Lupus nefritída

Lupus nefritída - ochorenia obličiek pri systémovom lupus erythematosus. Systémový lupus erythematosus - ochorenia spojené s defektom v imunitnom systéme, ktorý je sprevádzaný tvorbou proteínov autoprotilátky špecifické, ktoré interagujú s rôznymi telesných tkanív, vedie k rozvoju zápalu. Zápal vzniká v koži, kĺby, srdce, pľúca, ale najviac život ohrozujúce ochorenia obličiek, a je centrálny nervový systém. Bolo zistené, že zápal obličiek sa vyvíja v 50-70% prípadov. Ženy trpia systémový lupus erythematosus je deväťkrát častejšie ako muži.

Príčiny lupus nefritída

Presná príčina ochorenia nebola stanovená. Ale existuje rad faktorov, ktoré môžu slúžiť ako spúšťač vývoj systémový lupus erythematosus. Patria medzi ne:

• genetická predispozícia. Bolo zistené, že lupus sa vyskytuje častejšie u jedincov s konkrétnou genotyp, tak i na konci postihnutých príbuzných. Tiež existuje vzťah ochorenie s závodu. Bolo zistené, že úmrtnosť na komplikácie lupus v afroamerických žien je 10 krát vyššia v porovnaní s bežnou populáciou.

• ženských pohlavných hormónov, zvlášť estrogén. Sú schopní potlačiť obranné mechanizmy imunitného systému, a za určitých podmienok môže prispieť k rozvoju ochorenia. V skutočnosti je táto choroba je prevládajúce u žien v plodnom veku. Často prejavom choroby dochádza v priebehu tehotenstva. V poslednej dobe, v súvislosti s vymenovaním estrogensoderzhaschih lieky, menopauza, popísané prípady systémový lupus erythematosus ženy v menopauze.

• Medzi najdôležitejšie faktory životného prostredia patrí ultrafialové žiarenie. Veľa pacientov indikuje výskyt choroby po dlhšom pobyte na slnku. Predpokladá sa, že poškodenie pokožky ultrafialovým žiarením prispieva k aktivácii imunitného systému a vývoj imunitného zápalu.

• Zásadnú úlohu tým, že niektoré lieky (izoniazid, metyldopa) vo vývoji choroby, rovnako ako infekčné ochorenia.

Pôsobením predispozíciou sa aktivuje bunky imunitného systému (B-lymfocyty), je sprevádzaná produkciou veľkého množstva protilátok proti rôznych proteínov v organizme. V ich interakcie tvorí imunokomplexov. Imunitný komplexy spôsobiť poškodenie telesných tkanív s rozvojom zápalu. Lokalizácia zápalu v určitom orgáne určuje vonkajšie prejavy choroby.

Obzvlášť dôležité pre vývoj lupus nefritída je tvorba protilátok proti DNA buniek obličiek dvouřetězcových. V dôsledku tela brániť proti patologickým proteíny, ktoré aktivujú imunitný systém množstvom mechanizmov, ktoré ničia bunky obsahujúce imunitné komplexy. To vedie k orgánovej dysfunkcii.

Príznaky lupus nefritída

Príznaky choroby sú rozmanité a skladajú sa z bežných príznakov a znakov špecifických pre systémový lupus erythematosus.

• Zvýšenie telesnej teploty, niekedy vysokých čísel.
• Kožné lézie: erytém (červené zafarbenie kože v dôsledku rozšírenia podkožných kapilár) na ploche v tvare motýľa, vyrážky sú možné aj na iných miestach.

Koža erytém pri systémovom lupus erythematosus.

• porážka kĺby: artritída, zvyčajne malých kĺbov.
• cievne lézie: kapilárne (zápal malých ciev), špičky prstov, dlaní a chodidiel menej.

Kapiláry systémového lupus erythematosus.

• Pľúcne lézie: fibrotizující alveolitída (pľúca rozšírené poškodenie tkaniva s následným zjazvenie), pleuritída (zápal pohrudnice).
• Srdcové zapojenie: myokarditída (zápal stredného membránu myokardu srdca), Libman-Sacks endokarditída (zápal srdca, endokardu), perikarditída (zápal vonkajšieho plášťa srdca perikardu).
• Centrálny nervový systém: cerebrovaskulárne lupus (ochorenie mozgu spojené s patológiou krvných ciev).
• Ochorenie obličiek: lupus nefritída.

Prejavy lupus nefritída sú veľmi rozmanité a závisí od závažnosti patologického procesu. V súlade s závažnosti pridelené:

• Aktívne formy nefritu: rýchlo postupujúcej a pomaly postupujúce s nefrotickým syndrómom (stav charakterizovaný uvoľnením veľkého množstva proteínov v moči, znížená koncentrácia v krvi proteínu, poruchy metabolizmu tukov, vývoj a šírenie edému do tekutiny v telových dutinách: brušné, hrudné, perikardiálna) alebo ťažkou močového syndrómu (vzhľad zvýšeného množstva proteínu v moči a krvi, v neprítomnosti vonkajších príznakov choroby);

• Neaktívne forma Jade: močovej syndróm s minimálnymi alebo stredne proteinúria (bielkoviny v moči. Za normálnych okolností, bielkoviny v moči nie je prítomné).

rýchlo progresívna nefritída Jedná sa o život ohrozujúci stav, a je charakterizovaný tým, malígny samozrejme s rýchlym rozvojom zlyhanie obličiek. Toto ochorenie sa vyznačuje výrazným nefrotický syndróm, hematúria (krv v moči), vzhľad závažnou hypertenziou, ktorý je všeobecne ťažko lieči. Rýchlo progresívna nefritída sa často vyskytuje s DIC (kritického stavu, vztiahnuté na zrážanie krvi). Táto forma lupus nefritída prejavuje v prvom roku systémového lupus erythematosus. Bolo zistené, že päťročné prežitie u týchto pacientov, napriek liečbe, činí iba 29%.

Pomaly progresívna nefritída s nefrotický syndróm je charakterizovaný výskytom proteínu v moči, arteriálnej hypertenzie. V lupus nefritída neodhalili masívne proteinúria, ako napríklad v amyloidózy a, v dôsledku toho, žiadny výrazný edematózne syndróm. Táto forma choroby sa vyskytuje asi u 40% z lupus nefritída.

Pomaly postupujúce nefritídy s ťažkou močového syndrómu vyznačujúci sa tým, proteinúria, hematúria, v niektorých prípadoch, vzhľad bielych krviniek v moči. Spravidla proteinúria a hematúria sa zriedkavo vyskytuje v izolácii. Zvýšený počet leukocytov v moči indikuje prístupový sekundárne zápal (napr., Pyelonefritída). V polovici prípadov sú tiež detekované arteriálnej hypertenzie, ale vyznačuje sa mierny priebeh a je zvyčajne riadená lieky. Ale nárast tlaku v sebe má škodlivý účinok na cievy, čo tiež prispieva k tvorbe zlyhaniu obličiek. Preto je dostatočná kontrola krvného tlaku hrá dôležitú úlohu v prognóze ochorenia.

Desať-ročné prežitie u pacientov s nefrotickým syndrómom bez hypertenziou je 60 až 70%. V prítomnosti močového mechúra ochorení prognóza priaznivejšia. Lupus nefritída s minimálnym močového syndrómom je diagnostikovaná, ak sa koncentrácia proteínu v moči nižšie ako 0,5 g / deň, bez hematúria, močové leukocytov a hypertenzia. Funkcia obličiek je normálne alebo len mierne znížená. Externe rozpoznať príznaky zapojenie ďalších orgánov, charakteristike systémového lupus erythematosus.

Diagnóza lupus nefritída

Lupus nefritída je diagnostikovaná na základe klinických a laboratórnych dát. Typicky, toto ochorenie sa vyskytuje u mladých žien pod vplyvom predispozíciou a prejavuje horúčkou, bolesťou kĺbov a kožná vyrážka, zvyčajne na tvári. V in vitro testoch nakreslí zrýchlenie sedimentácie erytrocytov, zníženie počtu leukocytov.

Ochorenie sa vyskytuje s periodickými exacerbáciami a obdobie bez vonkajších prejavov. A, spravidla v 1-2 mesiace po jednej z týchto exacerbácií pri vyšetrení stanovená proteínu a / alebo erytrocytov v moči, ktorý charakterizuje rozvoj nefritídy.

Najdôležitejšie vlastnosti prítomnosti systémový lupus erythematosus, sú definície LE-bunky a protilátky proti DNA v krvných testov. Preto sú tieto testy sú potrebné na identifikáciu izolovaného proteinúrie.

Liečba lupus nefritída

Terapeutická stratégie závisí na forme choroby. Lieky výberu sú hormóny (dexametazón), a cytotoxické látky (cyklosporín). Účinne ich spoločná žiadosť. Pre rýchlo progresívna nefritída odporúčané pulzný terapia - využitie maximálnych dávok liekov na krátku dobu, zvyčajne tri dni, s opakovaním liečby po niekoľkých mesiacoch.

Keď ESRD ako substitučná terapia sú uvedené hemodialýzy. Transplantácia (transplantácia), obličky, je metódou voľby pre liečbu ochorení, ale mala by byť vykonaná iba pri zníženie aktivity imunitného zápalu. V opačnom prípade, je tu vysoká pravdepodobnosť poškodenia darcovskej obličky cirkulujúcich imunokomplexov.