Myasthenia

myasthenia - chronické, progresívne ochorenie s prítomnosťou krízou charakterizovaných abnormálne únava a svalová slabosť.

Prvýkrát popísaná v roku 1672 Thomas Willis. V súčasnej dobe je výskyt myasthenia rastie 5 - 10 pacientov na 100 000 obyvateľov.

Príčiny myasthenia gravis

Myasthenia gravis - genetickú chorobu, ale študoval na genetickej úrovni nestačí. To kladie veľký dôraz na génové mutácie zodpovedné za fungovanie nervového systému - svalových synapsách. Dvaja z mechanizmu tohto ochorenia patria:

• biochemické zmeny v mionevralnyh synapsách zmeny funkcie hypotalamu so sekundárnym zapojenia do procesu týmusu (týmus);
• autoimunitné poškodenie týmusu v rozpore s neuromuskulárneho prenosu. To znižuje syntézu acetylcholínu a aktivity cholinesterázy zvyšuje.

Spúšťacím faktorom môže slúžiť ako stres, prechladnutie, zníženú imunitné funkcie organizmu, ktorý povedie k tvorbe protilátok proti jeho vlastné bunky proti acetylcholinových receptorov postsynaptickej membrány nervovej - svalových spojenia (synapsií). Normálne sú tieto synapsie vysielaného impulzu z nervu do svalu biochemickými reakciami neurotransmiter acetylcholín.

Po excitácii acetylcholín vstupuje cez presympatickú membránu do synaptickej štrbiny do postsynaptickej membráne cholinergných receptorov (sval), čo spôsobuje jeho budenia. Enzým acetylcholínesterázy pokazí neurotransmiter obmedzuje jeho trvania. Myasthenia tento zložitý mechanizmus je prerušené. Na koncoch synapsií vyrobených málo acetylcholín alebo cholínesterázy on silne zničená, v dôsledku synapsie je blokovaný a vedenie nervových impulzov nemožné.

Myasthenia gravis zvyčajne začína v 20 - 40 rokov. Častejšia u žien ako u mužov (2: 1).

Príznaky myasthenia gravis

Hlavným príznakom myasthenia gravis - slabosť a prudký nárast kostrového svalstva únave pri dlhšom práce alebo prsty na nohách. Svalová slabosť zvyšuje pri opakovaných pohybov, najmä rýchlym tempom. Svalov, ako je "unavený" a prestať počúvať až do úplného ochrnutia. Po odpočinku svalovej funkcia je obnovená. V dopoludňajších hodinách, po spánku, pacient sa cíti všeobecne normálne. Niekoľko hodín bdenia vedie k zvýšeniu myastenického príznaky.

Existujú tri formy myasthenia gravis:

• eye;
• bulbárna;
• zovšeobecniť.

Prvý často postihuje svaly, ktoré sú innervated hlavových - mozgových nervov. V budúcnosti môže dôjsť k krčných svalov, menej svalov trupu a končatín. Prvé príznaky ochorenia je poklesnuté horné viečko a tieňov, ktoré sa vyskytujú u lézie vonkajšej svalu očnej buľvy, kruhových svalov oka, svalu, zdvíhanie horného viečka. Ak sa v dopoludňajších hodinách môže pacient plne a voľne otvoriť oči, potom ďalej blikať vedie k oslabeniu svalov očných viečok a jednoducho "visí". Tento tvar oka.

V foto ptózy v myasthenia

Keď bulbárna forma postihuje svaly innervated skupinou bulbárna nervov. Zároveň dôjde k porušeniu prehĺtaní, žuvanie. Zmeniť - bude tichý, chrapľavý, nosné, chrapľavý hlas bude rýchlo ubúdať až do tichého prejavu.

V najbežnejším, generalizované formy, proces začína očných svalov, a potom všetky svaly sa podieľajú na tom. Prvý, kto trpí krčných svalov a svalov tváre. Pacient má ťažkosti udržať hlavu. Zvláštnosťou výraz na tvári s priečnou úsmevom a hlbokých vrások na čele. Tam slintanie. Neskôr sa pripojil slabosť končatín. Pacient pokazí, nemôže slúžiť sami. Stav lepšie v dopoludňajších hodinách, večer sa zhoršuje. Každý následný pohyb pacienta sa stáva ťažšie vykonávať. V priebehu doby, svaly atrofia. Najviac postihnutými proximálnej časti - ramená, boky.
Šľachovej reflexy sú rýchlo vyčerpané a objaví sa po odpočinku.

Na fotografii Všeobecnej forma myasthenia gravis

Vyšetrenie u dojčiat

Pre je diagnóza nastavená elektromyografie, ktorý detekuje myastenický reakčná farmakologický test - významné zlepšenie po podaní inhibítorov cholínesterázy liečiv (neostigmín 0,05 ml 1% v / m) a analıze - stanovenie titra protilátok pre receptory acetylcholínu a objav tymomu (týmus nádor žľaza) - výpočtová tomografia predného mediastína.

kríza myasthenic

Pre myasthenia pokračuje s nárastom príznakov a jeho závažnosti. V závažnejšie u pacientov s myastenického krízou.

Myastenické kríza - náhly nástup silné oslabenie dýchacích a hltanu svalov - respiračné zlyhanie (časté dýchavičnosť), zvýšená tepová frekvencia, slinenie. Ochrnutie dýchacích svalov počas ťažkej krízy - priame ohrozenie života pacienta.

Myasthenia gravis je chronické vážna choroba, progresívne, čo často vedie k postihnutiu a vyžaduje pozorné sledovanie a liečbu.

Pacienti s myasthenia.

Myastenické syndróm môže byť pozorovaný v letargický encefalitída, bronchogénny karcinóm (nádory), pľúc (Lambert syndróm - Eaton) amiotrotroficheskom laterálna skleróza, tyreotoxikóza. Existuje celý rad vrodených myastenické syndrómov, ktoré sú založené na génových mutácií rôznych podjednotiek receptora acetylcholínu.

myasthenia gravis ošetrenie

Podstatné drogy u dojčiat sú Inhibítory drogy - kalimin, neostigmín. Priradená dávka a doba podávania má striktne dodržiavať kvôli riziku predávkovania a vývoj cholinergické intoxikácie - cholinergnej kríze - kŕče, zášklby, pomalý srdcový tep, zúženie zreníc, slinenie, bolesť, kŕče v bruchu. Antidotum pre túto predávkovania je atropín N / A alebo A / A 0,5 - 1,0 ml.

Liečba Inhibítory lieky prepravované roky činidlá pre úpravu v závislosti od závažnosti ochorenia: oksazil, neostigmínu, kalimin, galantamínu. Ak chcete zvýšiť ich pôsobenie vzťahujú draselných solí, za meškanie draslíka v tele sa používa spironolaktón kurzy. Pri ťažké použitie hormonálnej terapie a cytostatík.

Efektívne "pulsterapiya" - veľké dávky hormónov (1000-2000 mg prednizolónu) s dalneyim zúženie. Imunosupresíva - azotioprin, cyklosporín, cyklofosfamid. Pri detekcii thymoma operatívne liečbu.

V závažných prípadoch krízy myasthenic konať v jednotkách intenzívnej starostlivosti mechanickej ventilácie, plazmaferéza, podávanie imunoglobulínov, neostigmín / in, efedrín n / k.

Špeciálna diéta nie je nutná, ale odporúča sa jesť potraviny bohaté na draslík: marhule, hrozienka, zemiaky.

-Li nájdená gravis

Premier ústav pre štúdium, diagnózu a liečbu myastenia gravis a myastenické syndróm je myastenické Moskva centrum, založené na oddelenie neuro - svalovej patológia Ústavu všeobecného patológie a patofyziológie, Ruskej akadémie lekárskych vied v roku 1983. V ruskom medicíne na liečbu myasthenia gravis sú zahrnuté v zozname federálnej a milosti vydávané na recept zadarmo: metipred, prednizolón, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyklofosfamid, azotioprin.

Pacienti s myasthenia gravis je potrebné dodržiavať u neurológa, ktorí pravidelne brať predpísanej liečby a následnej všetky odporúčania. Za týchto podmienok je možné dlhodobé uchovanie schopnosti práce a kvalita života.

Pacienti myasthenia nemožné opaľovanie, ťažká fyzická práca, používanie prípravkov na horčíka, svalové relaxanciá, neuroleptík a trankvilizérov, diuretiká (okrem veroshpirona), aminoglykozidy (gentamicín, kanamycín, neomycín, streptomycín, ...) fluorchinolin (norfloxacín, ofloxacín), deriváty tetracyklínu, chinín, D -penitsillamin. Všetci pacienti dostali zoznam lekára a jeho potreba vždy vykonať, nebrať drogy je neplatný.

Môžete sa sami liečiť, bylinné medicíny. Pacienti s myasthenia žiadny liek sa nemá podávať bez konzultácie so svojím lekárom! Curariform látky zvyšujú myastenické jav.

Nie je preukázané, sanatória a kúpeľné letovisko v horúcom období na juhu. Odporúčaná sanatórium - kúpeľné procedúry v kúpeľoch lekárskej profilu: liečenie chorôb nervových (ochorenie mozgu) - sanatórium: "Alatyr" (Mordovia) "d'Angers" (Kemerovo región) "Bakirov" (RT) "Arshan" (Republic of Buryatia) "Barnaul" (Altay) "Beshtau" a "Zori Stavropol" (Stavropol)", "zlatý klinec", Sanatórium-rekreačný komplex "vedomosti" (Krasnodar región), pomenoval podľa Borodin stredisko (Kostroma regiónu) "smaragd" (Ruskom), sanatórium neďaleko Moskvy a Saint Petersburg - a mnoho ďalších areálov v Rusku a SNŠ.

Lekárska konzultácia na myasthenia gravis

Otázka: Je možné sa úplne zotaviť z myasthenia gravis?
Odpoveď znie nie, ale ako výsledok správny a dlhodobá liečba môže dosiahnuť úplné vymiznutie príznakov a dlhodobé remisii.

Otázka: Môže kríza myasthenic byť spôsobená nesprávnym spracovaním?
Odpoveď: Môžete. Nedostatočné dávkovanie anticholinergné lieky sú neúčinné a môžu vyvinúť myastenické kríze. Predávkovanie svoj náskok na cholinergné krízy. Obe kríza vyžaduje okamžitú hospitalizáciu, prípadne v jednotke intenzívnej starostlivosti - hrozby zástave dýchania.

Otázka: Je možné, aby sa opaľovať počas predĺženého odpustenie?
Odpoveď znie nie. Na slnku môže spôsobiť zhoršenie myasténie, aj pri dlhodobej remisii.

Otázka: myasthenia dedičný?
Odpoveď znie nie.

Otázka: Má normálne tehotenstvo a dodanie možné?
Odpoveď: Možno. Tehotenstvo by mala byť plánovaná, konzultovať s lekárom. Vstupné je kontraindikovaný u tehotných cytostatík a lepšie riešiť problém preklade do iných drog v predstihu. Všetko je rozhodnuté samostatne. Dedičná myasthenia gravis sa neprenáša.

Neurológ Kobzeva SV