Kaposiho choroba

Podľa štatistických štúdií, ktoré vykonáva dermatológie, xeroderma pigmentosum nájdených priemernú frekvenciu 1 prípad na 250 tisíc. Man. Najvyšší výskyt našiel medzi obyvateľstvom na Blízkom východe a na stredomorskom pobreží Afriky. Xeroderma pigmentosum choré oboch pohlaví, ale niektorí dermatológovia hovoria, že u dievčat choroba je častejšia. Choroba často prebieha v rodinách a je pozorovaný u príbuzných manželstva.

Príčiny xeroderma pigmentosum

Sú 2 genotyp xeroderma pigmentosum: vysielanie by autozomálne dominantné a autozomálne recesívne. Choroba je geneticky spôsobený nedostatok UV-endonukleázy enzýmu a polymerázy-1, ktoré sú zodpovedné za vymáhanie DNA po poškodení UV žiarením. Preto sa u pacientov po vystavení podmienkam vysokej slnečného žiarenia vyvinul kožných lézií a očí. Niektoré heterozygotná nosiče génu sú pozorované vymazané formy xeroderma pigmentosum v rôznych pigmentovaných lézií.

Príznaky xeroderma pigmentosum

Najčastejšie (v 75% prípadov) začína xeroderma pigmentosum dôjsť počas prvých 6-12 mesiacov života. Choroba sa prejavuje na jar alebo v lete, akonáhle sa dieťa dostane na silnom slnečnom svetle. V niektorých prípadoch počiatočnej prejavy xeroderma pigmentosum boli pozorované u pacientov vo veku 14-35 rokov, a to aj vo 65. roku života.

Počas xeroderma pigmentosum izoluje 5 prechádzať do seba fáz: zritematoznuyu, hyperpigmentácia krok atrofické, giperkeraticheskuyu krokov a zhubných nádorov.

Erytematózne fáza sa vyznačuje tým, zápalových zmien na koži v miestach vystavených pôsobeniu ultrafialového svetla. V oblasti kože sa objaví začervenanie, opuch, malé bublinky a pľuzgieriky. Po prvej etape prvkov rozlíšením zostávajú na hnedej kože, žltkasto hnedé alebo starecké škvrny, pehy Podobne ako u (krok hyperpigmentácia).

Následné vystavenie kože u pacientov s xeroderma pigmentosum vedú k novým zápalových a pigmentových zmien na koži, ktorá spôsobuje vývoj atrofickými procesov. Choroba sa stáva atrofická krok, ktorý sa vyznačuje sucha kože a stenčenie, praskanie a zjazvenie. Pokožka sa napne a nemieni zložiť. Výrazný pokles dutina (Mikrotom) atrézia ústa palice a nos, preriedené nos a uši.

Giperkeraticheskaya fáze vývoja je znázornený na kožné lézie Warty porastoch, papilómy, keratitída, myómy. Krok zhubné nádory je pozorovaný obvykle po 10-15 rokoch od začatia xeroderma pigmentosum. ale niekedy zhubné novotvary objavil sa v prvých rokoch choroby. U malígnych nádorov, vyskytujúce sa v xeroderma pigmentosum sú bazalióm, melanóm, endotelioma, sarkómy, acanthoma adenoides cysticum, angiosarkom. Vyznačujú sa rýchlym metastáz vo vnútorných orgánoch vedie k ochoreniu, je fatálna.

V 80-85% prípadov xeroderma pigmentosum pozorované lézie v tvare oka zápal spojiviek, keratitída, hyperpigmentácia a atrofia dúhovky a rohovky, čo vedie k zníženiu videnie. Na koži sa objavujú viečka teleangiektázie, hyperkeratóza, dyschrómie a neoplastických procesov.

Xeroderma pigmentosum často v kombinácii so zmenami degeneratívne tkaniva: degenerácia zubov, syndaktylia, vrodený alopécia, retardovaný rast. Xeroderma pigmentosum, sprevádzaný mentálnej retardácii dieťaťa, vybral ako samostatnú klinickú formou - syndróm de Sanctis-Kakione.

Diagnostika xeroderma pigmentosum

Špecifické xeroderma pigmentosum diagnostický spôsob sa vykonáva s použitím monochromátoru a je odhaliť precitlivenosť kože na UV žiarenie.

Vyjasniť diagnózu dermatológ priradí lézie kožné biopsie. Následné histologické štúdie v ranej fáze určuje hyperkeratóza, edém a zápalové infiltráciu dermis, stenčenie výhonok vrstvu, pigmentácie bazálnej vrstvy. V atrofickej a giperkeraticheskoy fázu epidermálnej atrofia, degenerácia kolagénu a elastínu vlákien. Vo fáze nádorových ochorení - atypické bunky histológiu a rakoviny kože.

Liečba xeroderma pigmentosum

Pacienti by sa mali vyvarovať vystavenie UV žiareniu: nosí klobúky s veľkými poľami a závojov, použijú opaľovacie krémy a masti, použitia práškového tanínu.

liečbu drogovej závislosti zo xeroderma pigmentosum do značnej miery príznačné a bohužiaľ neúčinné. Aplikovaný aromatické retinoidy, tokoferol, hingamin. S rozvojom zhubných procesov dodatočne vymenovať prospidin, pyridoxín, tiamín, kyanokobalamín.

Papilomatózní a Warty porasty odstránené chirurgicky kryoablace, elektrokauterizáciu alebo laserového odstránenie.