Multicystická ochorenie obličiek

obsah:

• Príčiny a formy polycystické ochorenie obličiek
• Príznaky polycystické ochorenie obličiek
• Metódy diagnostiky polycystických obličiek
• Liečba polycystické ochorenie obličiek

polycystické ochorenie obličiek (polycystické ochorenie obličiek, alebo PRP) - geneticky spôsobené cystická degenerácia parenchýmu pochek- jednu možnú formu polycystických dysplázia obličiek. Toto ochorenie postihuje vo väčšine prípadov dve obličky, a často postihuje aj iné orgány (napríklad pečeň, pankreas, štítnej žľazy, vaječníkov, mozgu plavidlá, atď). Táto takzvaná extrarenálny prejavy choroby.

Príčiny a formy polycystické ochorenie obličiek

Ako je uvedené vyššie, polycystické ochorenie obličiek - dedičné ochorenie, ktoré nie je spojené s pohlavím: jeho frekvencia je rovnaká v oboch mužov a žien. Genetické abnormality a vedú k tvorbe obličkových tkanív vo viacerých dutín alebo cysty naplnené tekutinou. cysta stena tvorí spojivového tkaniva, a kvapalina má nízku hustotu, žltú alebo hnedú farbu a zloženie podobné zloženie moču. Cysty sú komunikované cez zvyšky parenchýmu v stave podvýživy. Šálky a obličkovej panvičky je podstatne zvýšená a deformované.

V závislosti od typu dedičnosti izolovaného 2 hlavné formy polycystické ochorenie obličiek:

1. Autozomálne recesívne PRP, charakteristické detstva. Je spôsobená mutáciou PKHD1 génu kódujúceho proteín fibrotsistin. To vedie k tvorbe cýst - fľaštičky naplnené kvapalinou, - a významné zvýšenie veľkosti obličiek. Cysty komprimovať obličkové kanáliky a porušujú ich primárnej funkcie - filtra. Ako výsledok - telo sa rýchlo opotrebuje.
2. Autozomálne dominantné PBP, ktoré sa často prejavuje po 30 rokoch. To je jeden z najbežnejších genetickej choroby: ovplyvňuje 10-12 miliónov ľudí po celom svete: v 85% prípadov je spojené s mutáciou v PKD1 gén kódujúci proteín Polycystina-1, a v 15% prípadov - s PKD2 mutáciou génu kódujúceho proteín Polycystina-2.

V niektorých prípadoch, PRP môžu byť spôsobené mutáciami v iných génoch.

Príznaky polycystické ochorenie obličiek

Počas tohto ochorenia je spôsobený mnohými faktormi: a krvný tlak, sprievodných ochorení (napríklad pyelonefritída), Atď Príznaky syndrómu polycystických ochorenie obličiek nie sú okamžité, ale vždy. Výnimkou môžu byť prípady, keď človek zomrie pred dosiahnutím veku, v ktorom choroba zvyčajne prejavuje - v 45-65 rokoch. Prípady polycystické ochorenie obličiek u detí je tiež pozorovaný, aj keď oveľa menej často. Vývoj ochorenia o plode etapy takmer vždy spôsobí vyvolaný potrat alebo narodenie mŕtveho plodu.

Prejavy polycystické ochorenie obličiek sú veľmi rôznorodá

• Bilaterálne významné zvýšenie veľkosti obličiek, ktorá je detegovateľná cez brušnú stenu, čo spôsobuje bolesti u pacienta;
• bolesť v boku a v bedrovej oblasti v dôsledku natiahnutí obličkami početných cýst;
• polyúria - zvýšená tvorba moču (3-4 litre za deň), pričom v moči je bezfarebný, má relatívne nízku hustotu. Tento príznak sa prejavuje ako nočné močenie (zvýšená moču počas noci) a izostenuriya (moču s konštantným špecifickou hmotnosťou).

V priebehu ochorenia sa objaví na jeho rôzne komplikácie:

• krv v moči, sa určí vizuálne (hematúria) v dôsledku krvácania do brušnej štruktúr a môže byť sotva znateľné a veľmi vážne a vyžaduje urgentný chirurgický zákrok (pozri. tiež "Krv v moči mužov");
• tvorba obličkových kameňov (nefrolitiáza) vyvolalo metabolickú poruchu v obličkách tkanivách a výskyt závažných prekážok prúdenia moču vo forme cýst. Kamene, podľa poradia, môže tiež viesť k silnej bolesti (obličková kolika) a hematúriou;
• zvýšený krvný tlak obličkového tkaniva spôsobené kompresiou a poruchy prekrvenia oblastí "zodpovedné" pre syntézu regulácii krvného tlaku a podporné látky. Výsledkom je uvoľňovanie látok, ktoré zvyšujú krvný tlak - zhorší pacienta, jeho bolestiam hlavy a bolesť v srdci.
• Infekcia močových ciest je výsledkom porušenie odtoku moču (urodynamické): vzostupné mikróby ovplyvňujú pyelocaliceal systém obličiek sa cysty, ktoré môžu spôsobiť aj vzhľad hnisavých procesov v obličkách;
• chronické zlyhanie obličiek - najzávažnejšie komplikácií polycystické ochorenie obličiek, ktoré môže viesť až k smrti. Vzhľadom dysfunkcia výmenné pridelenie výrobky z tela, zostáva nevyužitý: dusíkaté látky sa hromadia v tkanivách a krvi, čo vedie k deštrukcii jednotlivých orgánov a celého organizmu intoxikáciu.

Metódy diagnostiky polycystických obličiek

Prvoradý význam v diagnostike polycystické ochorenie obličiek je počiatočná vyšetrenie pacienta (napríklad, palpácia identifikuje hustý hrudkovitého formáciu v hornom kvadrante, spôsobujúce bolesť), rovnako ako objasnenie sťažnosti ankety a dostupnosť PRP z krvných príbuzných.

To potvrdzuje predpokladanú diagnózu "polycystické ochorenie obličiek" rade štúdií:

• Laboratórna analýza moču a krvi;
• ultrazvuk obličiek;
• intravenózna urografia alebo obličkovej angiografie, tj. Röntgenová analýza s využitím kontrastnej látky;
• počítačová tomografia;
• magnetická rezonancia.

Musí potvrdiť nárast veľkosti obličiek, ich cystickou degeneráciu a pokles funkcie obličiek. Genetický výskum sa vykonáva v prípade, že nadchádzajúce darcu obličky transplantáciu pacientovi z jednej rodiny pacienta.

Liečba polycystické ochorenie obličiek

Bohužiaľ, k dnešnému dňu, pretože neexistuje žiadny skutočne účinný liek od polycystické ochorenie obličiek, pretože hovoríme o zastavení genetické zmeny. Vzhľadom k tomu, terapia je symptomatická. Kladie si za cieľ

• Vybratie bolesť obličiek - pomocou analgetík: nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), analgetiká, atď .;
• normalizácia krvného tlaku (v rozmedzí 120/80 až 130/90), - pomocou dlhodobo pôsobiacich antihypertenzív; (enalaprilu, Enap a kol.)
• Liečba pyelonefritídy - podávaním antibiotík a uroseptikov;
• spomalenie vývoja terminálneho chronického zlyhania obličiek - pri RRT:
• Hemodialýza a peritoneálna dialýza - čistenie extrarenálnou krv pomocou špeciálnych zariadení;
• prepichnutie - odstránenie tekutiny z jedného cysty;
• Operácie kliknúť na cystu a odstrániť ich obsahu - v prípade ich hnisajúce a prekrývaniu kameňov močových ciest;
• Odstránenie jedného z obličiek - vyjadrené v jeho supurace;
• transplantácia obličky.

Priebeh choroby môže byť riadne opravené organizovať svoj príjem potravy a tekutín. Polycystické ochorenie obličiek pacienta na tento účel je nutné dodržiavať nasledujúce pravidlá:

1. Obmedziť príjem soli: môže zvyšovať krvný tlak a vytvoriť ďalšie nežiaduce záťaž obličiek.
2. Znížiť príjem bielkovín a tučných jedál, zachovanie celkovej úrovne kalorické a vitamínu obsah stravy.
3. Strava dôrazom na výrobu produkty bohaté rastlinnej vlákniny (obilie, zelenina a ovocie, strukoviny a orechy a semená).
4. Produkty vylúčené z menu, ktoré obsahujú kofeín, čo výrazne urýchľuje rast cýst: Čaj, káva, čokoláda, atď
5. Konzumovať kvapaliny v požadovanom množstve tela.
6. Prestať fajčiť, hormonálne lieky, lieky, ktoré majú toxické účinky na obličky.

Okrem toho, že pacient polycystické ochorenie obličiek by všeobecne sledovať svoje zdravie a všeobecnej pohody. By sa mali vyhýbať nadmernej fyzickej námahe, na dlhú cestu a dlhé hrboľatá cesta chrániť svoje telo pred mnohými infekcií vrátane prechladnutia, značná pozornosť je venovaná nosohltanu a zuby zdravie.

Spôsoby liečenia polycystické ochorenie obličiek, teraz predmetom početných vedeckých štúdií uskutočnených v rôznych krajinách, a sú navrhnuté pre testovanie účinnosti rôznych liekov, ale účinný prostriedok, bohužiaľ, nebol nájdený.