, ale prvé náznaky sú možné v prvých mesiacoch života. Hemosideróza klinika pľúc vyznačuje pľúcne krvácanie a krvácanie s rozvojom hypochrómna anémie a respiračné zlyhanie.

Prehyb sprevádzané kašeľ s hojným mokré "hrdzavé" spúta, niekedy straty objemu krvi, ktorá môže dosiahnuť závažnosť krvácajúce- U malých detí môže byť zvracanie krvi. Dýchavičnosť, sipot, tachykardia, horúčka (Často febrilná), bolesť na hrudníku a v dutine brušnej, kĺbov, tvorbu pľúcneho stavu, a časté spleno- hepatomegália, strata hmotnosti.

Predĺžené vykašliavanie krvi vedie k vzniku závažnej anémie s ťažkou slabosťou, závrat, bledosť a cyanóza kože, očného bielka žltačka, únava, hučanie v ušiach. Akútna doba môže trvať od niekoľkých hodín až do 1-2 týždňov. Pod subcompensation kašeľ a dýchavičnosť postupne umenshayutsya- v stave remisie pacientov s ohľadom na bezpečné, sťažnosti sú prakticky nevyskytujú, aj naďalej funkčné.

Subakútna formy pľúcnej hemosideróza majú svetlé exacerbácií. Výherca syndróm sa vyskytuje na pozadí hypertrofia z nosohltana tkanív prejavy nádcha a opakujúce zápal stredného ucha, rôzne poruchy tráviaceho traktu.

S každým opakovanom zhoršenie pľúcnej hemosideróza skrátiť trvanie remisie a zvyšuje závažnosť krízou. Dlhšie anémia spôsobuje kachexii organizmus. Progresie pľúcnej hemosideróza prispieva k rozvoju recidivujúce pneumotorax, difúzna pľúcnej fibrózy, pľúcnej hypertenzie a pľúcne srdce. nastúpenie infarkt, pneumónia ťažšie pre hemosideróza. Letálna výsledok je možné ako výsledok akútne krvácanie do pľúc a vzostup respiračné zlyhanie.

Diagnóza pľúcna hemosideróza

Diagnostika pľúcnej hemosideróza vykonávané s pomocou pľúcnou, hematologist, genetiky na báze anamnézy, klinických symptómov, informácie rádiografia, spúta mikroskopicky, celkový krvný obraz a biochemickej analýzy Spirograph, biopsia pľúc. Hemosideróza pľúc je často diagnostikovaná po niekoľkých mesiacoch a rokoch po štarte, a nie vždy in vivo. Prvé známky nie je špecifický v histórii ochorenia, časté infekcie dýchacích ciest s kašľom, anémia.

V akútnej fáze určenej pľúcnej hemosideróza zóny skrátenie pľúc zvuku pacienta, za prítomnosti heterogénne, difúzna vlhké šelesty, útlm a zrýchlenie srdcové ozvy. Krv pevné hypochrómna anémia (zníženie Hb, RBC), retikulocytózou, zvýšené hodnoty nepriameho bilirubínu a globulín, zníženie hladiny v sére sa železo Stroke - leukocytóza, zvýšená ESR v neskorších fázach - periodické vyrovnávacej polycythemia. Detekcia v spúte alebo výplachov žalúdočné umývacie (deti) hemosiderophages erytrocyty a slúži ako dôležitý diagnostický kritérium pľúcna hemosideróza. Myelogram Výrazný pokles sideroblasty a zvýšenie erytropoézy.

Na RTG pľúc v štádiu III ochorenia viditeľných transparentnosti pokles pľúcnych poliach, bilaterálne symetrickú roztrúsenou miliárnej ložísk na III - IV etapy - väčšia, niekedy splývanie ložísk intenzívnemu stmavnutie a intersticiálnej fibrózy. Charakteristicky spontánna vymiznutie starých a nových kontaktných tiene. Spirograph určuje respiračné zlyhanie reštriktívny typ zníženie difúzie plynov EKG - známky myocardiodystrophy. Pomáha potvrdiť diagnózu otvoreného biopsia pľúc alebo prepichnutie, bol detekovaný v tkanivových vzorkách pľúcnych zvýšiť hladinu železa (100-200 krát) a hemosiderophages, intersticiálna fibrózu.

Idiopatickej pľúcnej hemosideróza je dôležité rozlišovať medzi odbornou sideróza, hemochromatóza, miliary pľúcna tuberkulóza, Karcinomatóza, rakovina priedušiek, sarkoidóza, silikóza, Goodpastureov syndróm, čo je ochorenie, Randy Osler, pneumónia, hemolytická anémia iné genéza.

Liečba pľúcnej hemosideróza

Keď gemosideroze pľúc pozitívnu dynamiku a periodické remisie dosiahnuté vymenovanie dlhého behu kortikosteroidy (prednizolón). To znižuje priepustnosť krvných ciev a potláča rozvoj autoimunitných reakcií.

V akútnej fáze, a tak účinne bráni použitie kombinácie cytostatických činidiel (azatioprin, cyklofosfamid) a plazmaferéza, čo napomáha inhibíciu nádorových autoprotilátok a odobrať skôr spracované. Za účelom odstránenia prebytočného železa v moči ukazuje Desferalu infúzie. Ako symptomatická liečba používa antikoagulačnej a antiagregačné činidlá (heparín, zvonenie, Trentalu), železné prípravky (ferropleks, tardiferon) bronchodilatanciá. Terapia vykonávaná na pozadí silnej mliečny bez stravy, pomáha dosiahnuť dlhodobé remisie u pacientov s pretsipitiny na kravské mlieko. V prípade chronickej pľúcnej srdca k úľave pľúcnou hypertenziou menovaný dusičnanmi.

S neúčinnosti konzervatívnej terapie vykonaná splenektómia, ktorý umožňuje významne predĺžiť remisii zmierniť krízu a zlepšiť životnosť pacienta o 5-10 rokov a viac.

Predikcia a prevencia pľúcnej hemosideróza

Pľúcne hemosideróza týka ochorení s dostatočne zlou prognózou. Progresie pľúcnej hemosideróza ohrozujú rozvoj vážne komplikácie - pľúcnou hypertenziou, rozsiahle krvácanie do pľúc, závažná respiračné zlyhanie. Každá kríza nesie riziko úmrtia. Priemerná dĺžka života pacientov s pľúcnou hemosideróza je 3-5 rokov. Prevencia ochorenia môže byť včasné liečenie súčasnej cievne, srdcové, hematologické, alergické ochorenia, kontrola pri transfúzii krvi, železo doplnenie a iných drog.