Syndróm a Cushingovho choroba (hyperkortizolizmus)

Cushingov syndróm alebo hyperkortizolizmus - stav spôsobený dlhodobým pôsobením na vysokej úrovni organizmus glukokortikoidov hormóny, z ktorých najvýznamnejšia je kortizol.

Kortizol je produkovaný v kôre nadobličiek. Hlavným stimulátorom kortizolu je adrenokortikotropnyygormon (ACTH). ACTH je produkovaný v hypofýze - žliaz s vnútornou sekréciou sa nachádza v spodnej časti mozgu. ACTH stimuluje vývoj kortikotropín uvoľňujúci hormón produkovaný v hypotalame - v oblasti mozgu ovládajúci endokrinný systém organizmu.

Kortizol plní dôležité úlohy v tele. To pomáha udržiavať krvný tlak v kardiovaskulárnom systéme, znižuje zápalovú odpoveď imunitného systému, vyrovnáva účinok inzulínu, zvýšenie hladiny glukózy v krvi, reguluje metabolizmus proteínov, uhľovodíkov a tukov. Jedným z najdôležitejších úloh kortizolu je pomôcť telo reagovať na stres. Z tohto dôvodu sa ženy v posledných 3 mesiacoch tehotenstva, a profesionálnych športovcov, mávajú vysoké hladiny kortizolu. Ľudia, ktorí trpia depresiou, alkoholizmus, podvýživa a panických porúch tiež zvyšuje hladinu kortizolu.

Za normálnych okolností, keď množstvo kortizolu v krvi je dostatočná, hypofýza produkuje menej ACTH. A pri znižovaní krvného ACTH zvyšuje obsah kortizolu silnejšie stimulovať produkciu nadobličiek glukokortikoidov. Tým je zaistené, že množstvo kortizolu produkované nadobličkami, je dostatočné pre splnenie dennej potreby tela.

príčiny Cushing

Prekročenie hladiny kortizolu v týchto prípadoch:

1. Dlhodobé užívanie glukokortikoidov, ako je prednizón, dexametazón, pre liečbu prieduškovej astmy, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, a ďalších zápalových ochorení, alebo pre imunosupresii po transplantácii orgánov - exogénne (spôsobené vonkajšími vplyvmi) giperkortizizm.
2. adenóm (nezhubný nádor) hypofýza - hlavnou príčinou Cushingovho syndrómu. Hyperkortizolizmus spôsobené adenómu hypofýzy, domáci lekári nazývajú Cushingovho choroba, všetky ostatné prípady Cushing - vlastne syndróm Cushing. adenóm hypofýzy uvoľňuje zvýšené množstvo ACTH a ACTH, podľa poradia, stimuluje produkciu prebytočného kortizolu. Táto forma syndrómu postihuje ženy päťkrát častejšie ako muži.
3. syndróm ektopický ACTH produkcie - stav, v ktorom benígne alebo malígne (rakovinové) nádor mimo hypofýzy produkuje ACTH. Nádory pľúc spôsobujú viac ako 50% týchto prípadov. Najčastejšími formami nádorov produkujúce ACTH sú pľúca ovsyanokletochny ikartsinoidnye alebo malý nádor karcinóm pľúc. Muži sú postihnuté 3 krát častejšie ako ženy. Ďalšie, menej časté typy nádorov, ktoré môžu produkovať ACTH sú thymom (týmus nádor), pankreasu a rakovina štítnej žľazy.
4. nádory nadobličiek. Niekedy Cushingov syndróm je spôsobený patológie, najčastejšie nádoru nadobličiek, ktoré vylučujú nadmerné množstvo kortizolu. Vo väčšine prípadov, adrenálna nezhubný nádor (adenóm). Adrenokortikálna karcinóm alebo rakovina nadobličiek, je najmenej častou príčinou Cushingovho syndrómu. Adrenokortikálna karcinómy obvykle spôsobí veľmi vysoký nárast hladiny hormónov a rýchly rozvoj príznakov. Veľmi vzácny príčinou nadobličiek Cushingov syndróm je adrenálna hyperplázia, tj abnormálne zvýšenie v počte buniek mozgovej kôry. Vo všetkých formách syndrómu hladiny krvného ACTH nadobličiek Cushingov je znížená.
5. Familiárna forma Cushingovho syndrómu. Väčšina prípadov Cushingovho syndrómu sa nededia. Avšak, veľmi zriedka príčinou tohto syndrómu je dedičné ochorenie, - syndróm mnohopočetného endokrinné neoplázia, tj sklon k rozvoju nádorov jedného alebo viacerých žliaz s vnútornou sekréciou. Pri tomto ochorení, spolu s nádorom nadobličiek môže byť prítomné tumory prištítnych teliesok, pankreasu, a produkujúce hypofýzy vhodné hormóny.

Príznaky syndrómu Cushing

Väčšina pacientov s hyperkortizolismem sú obézni. Váhový prírastok - jeden z prvých príznakov choroby. tukových je hlavne torzo, tvár, krk. A končatiny, naopak tenšie.

syndróm Cushing

V detstve a dospievaní, spravidla spolu s obezitou je označený spomalenie tempa rastu.
Veľmi charakteristické kožné zmeny sú hyperkortizolizmus. Koža je tenká, označený modriny, podliatiny, ktoré sú veľmi dlhé. Môže sa objaviť širokú purpurovo ružové, fialové strie na bruchu, stehnách, zadku, pažiach a na hrudi.

Strie s Cushingovým syndrómom

Niekedy pacienti sťažujú na bolesti chrbta, rebier, rúk a nôh pri pohybe. To je spôsobené tým, že Cushingov syndróm často vedie k osteoporóze. Osteoporóza je zníženie hustoty kostí, narušenie ich štruktúry, zvýšená krehkosť a zníženie sily, čo môže viesť k prasknutiu i pri najmenšom trauma.

Cushingov syndróm sprevádza únava, svalová slabosť, podráždenosť, úzkosť, zriedka mení psychiku.

Jedným z prvých príznakov syndrómu je zvýšenie krvného tlaku. Vzhľadom k tomu, glukokortikoidy potláčajú účinok inzulínu, často na hypercorticoidism zvýšenej hladiny cukru v krvi, a príznaky diabetu (smäd, časté močenie hojný it.d.).

Ženy zvyčajne majú nadmerný rast ochlpenia na tvári, krku, hrudníka, kože, žalúdka a stehnách. Menštruácia môže dôjsť nepravidelná alebo zastaviť. Muži oslavuje znížené libido.

Ak spozorujete ktorýkoľvek z príznakov Cushingov, a najmä ich kombinácie, je nutné, ako čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc.

Syndróm Diagnóza Cushingov

Prvá etapa diagnostiky - zistiť, či existuje zvýšené hladiny kortizolu. Pre tento účel špeciálny test - stanovenie kortizolu v dennom moči.

Pacientovho moč po dobu 24 hodín, stanovené podľa úrovne kortizolu. Hladiny vyššie ako 50-100 mikrogramov denne pre dospelých, potvrdzujú Cushingov syndróm. ULN sa líši v rôznych laboratóriách, v závislosti na meracej techniky.

Po detekcii hladín zvýšení kortizolu, ktoré majú byť detekované aktuálnu polohu procesu, čo vedie k nadmernej produkcii kortizolu.

Test s dexametazónom Pomáha rozlíšiť pacientov s prebytkom produkcie ACTH v dôsledku adenómy hypofýzy od tých s ektopickú nádor produkujúci ACTH. Pacient berie dexametazón (syntetický glukokortikoid) perorálne každých 6 hodín po 4 dni. Počas prvých 2 dňoch dostávajú nižšie dávky dexametazónu v posledných 2 dňoch - vyššia. Denná zber moču produkoval pred zavedením dexametazónu a ďalej každý deň testu. Keď je adenóm hypofýzy kortizolu v moči redukuje, a hypofýzy kortizol nemení ektopických nádorov. Ak chcete tento test treba prestať brať drogy, ako je fenytoín a fenobarbital v jednom týždni.

Depresia, alkoholizmu, vysoká hladina estrogénu, akútne ochorenie a stres môže viesť k chybnému výsledku. Preto je príprava na skúšku je treba byť opatrný.

stimulačný test s kortikotropín uvoľňujúci hormón. Tento test umožňuje rozlíšiť pacientov s pacientmi adenóm hypofýzy z syndrómom ektopická produkcie ACTH a kortizolu sekretujících nádorov nadobličiek. Pacient je injekčne hormón uvoľňujúci kortikotropín, čo spôsobí hypofýzu k produkcii ACTH. Keď sa hladina ACTH adenómu hypofýzy a zvýšenie kortizolu. Táto odpoveď je veľmi zriedkavo u pacientov s mimomaternicovom syndrómom produkcie ACTH a prakticky nikdy u pacientov s kortizolu-vylučovať nádory nadobličiek.

Ďalším krokom je diagnostický Priama vizualizácia žliaz s vnútornou sekréciou. Najčastejšie sa používa ultrazvuková adrenálna počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia hypofýzy, nadobličiek. Pre stanovenie ektopickú produkcie ACTH hearth použitý ultrazvuk, CT alebo MRI príslušného telesa (zvyčajne na hrudi, štítnej žľazy, pankreasu).

Syndróm Liečba Cushingov

Liečba závisí na konkrétnom spôsobujú nadmerné kortizolu a môže zahŕňať chirurgický, žiarenie alebo liekovej terapie metódy.

Ak je príčinou syndrómu je dlhodobé užívanie glukokortikoidov hormóny na liečbu iné choroby, je nutné postupné znižovanie dávky na minimálnu dávku postačujúce na tlmenie choroby.

Na liečbu adenómu hypofýzy najrozšírenejšie chirurgické odstránenie nádoru, známy ako transsfenoidálnou prostatektómia. Pomocou špeciálneho mikroskopu a veľmi jemné endoskopické prístroje, chirurg priblíži hypofýzu skrze nosovej dierky alebo otvor vytvorený pod hornú peru, a vyberte adenóm. Úspech operácie závisí na operatéra zručnosti, je väčšia ako 80 percent, keď chirurg s bohatými skúsenosťami. Po prevádzkovanie výroby hypofýzy ACTH výrazne znižuje a pacienti substitučná terapia s glukokortikoidmi (ako je hydrokortizón alebo prednizolón) sa obvykle požaduje, v priebehu roka, potom produkty ACTH a glukokortikoidov obnoviť.

Pre pacientov s kontraindikáciou na operáciu môže vykonávať rádioterapia. Táto metóda trvá asi šesť týždňov, účinnosť je 40-50%. Nevýhodou tohto spôsobu je latencia zlepšenie, môže byť účinok mesiace alebo dokonca roky po expozícii. Avšak kombinácia žiarenia a farmakoterapia mitotanom (Lizodren) môže pomôcť k urýchlenie hojenia. Mitotan potláča produkciu kortizolu. Liečba mitotanom byť úspešný v 30 až 40% všetkých prípadov.

Existujú aj iné lieky používané v hypercorticoidism samostatne alebo v kombinácii: aminoglutethimide, metyrapone a ketokonazol. Každý z nich má svoje vedľajšie účinky, ktoré lekári považujú pri priraďovaní liečby pre každého pacienta individuálne.

Pri syndróme ektopickej produkcie ACTH Najvýhodnejšie je chirurgické odstránenie nádoru ACTH-vylučovať. V prípadoch, keď je nádor zistený v neoperovateľný fáze použitej adrenalektomii - adrenalektomii. Táto operácia je do určitej miery zmierňuje symptómy u týchto pacientov. Niekedy sa používa na liečenie drogovej závislosti (metyrapone, aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol).

Keď nádory nadobličiek chirurgická metóda je základom pre liečbu benígnych a malígnych nádorov nadobličiek.