Multicystická ochorenie obličiek

ochorenie polycystické obličky (autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek dospelých) - ochorenie obličiek charakterizované tvorbou a postupné zvyšovanie cýst vyplnených tekutinou oboch tkaniva obličiek, ktoré môže skončiť v terminálnom štádiu insuficiencie. Výskyt: 1: 500 až 1: 1000

Na obrázku je zdravé obličky a vľavo ohúrený polycystických vpravo.

Možné príčiny polycystické ochorenie obličiek.

Choroba je spôsobená genetické, teda sa dedí, pričom dominantné dedičnosť (teda v prípade, že choroba je u jedného z rodičov, je pravdepodobné, že sa prejaví u všetkých detí v páre).

Dôvodom pre túto mutáciu génu. Existujú odchýlky génových mutácií polycystické ochorenie obličiek: mutácia v krátkom ramienku chromozómu 16 mutácie na chromozóme 4. poruchy Lokalizácia génu ovplyvniť prirodzený priebeh polycystických dospelých: 1. typ vidieť rýchly rozvoj zlyhania obličiek, zatiaľ čo na 2. Počas polycystických priaznivý a rozvoj terminálnym zlyhaním obličiek dochádza po 70 rokov.

Keď taký útvar mutácie cysta začína v maternici a pokračuje po celý život. Ako to v súčasnosti nie je plne definovaný dospelých polycystické ochorenie obličiek a mechanizmus kistoobrazovanie.

Príznaky polycystických obličiek

Po dlhú dobu sa choroba neprejavuje, a cysty sa môžu stať náhodný nález na ultrazvuku, bez sťažností ľuďom do určitej doby nebude zobrazovať. Zvyčajne prvé príznaky syndrómu polycystických ochorenia obličiek Zdá sa, že 40-50 rokov, vo výnimočných prípadoch až 60-70. Hlavnými príznakmi sú nešpecifické, môže byť sprevádzané mnohými ďalšími chorobami, ale klinický obraz ako celok spolu s výsledkami laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu umožňuje lekárovi rýchlo diagnostikovať.

príznaky:

1. Pain. Lokalizovaná bolesť v bedrovej oblasti na oboch stranách, a na bruchu. Povaha bolestí bolesti, ťahanie. Tie sú spôsobené významným zvýšením bolesť obličiek, v dôsledku rozťahovanie kapsuli obličiek a kompresie okolitých orgánov.
2. hematúria (krv v moči). Symptóm voliteľný, môže byť prechodné.
Keď krv v moči, okamžite lekársku pomoc (urológie, nefrológia) ako príčiny krvácania sa môže líšiť, a liečba by mala byť zvolená podľa vyvolávajúci faktor.
3. Zvýšenie celkovú slabosť, strata chuti do jedla, únavu.
4. nadmerné močenie často viac ako 2-3 litre za deň, v moči zvyčajne jasný, "zriedený"
5. Svrbenie
6. Zvýšený krvný tlak. renálne ochorenie všeobecne charakterizovaný súvisiace hypertenzie, a v tejto chorobe často aj zvýšenému tlaku, pacient necíti náhodne odhalené meranie krvného tlaku.
7. Strata hmotnosti, zníženie chuti do jedla.
8. Nevoľnosť, stolička porušenie (hnačka, zápcha).

Je tiež možné komplikácie polycystické ochorenie obličiek, u ktorých musíte okamžite vyhľadať lekársku pomoc:
- Zápal cysty alebo pyelonefritída - tzn infekciu. Vzhľadom k tomu, cysta je uzavretý priestor, je pravdepodobné, že hnisajúce infikovaných cysty, takže zvýšenie bolesti v bedrovej oblasti a telesná teplota stúpa potreba v priebehu dňa, aby za špecialistom (urológ, nefrológom) pre výber liečby - anti-bakteriálne a v pokročilých prípadoch - nefrektómie (odstránenie obličky).
- Poruchy srdcového rytmu - alebo spomalenie výskytu predčasných tepov. To je vzhľadom k porušeniu elektrolytu zloženie krvi, najmä k porušeniu vylučovanie draslíka. Aby sa tomu zabránilo, je potrebné pravidelne a spoločne testované s lekárom upraviť liečbu.
- cysta prasknutie. To spôsobuje bolesť a krvácanie. Je tiež nutné navštíviť lekára, nefrológom alebo urológa, ktorý sa bude volať príslušnú liečbu a pokoj na lôžku.

Diagnostika podozrenie polycystických.

Takže ľudia sa obrátil k lekárovi s vyššie uvedenými sťažnosťami alebo v súvislosti s genetickou predispozíciou k ochoreniu. Aký druh výskumu bude nutné prejsť?

- Klinická analýza krvi. Podľa výsledkov bude možné určiť, či pacient má anémiu (často sprevádza polycystické ochorenie obličiek), a či je zápal v tele.
- Biochemická analýza krvi (najmä dbať na úrovni urea, kreatinín, celkové proteíny, draslík, sodík, železo)
- Analýza moču (je nejaké zápalové zmeny, prítomnosť krvi)
- kultivácia moču
- ultrazvukové vyšetrenie obličiek (Štandard pre diagnostiku polycystické ochorenie obličiek, na určenie prítomnosti choroby, veľkosť obličiek)
-Ultrazvuk pečene a panva (niektorí pacienti obličkovej cysty sprevádzaná polycystických vaječníkov a pečene)
- EKG (opatrenie srdca, prítomnosti alebo neprítomnosti arytmií)

Liečba polycystické obličky

Pred nástupom ochorenia v detstve a dospievaní, nie je tam žiadna špecifická odporúčania, 1 každé 1-2 roky robiť ultrazvuk obličiek, testovanie, a snažia sa vyhnúť prechladnutia.

Ak sa sťažnosti a zmeny v analýze pacientov sa odporúča začať sledovať nefrológom v nefrológiu Center. Ak chcete maximalizovať dlhodobé zachovanie funkcie obličiek pacient musí ísť na pravidelnú schôdzku s nefrológom a prejsť radom testov pre včasnú nápravu prípadných priestupkov.

Primárne je vysvetlené pacient faktory životného štýlu najpriaznivejšie pre jeho obličky a celého organizmu. Po prvé, určitá diéta: keď známky zvýšenej hladiny draslíka v biochemickej analýze potravín krvi obmedzený obsahom draslíka (orechy, banány, zemiaky, špenát, zemiakové lupienky, sušené ovocie), - obmedziť používanie spoločného soliton medzné konzumáciu mäsa. Po druhé, nijako neobmedzujú nápoj s tou podmienkou, že žiadny opuch, ani piť by mal byť bohatý - 2-3 l / deň. Po tretie, prísna kontrola krvný tlak - cieľová úroveň nižšiu ako 130/80 mm Hg Po štvrté, vyvarovať kontaktných športov, intenzívne jogging, vzpieranie. A za piate, aby sa zabránilo chronické ohniská nákazy v tele (kazivého zuby, zápal mandlí, zápal prínosových dutín) a podchladenie.

V skutočnosti samotná liečba je zameraná na prevenciu a liečbu komplikácií:

Antihypertenzívnej terapie (beta-blokátory, blokátory kalciových kanálov, ACE inhibítory, diuretiká aspoň -) - v rôznych kombináciách v závislosti na komorbidít určených kardiológom a nefrológia. Znamená normalizáciu krvného tlaku je veľmi dôležitá, pretože pri vyšších tlakových nádob hypertrofiu obličiek a postupne vytvára sklerózou, čo vedie k narušeniu krvného zásobenia a výživy, a tak nie je úplne zdravé obličky. To všetko vedie k pomerne rýchlemu strate funkcie obličiek, čo je dôvod, prečo kontrola krvného tlaku je tak dôležité.

Antibiotická liečba v prítomnosti infekcie (cefalosporíny, fluorochinolóny) -dozirovka upravených podľa funkcie obličiek. Pri pokuse liečiť zápal ľudových spôsoby infekcie sa môžu šíriť alebo cysta môže hnisať, v závažných prípadoch vedie k odstráneniu obličky. Preto Antibiotiká ihneď, ak sa dá nejako upraviť príznaky zápalu v tkanive obličiek po podaní medikácie kultivácia moču, ďalší priebeh najmenej 10-14 dní, môže byť až do 1 mesiaca, a potom je už možné uchýliť sa k prijímacím fitosborov: obličky čaj, brusnica list, atď., ale ako doplnok k základnej liečbe, ale nie v ich miesto.

Liečba podvýživy - pokiaľ je to nutné, vymenovať alebo Ketosteril Supro, prípravky amino kyselín, ktoré sa môžu aspoň čiastočne vyplní nedostatok proteínu, obmedzenie na použitie živočíšnych bielkovín (mäso) zostáva v platnosti.
Liečba anémie - v závislosti na úrovni hemoglobínu a železa v sére predpisujúci železa a erythropoietinový prípravok, je nutné priebežné monitorovanie hladiny hemoglobínu, pretože jeho nadmernému zvýšeniu tiež škodlivé.

Liečba poruchy fosforu a vápnika: v závislosti od hladiny vápnika, fosforu a parathormónu v sérového vápnika predpísať lieky alebo alfa kaltsidola.
Výsledkom tejto choroby je v konečnom štádiu zlyhania obličiek - to znamená, je stav, keď obličky už nie sú schopné filtrovať krv škodlivých látok, a zachrániť život pacienta sa má začať náhrady funkcie obličiek. Úlohou nefrológom určiť, kedy je potrebné začať hemodialýzu. Táto je daná úrovňou výpočtu glomerulárnej filtrácie na základe vzorca na základe laboratórnych dát. Hemodialýza - stála ambulantný zákrok, zvyčajne vykonáva 3 krát týždenne po dobu 4-5 hodín, je očistiť krv prebytočnej vody a výmeny produktov. Je pravidlom, že vopred vytvorený na ramene fistuly pre pohodlnejšie a bez bolesti postupu. Pri pohľade na hemodialýze a postupy by mali byť konštantné. Keď ESRD prejsť dve alebo tri postupy môžu byť dokončená za smrť pacienta. Hemodialýza je určitý stupeň sa stáva trvalou (3x týždenne) a nescudziteľné.

Pacient pri hemodialýze.

Pravidelné návštevy na hemodialýze postupov, dodržiavanie všetkých odporúčaní ošetrujúceho lekára, dôsledná kontrola krvného tlaku z priemernej dĺžky života týchto pacientov v porovnaní so všeobecnou nádeje dožitia v populácii.

Tiež možné ďalšie liečba je transplantácia obličiek s konštantným príjmu imunosupresívnej terapie.

Profylaxia nie je choroba. V súčasnej dobe, vedci vyvinuli lieky, ktoré inhibujú rast cýst na začiatku, ale štúdie ešte len v experimentálnom štádiu, liek sa ukázal byť úspešným myšou.