Kaposiho sarkóm

V posledných rokoch rastie počet správ vedecky podložených o spojenie niektorých druhov rakoviny sa infekčných patogénov. Kaposiho sarkóm je jedným z nich. Moderná medicína umožňuje častejšie stretávajú s pacientmi, najmä vzhľadom na šírenie infekcie HIV.

Historické informácie. Kaposiho sarkóm je popísaná prvýkrát v roku 1872 rakúsky dermatovnerologom Moritz Cohn od mesta Kaposvár (nazývané aj Moritz Kaposiho). To je názov mesta a slúžiť ako príklad pre presadenie názov choroby. Počas tohto obdobia, opisuje príznaky, viditeľné zmeny na koži, morfológiu procesu. V Rusku, prvý prípad je popísaný v roku 1883 vedec AI Pospelov. C 1964 sa objavili prvé popisy prípadov Kaposiho sarkóm po transplantácii orgánov a tkanív s imunosupresívnou terapiou, ako aj prípady Kaposiho sarkóm u HIV infikovaných jedincov mladších ako 60 rokov, sú stále zapísaná v roku 1979. Od roku 1988, Kaposiho sarkóm je zahrnutá v zozname chorôb súvisiacich s AIDS u osôb mladších ako 60 rokov. V rovnakej dobe sa ukazuje, a aktívne vírusové účinok spôsobujúce ochorenia.

Kaposiho sarkóm (KS) je infekčné ochorenie nádorom rekurentná spôsobené herpes vírus typu 8 sa vyskytujúce na pozadí imunodeficiencie spôsobené genetickými faktormi, užívanie drog (poskytujúce imunosupresívnej účinok), a vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti, tj., u pacientov s infekciou HIV.

herpes vírus

Problém Kaposiho sarkóm sa stáva stále dôležitejšou v dôsledku pandémie AIDS. Často chorý od 20 do 40 rokov, často zaznamenaný v týchto homosexuál (v deväťdesiatych rokoch - až 13% prípadov), získava šírenia epidémie (tj počet pacientov sa ukázala možnosť prenosu ochorenia, konkrétne vírusu, spôsobuje). Osobitným problémom je obtiažnosť včasnej diagnózy, ako aj u jedincov s imunitný rýchlemu šíreniu ochorenia a poškodenie vnútorných orgánov. Určité alarmujúce a dostatočne vysokú úmrtnosť a zlou prognózou Kaposiho sarkóm.

Príčiny Kaposiho sarkóm

V závislosti od dôvodov, z nasledujúcich základných foriem Kaposiho sarkóm:
1) Klasická SK - je geneticky predisponovaný Kaposiho sarkóm. Zdá sa, že u osôb starších ako 60 rokov s imunodeficitom (môže dôjsť v rodine ložísk).
2) Africké SK - endemický Kaposiho sarkóm, ktorý môže byť príčinou Epstein-Bar vírusu, CMV, vrátane herpes vírus typu 8.
3) epidémie SC - hrá hlavnú úlohu imunodeficiencie a herpes typu ľudskej B-8. To znamená, že úloha spúšťacieho faktora priradené B-herpetických vírusov (HSV8) spolu s proteínom, vírusom ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV).
4) Imunosupresívne SC - iatrogénna - hlavnú úlohu hrá v rozvoji hlbokej vyjadrené imunodeficitu spôsobeného aplikácií cytostatických a imunosupresívnymi činidlami (napríklad pacienti po transplantácii orgánov a tkanív).

Príznaky Kaposiho sarkóm

V tejto fáze Kaposiho sarkóm - benígne cievne nádor (endotelioma). Vedúcu úlohu pri tvorbe malígneho procese hry typu B-herpesvírusu 8, ktorá sa stane aktívnou v významnému zníženiu imunity.

Vypuknutie nastane proliferáciu Kaposiho sarkóm vnútornej cievnej steny (endotelu), narušený cievne štruktúru (sú "ako sito"), a tiež sa objaví špecifické bunky vretena - histologické marker Kaposiho sarkóm! Súčasne s cievami v sarkóm a lymfatických ciev Kaposiho sú ovplyvnené.

Lokalizácia Kaposiho sarkóm vypúšťajú:
1) na lokalizáciu kože chodidiel, nôh (škvrnité a melkouzelkovye formácie), ktorý sa vyznačuje tým, chronickou a benígne techenie-
2) prevaha opuchu nôh, nohy, boky, ruky, pričom pri subakútnych a hronicheskoe-
3) palmoplantárnej prevedenie (uzlíky) -
4) viscerálny forma - bez kožných lézií alebo jednotkové bunky v koži, ale s porážkou vnútorných orgánov, v ktorej sa často zlou prognózou.

Kaposiho sarkóm po ruke

SC zadný doraz

Povahou vyrážky na Kaposiho sarkóm vypúšťajú:
1) nodulárna SC - vzhľad modro-hnedé alebo hnedé hnedé uzliny, plaky na koži dolných končatín, a potom sa v priebehu (horné končatiny, trup, tvár) -
2) Red SC - hríbovité vystúpenie na kožné výrastky červenej farby, pripomínajúce polyp na nozhke-
3) SC infiltrative - okrem kožné prejavy objavia poraziť systémy ako sval, kostnaya-
4) Diseminovaná SC - limfadenopaticheskaya - zovšeobecnený SC (distribučný proces prebieha s léziami akéhokoľvek systému a tela).

Kožné uzlík v Kaposiho sarkóm

Hlavnými príznakmi Kaposiho sarkóm

Najskôr príznakom tohto ochorenia je vo väčšine prípadov:
1) vyrážky na koži: to môže byť miesto, uzlíky, plaky, nádory, vezikuly- veľkosť prvku sa môže líšiť od prosa zrna do goroshiny- farby z modrasté červenej až tmavo hnedé prvky.
Keď zhoršenie tvárnej prvky môžu tvoriť vredy: hlboko rezať niekoľko Sústružené hrany (pery), modro-fialové, s krvavou odumreté plaku a páchnuce. 1/3 pacientov má krvácanie (krvácanie), škvrnitý purpuroznaya vyrážka a opuch tkaniva.
Ďalším častým príznakom Kaposiho sarkóm - A
2) opuch: opuch môžu byť primárne (nastať predtým, než sa objaví vyrážka), a snáď aj sekundárne (tj, sa objaví v rovnakom čase, alebo po objavení vyrážky). môže dôjsť k jednej končatiny opuch, a môžu byť symetrické. Koža sa stáva červeno-modrastá farba stáva hustá, nerovnomerné. Pacient, bolesť, tiaže v postihnutej končatiny, chronické ochorenie kože.
Tretia časť klinického príznaku je Kaposiho sarkóm
3) limadenopatiya: vždy sa odkazuje na procese distribúcie, a je charakterizovaný zvýšením jednu alebo viac skupín limfatichekih uzlov.
4) orgány a systémy zlyhanie, pozorovalo v priebehu vývoja viscerálnych foriem Kaposiho sarkómom (ako s kožnými léziami, a bez neho). Postihnuté orgány, ako sú pečeň, gastrointestinálneho traktu (vredy, erózie), centrálny nervový systém, nadobličiek, kostného tkaniva (deštrukcie kosti, strata vápnika). Klinicky sa lézie vnútorných orgánov, je ťažké určiť, pretože symptómy sa nelíši od orgánovým poškodením spôsobeným iné dôvody na podozrenie, a Kaposiho sarkóm diagnosticky ťažké bez kožných prejavov.
5) vyrážka na slizniciach (Sliznica v ústach, lícach, poschodia, jazyka, hltanu, hrtanu, oči), - sú malé s proso zrna fialová červenkasté uzliny, ktoré môžu rásť vo veľkosti a rasprostranyatsya- - sa môžu objaviť fialové škvrny s nádychom do modra, samostatný alebo tvárnej prvky spolu s ,
6), môže byť nešpecifické sťažnosti (Bolesť v postihnutej končatiny, pálenie, parestézia - pocit mravčenia).

SC tvrdé poschodie

SC tenké črevo

Stručný opis určitých foriem Kaposiho sarkóm

I. Classic Kaposiho sarkóm (KS seniorov).
- To sa vyskytuje u ľudí starších ako 60 rokov s chronickým ochorením (vysoký krvný tlak, ateroskleróza aorty, zápal priedušiek, plesňovým infekciám, gastritídu, diabetes, psoriáza, aj) -
- Ovplyvňuje akejkoľvek oblasti tela: Väčšina n / končatín, chodidiel, dolnej končatiny nad kĺby, ale môže byť Na hlave - ušiach, vlasatej časti. Primárne bunky vznikajú cez sustavami-
- vyznačujúci sa tým, symetria vysypaniy-
- Ochorenie sa stáva zdĺhavý, chronický - 8-10 rokov a viac, s pocitom dlho zostane uspokojivá, že je neškodný.

II. SC africký (endemickej) subakútna alebo Kaposiho sarkóm.
- To sa vyskytuje u osôb mladších ako 35 rokov a u detí rôzneho veku groups-
- Vysokofrekvenčné viscerálny formy (vnútorný poškodenie orgánov) bez proyavleniy- pleti
- vyznačujúci sa tým, izolovaného uzla zabitím bez kožných prejavov (cervikálny, axilárne, inguinálna), a mladší pacienta, výraznejší limfadenopatiya-
- rýchle progresii ochorenia s fatálne priebehu niekoľkých měsíců-
- je asymetria vysypaniy-
- držiteľom také sťažnosti, ako sú návaly tepla, potenie, všeobecné svrbenie, pulzujúca bolesť - trvá niekoľko mesiacov pred miestnym procesu.

III. Epidémia SC (objavujúci sa u pacientov infikovaných HIV).
- Vek pacientov do 40 rokov zachovali staré
- Spustiť akútne, vnezapnoe-
- Najbežnejšie primárne umiestnenie na hornej časti tela (hlava, tvár, krk), a 30% z procesu je lokalizovaný v orofaryngu - neba, ďasien, jazyka, mindaliny-
- Vyznačujúci sa: multifokálnych lézií, asymetria, jasne červená, fialová farbiace prvky, polymorfizmus (odlišný charakter vyrážka škvŕn na jednotiek), -
- Charakteristické lézie sliznice, prvky, jamková korózia
- Často je zovšeobecnením alebo šírenie protsessa-
- Pozorovaná lymfadenopatia (zvýšenie všetky skupiny - dokonca vnútrohrudný, retroperitoneálny lymfatické uzliny) -
- Pre agresívne, malígne, spontánna riešenie je prakticky chýba.
- Veľmi zlé výsledky - až do výšky 80% pacientov zomiera na 2m rokov odo dňa vzniku.

epidémie SC

IV. Imunosupresívnej UK.
Najviac malígny forma Kaposiho sarkóm. Vzniká pri liečbe imunosupresívami, cytostatík. Vyvíja náhle. Tam je veľa uzlíkov, ktoré sa rýchlo rastúcich vo veľkosti, stávajú nádor. Proces pokračuje rýchlo, má vplyv na vnútorné orgány. K dispozícii je kompletná odpor (stability) na liečbu. Prognóza je zlá.

Diagnóza Kaposiho sarkóm

Predbežná diagnostika je založená na sociálno-epidemiologické údaje (existuje podozrenie na infekciu HIV, veku pacienta, chronické choroby, stavu transplantácie orgánov, imunitnej nedostatočnosti) a klinickými údajmi (charakteristické symptómov určitej formy Kaposiho sarkóm). Ak máte podozrenie, že HIV sa vykonáva dôkladnú diagnózu infekcie. Ak máte podozrenie, že zlyhanie vnútorných orgánov a systémov vyžadujú prísne inštrumentálne diagnostika (ultrazvuk, EGD, sigmoidoscopy, bronchoskopia).

Konečná diagnóza Kaposiho sarkóm je vystavená po histologického vyšetrenia materiálu (slizničnej biopsia, kože, atď.). Histologicky je diagnóza potvrdená detekciou vretena buniek.

Špecifické vretena bunky v Kaposiho sarkóm

Ak by mala byť diagnóza vylúčená z radu podobných symptómov a chorôb. Patria medzi ne:
1. Psevdosarkoma - rozvíja na pozadí chronickej žilovej nedostatočnosti, vyrážka, bolestivé prvky sú dilatácie, hemoragické škvrny škvrny môžete počuť systolický šelest, určiť pulzáciu. Histologicky vretenovité bunky nie.
2. pyogénne granulómy.
3. melanóm.
4. Leiomyóm - vytvorený zo steny malých plavidiel, uzlíky vytvorí bolestivé, často unilaterálna na extensor povrchy. Symptóm Touraine - pri zmrazovaní chlóretyl uzliny koagulácie, rez. Keď tento IC symptómov negatívny.
5. Angioleyomioma.
6. sarkoidóza Besnier-Boeck-Schaumann - SKD cievne nádor.
7. chromomykóza - hlboká mykóza papilomatózní výrastky, vredy vrúbkované okraje.
8. Pigment névy - papilomatózní verukózní nádor.

Liečba Kaposiho sarkóm

Liečba jedného ložísk chirurgicky (vyrezanie nístejová) nasledovaný rádioterapiou. Takáto liečba klasického Kaposiho sarkóm vedie k úspešnému výsledku (predĺžená remisia) u 30-40% pacientov.

Ak sa u pacienta s Kaposiho sarkóm generalizácie, a najmä, infikovaných HIV, sa komplex ukazuje antiretrovírusovú terapiu, chemoterapiu, terapiu interferónom, rádioterapii (v, ale táto fáza AIDS často nevedie k požadovanému výsledku).
1. Vysoko antiretrovirusnyya terapie (HAART)
- Prispieva k potlačeniu vírusovej záťaže a zosilnenie imunitný stav HIV-infektsii
- antiretrovirálne lieky môžu úplne potlačiť zásadný aktivitu jedného z herpetických vírusov, ktoré spôsobujú rakovinu - sarkóm Kaposhi-
- trvanie takejto liečby by mal byť aspoň jeden rok.
2. Chemoterapia, ktoré sa používajú na účely prospidin (domáceho produktu), vinkristín a vinblastín (rozevin), etopozid, Taxol, doxirubicin, bleomycín a ďalšie. Lieky majú závažné vedľajšie účinky na orgány tvorby a ďalších krvi, čo často vyžaduje vymenovanie hormonálnu substitučnú terapiu (prednizón, dexametazón).
3. interferón.
Účel: ako imunomodulačná pôsobenie predpísaných liekov interferónu, a to:
rekombinantný interferón alfa-2a a 2b (IntronA, Roferon, reaferon) alebo natívne (vellferon) v dávkach 5-10 MIU / deň / m, n / k dlhé predmety.
4. Lokálna liečba To zahŕňa: rádioterapie, kryoterapia, aplikácia špeciálnych gélov (Panretinu), lokálne chemoterapiou.

Lieky, ktoré by boli dostatočne účinné pri liečbe infekcií spôsobených HHV-8, nebol nájdený.

Prevencia Kaposiho sarkóm

Preventívne opatrenia na zníženie infekcie HIV a prevenciu herpesvírusom typu 8. Tiež, preventívne opatrenia sa vykonávajú po stanovení diagnózy, aby sa zabránilo recidíve ochorenia, progresie ochorenia a rozvoj výskytom nežiaducich účinkov.