Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (SLE), - ochorenie, pri ktorom v dôsledku narušenia imunitného systému vyvinúť zápalové reakcie v rôznych orgánoch a tkanivách.

Ochorenie sa vyskytuje s obdobiami zhoršenia a remisie, ktorých výskyt je ťažké predvídať. Na konci systémového ochorenia lupus erythematosus vedie k vzniku orgánu alebo viacerých orgánov.

Ženy trpia systémový lupus erythematosus 10 krát častejšie než muži. Táto choroba je najbežnejší vo veku 15-25 rokov medzi nimi. Najčastejšie sa choroba prejavuje v puberte, počas tehotenstva a šestonedelia.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Príčinou lupus nie je známa. Pojednáva o nepriamy vplyv faktorov vonkajšieho a vnútorného prostredia, ako sú napríklad dedičnosti, vírusových a bakteriálnych infekcií, hormonálnych zmien, faktory životného prostredia.

• na výskyt ochorenia je úloha genetické predispozície. Je dokázané, že v prípade, je detekovaný jeden z dvojčiat erythematosus, je riziko, že druhý môže byť chorý, sa zvýšil o 2 krát. Odporcovia tejto teórie poukazujú na skutočnosť, že doteraz nebol nájdený gén zodpovedný za vývoj ochorenia. Okrem toho, deti, ktoré majú jeden z rodičov, ktorý je chorý so systémovým lupus erythematosus, iba 5% generované ochorenia.

• v prospech vírusových a bakteriálnych teória hovorí, že častým nálezom u pacientov so systémovým lupus erythematosus Epstein-Barrovej. Navyše je preukázané, že DNA niektorých baktérií sú schopné stimulovať syntézu antinukleových autoprotilátok.

• ženy s SLE v krvi je často daná nárastom hormónov, ako je estrogén a prolaktín. Často sa choroba prejavuje v priebehu tehotenstva alebo po pôrode. To všetko hovorí v prospech hormonálnej vývoj teórie choroby.

• Viem, že ultrafialové lúče z radu citlivých jedincov sú schopní začať výrobu kožných buniek protilátok, ktoré môžu vyvolať alebo zhoršiť existujúce ochorenia.

Bohužiaľ, žiadna z teórií neboli významne vysvetliť príčinu ochorenia. Preto sa v súčasnosti systémový lupus erythematosus je považovaný polyetiology ochorenie.

Symptómy systémového lupus erythematosus

Pôsobením jedného alebo viacerých z vyššie uvedených faktorov poruchy imunitného systému je "stripping" DNA rôznych buniek. Takéto bunky vnímaná ako cudzie telesá (antigény) a na ochranu proti špecifické proteíny produkované protilátky špecifické pre tieto bunky. V interakcii antigénov a protilátok, tvoria imunitný komplexy, ktoré sú upevnené v rôznych orgánoch. Tieto komplexy viesť k rozvoju zápalu a poškodenie imunitných buniek. Veľmi často postihuje bunky spojivového tkaniva. Vzhľadom k širokej rozloženie spojivového tkaniva v tele, v systémový lupus erythematosus v patologického procesu zúčastňujú takmer všetky orgány a tkanivá v tele. Imunitný komplexy je upevnený na cievne steny, môže vyvolať trombózu. Cirkulujúcich protilátok kvôli ich toxického pôsobenia olova k rozvoju anémie a trombocytopénie.

Systémový lupus erythematosus týka chronických ochorení vyskytujúcich sa obdobie relapsu a remisie. V závislosti na počiatočnom displeji sú nasledujúce varianty tohto ochorenia:

• želá si, aby SLE - prejavujúce sa horúčkou, slabosť, únava, bolesti v kĺboch. Veľmi často pacienti označujú deň choroby. Počas 1-2 mesiacov, tvoril plnohodnotný poranenia životne dôležitých orgánov. Keď rýchlo progresívny priebeh 1-2 rokov, pacienti zvyčajne zomierajú.
• subakútnej SLE - Prvé príznaky nie sú tak výrazné. Od demonštrácie poškodenie orgánov prechádza v priemere 1-1,5 rokov.
• chronický priebeh SLE - Po mnoho rokov, tam je jeden alebo viac príznakov. V chronickom priebehu exacerbácií obdobia sú zriedkavé, a to bez narušenia životne dôležitých orgánov. Často sa pre liečbu ochorení vyžaduje minimálne dávky liekov.

Typicky, počiatočné prejavy nešpecifických ochorení, keď dostávali protizápalové lieky alebo spontánne opustí žiadne stopy. Často prvým príznakom choroby je výskyt začervenanie v tvári v tvare motýlích krídel, ktorý tiež zmizne s časom. Doba remisie v závislosti od typu toku môže byť dostatočne dlhé. Potom, za pôsobenia predisponujúce faktor (predĺženej expozícii slnečnému, tehotenstva) dochádza k zhoršeniu ochorenia, čo je tiež dodatočne vymeniť remisie fázy. Postupom času, nešpecifické prejavy spájanie príznaky poškodenia orgánov. Pre rozvinuté klinický obraz je charakterizovaný poškodenie nasledovných orgánov.

1. Kožu, nechty a vlasy. kožné lézie - jeden z najčastejších príznakov choroby. Často sa objavia príznaky alebo sú horšie po dlhšom pobyte na slnku, chladu, s psycho-emocionálne šok. SLE je charakteristickým rysom vzhľadu tváre a nos začervenanie ako motýlie krídla.

Erytém butterfly štýl

Takže, spravidla na exponovanej kože (tvár, horných končatín, oblasť "štiepenie"), existujú rôzne tvary a veľkosti začervenanie náchylné k periférnej rastu odstredivej erytém Biett. Diskoidní lupus erythematosus je charakteristický vzhľad začervenanie na koži, ktorý je potom nasleduje zápalového opuchu, potom sa koža v tejto oblasti je uzavretá, a konečné úseky sú tvorené atrofiu s zjazveniu.

Diskoidní lupus erythematosus

Vrecká diskoidní lupus môže nastať v rôznych oblastiach, v tomto prípade hovoríme o procese rozširovania. Ďalšie živý prejavom kožných lézií je kapilárne začervenanie a opuch a početné melkotochechnye krvácania na špičkách prstov, dlaní, chodidiel. porážka vlasov pri systémovom lupus erythematosus objavia plešatosť. Mení štruktúru nechtov, kým nedôjde k okolonogtevogo valec atrofii počas exacerbácie.

2. sliznice. Typicky ovplyvnená sliznice úst a nosa. Patologický proces charakterizovaný vzhľadu začervenanie, tvorbe slizničných eróziou (enantém) a menších orálnych vredov (vred vredy).

drozd

Ak trhliny, erózie a vredy na hranici rumelkové diagnostikovaný lupus cheilitis.

3. pohybového aparátu. Kĺbové ochorenia sa vyskytuje u 90% pacientov so SLE.

Artritída kĺb II prst SLE

V patologického procesu zapojené malé kĺby, zvyčajne prsty. Porážka je symetrické, pacienti obávajú bolesti a stuhnutosti. Deformácia kĺbov je vzácna. Aseptická (nezápalové zložka) nekróza kosti sú bežné. Postihnutá hlavice stehennej kosti a kolenného kĺbu. Klinika dominujú príznaky funkčnej nedostatočnosti dolných končatín. Vďaka zapojeniu do patologického procesu väzivového aparátu rozvíjať non-trvalé kontraktúra, v závažných prípadoch dislokácie a subluxácia.

4. dýchací systém. Medzi najčastejšie ochorenia pľúc. Pleuritída (hromadenie tekutiny v pleurálnej dutine), je zvyčajne bilaterálne, sprevádzané bolesťou na hrudi a dýchavičnosť. Akútna lupus pneumónia a pľúcna krvácanie je život ohrozujúce stavy a bez liečby viesť k rozvoju syndrómu dychovej tiesne.

5. obehový systém. Najbežnejšia je endokarditída Libman vriec s častým lézie mitrálnej chlopne. Ak k tomu dôjde v dôsledku zápalu a fúzie chlopne srdcové choroby tvorbe typu stenózy. Perikarditída pericardial letáky sú zahustený, a kvapalina sa môže objaviť medzi nimi. Myokarditída sa prejavuje bolesťou na hrudi, zväčšené srdce. V SLE bežne ovplyvňuje krvné cievy v malých a stredných kalibrov, vrátane koronárnych tepien a artérií mozgu. Z tohto dôvodu, mŕtvica, ischemická choroba srdca je hlavnou príčinou úmrtí u pacientov s SLE.

6. obličky. SLE pacientov lupus nefritída, je vytvorená na vysokej aktivity procesov.

7. nervový systém. V závislosti na postihnutú oblasť, je zistené u pacientov so SLE s širokým spektrom neurologickými príznakmi, od bolesti hlavy typu migrény a ukončenie prechodných ischemických atakov a mŕtvice. V období vysokej účinnosti procesu môže dôjsť k záchvaty, chorea, cerebrálna ataxia. Periférna neuropatia sa vyskytuje u 20% prípadov. Najdramatickejšie prejavom toho je považovaný za očnej neuritídy so stratou zraku.

Diagnostika systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE je považovať za preukázané v prítomnosti 4 alebo viac z 11 kritérií (Americká asociácia Rheumatology, 1982.).

Imunologické testy hrajú dôležitú úlohu v diagnostike SLE. Neprítomnosti séra protijadrové faktora činí diagnózu SLE spochybňovaná. na laboratórnych základe údajov je daná stupňom aktivity ochorenia.

S rastúcou úrovňou aktivity zvyšuje riziko vzniku nových orgánov a systémov, rovnako ako zhoršenie existujúcej choroby.

Klasifikácia stupňa aktivity SLE.

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba by mala byť vhodná pre konkrétneho pacienta. Hospitalizácia je nutná v nasledujúcich prípadoch:

• Ak je pretrvávajúca horúčka bez zjavného prichiny-
• v prípade život ohrozujúcich podmienok: rýchlo postupujúcej zlyhanie obličiek, akútny zápal pľúc alebo pľúcne krvácanie.
• výskyt neurologických komplikácií.
• s významným znížením počtu krvných doštičiek, červených krviniek alebo krvných lymfocytov.
• keď zhoršenie SLE nemôže byť ošetrené ambulantne.

Na liečbu systémového lupus erythematosus exacerbácii široko používajú hormonálne lieky (prednizolón) a cytostatiká (cyklofosfamid), v určitom vzore. nesteroidné protizápalové lieky (diclofenac) priradená pri lézie subjektom pre pohybové ústrojenstvo, rovnako ako s rastúcou teplotou.

Za adekvátnu liečbu ochorení orgánu potrebovať poradiť od odborníkov v tejto oblasti.

Prognóza pre život u pacientov so SLE s včasné a správnej liečbe je priaznivá. Päťročné prežitie týchto pacientov je asi 90%. Ale napriek tomu, úmrtnosť pacientov s SLE viac ako trojnásobok celkovej populácie. Zlou prognózou faktory do úvahy už nástup ochorenia, mužské pohlavie, rozvoj lupus nefritída, vysokou aktivitou procesu, vstupu infekcie.