Myasthenia

Myasthenia (alebo false / myasthenia gravis, ochorenia alebo erb-Goldflama) s názvom choroba, hlavný prejav, ktorý je rýchly (rýchla bolestivé), svalová únava. Myasthenia gravis - to je úplne klasická autoimunitné ochorenie, pri ktorých sa bunky imunitného systému, pre toho či onoho dôvodu, aby zničil svoje vlastné bunky, ako telo. Tento jav možno považovať za normálnu imunitnú odpoveď, ale nie je zameraná na cudzie bunky, a samy o sebe.

Abnormálne svalová únava bola popísaná klinickými lekármi v polovici XVI storočia. Od tej doby bol výskyt myasthenia gravis bol rýchlo rastie a je diagnostikovaná u 6-7 osôb na 100 tis. Obyvateľov. Ženy trpia Myastenia trikrát častejšie ako muži. Najväčší počet prípadov ochorenia sa vyskytuje u ľudí vo veku 20 až 40 rokov, aj keď choroba môže objaviť v každom veku, alebo byť vrodené.

Príčiny myasthenia gravis

Vrodená myasthenia gravis je výsledkom genetických mutácií, v dôsledku čoho neuromuskulárne synapsie môže fungovať správne (napríklad synapsie - to je niečo ako "adaptéry"Ktoré umožňujú nervy komunikovať s svalu). Získané myasthenia gravis je častejšia vrodené, ale je ľahšie liečiť. Existuje niekoľko faktorov, ktoré za určitých okolností môže spôsobiť rozvoj myasthenia gravis. Najbežnejšie abnormálne svalovej unaviteľnosť je vytvorený na pozadí nádorov a benígnej hyperplázie prostaty (nadmerný rast tkaniva) v týmusu - thymomegaly. Menej často príčinou ochorenia sú iné autoimunitné ochorenia, napríklad - dermatomyozitída alebo sklerodermia.

Opísané v niektorých prípadoch bola diagnostikovaná myastenické svalovej slabosti u pacientov s nádorovým ochorením, napríklad nádory pohlavných orgánov (vaječník, prostaty), Aspoň - svetlý, pečeň a kol.

Ako už bolo uvedené, myasthenia gravis - ochorenie autoimunitné povahy. Mechanizmus vzniku ochorenia založené na produkcii protilátok proti proteíny organizmu receptory, ktoré sú umiestnené na postsynaptickej membrány synapsách vykonávajúcich neuromuskulárny prenos.

Schematicky, toto môže byť opísaný ako proces neurón-priepustné membrány, cez ktorý môže preniknúť špecifické látky - mediátorov. Sú potrebné pre prenos pulz z nervovej bunky do svalov, ktoré majú receptory. Najnovšie na svalových bunkách strácajú schopnosť viazať neurotransmiter acetylcholín, neuromuskulárny prenos je oveľa ťažšie. To je to, čo sa deje u detí: protilátky zničiť receptor na "druhá strana" Komunikácia medzi nervom a svalom.

Príznaky myasthenia gravis

nazýva myasthenia "false poruchy akomodácie" vzhľadom na to, že príznaky týchto dvoch patologických zmien sú skutočne podobné. Gravis - k poškodeniu jadra z troch hlavových nervov napríklad glosofaryngeálne, vagus a hypoglosální. Všetky tieto jadrá sú umiestnené v predĺženej mieche a ich porážka je veľmi nebezpečné. Rovnako ako u bulbárna obrny a myasthenia, že žuvanie slabosť, hltana a tvárových svalov. Výsledkom je, že to vedie k najstrašnejšie manifestácie - dysfágia, teda poruchou prehĺtania. Patologický proces u detí, zvyčajne najprv postihuje svaly tváre a očí, a potom - pier, hrdla a jazyka. S dlhodobou progresii ochorenia vyvíja slabosť dýchacích svalov a krčných svalov. V závislosti na tom, čo je skupina svalových vlákien udrel, príznaky môžu byť kombinované v rôznych prevedeniach. Existuje univerzálny príznaky myasthenia gravis: zmena príznakov počas deň-zhoršením po predĺženú svalovým napätím.

Pri očné myasthenia forma ochorenia, ovplyvňuje iba okohybných svalov, očí kruhový sval, zdvíhač svalu horného viečka. V dôsledku toho sú hlavné príznaky patrí: dvojité videnie, škúlenie, ťažkosti pri zaostrovaní vzglyada- nemožnosť po dlhú dobu, aby sa pozrieť na objekty, ktoré sú príliš ďaleko, alebo veľmi blízko. Navyše, takmer vždy je tu veľmi charakteristický symptóm - alebo ptóza poklesnuté horné viečko. Zvláštnosťou tohto príznaku v myasthenia je to, že sa objaví alebo sa zhorší vo večerných hodinách. V dopoludňajších hodinách, nemusí byť vôbec.

Patologická únava front, žuvacie svaly a svaly zodpovedné za to, vedie k zmene hlasu, ťažkosti s jedlom a reči. Hlas u pacientov s myasténiou sa stáva hluché "lúk" (Tak to vyzerá zhruba rovnako ako v prípade, že osoba práve povedal, držal nos). V tejto reči veľmi vážne: krátky rozhovor môže byť tak únavné pacientovi, že bude potrebovať niekoľko hodín sa zotaviť. To isté platí aj pre slabosti žuvacích svalov. Žuvanie na pevnú stravu môže byť pre osoby s myasthenia fyzicky nemožný úloha. Pacienti sú vždy snaží presne naplánovať čas jedla k jedlu v čase maximálneho účinku liekov užívaných. Dokonca aj v časoch relatívneho zlepšenie zdravia, pacienti dávajú prednosť jedlu v dopoludňajších hodinách, pretože symptómy sú horšie večer.

Porážka svalov hltanu - nebezpečný stav. Tu je ten problém, naopak, je neschopnosť prijímať tekutú stravu. Pri pokuse o piť niečo pacienti často poperhivayutsya, čo môže viesť k úniku kvapaliny do dýchacích ciest s rozvojom aspiračná pneumónia.

Všetky tieto príznaky sú výrazne lepšie, keď záťaž na určité svalové skupiny. Napríklad dlhý rozhovor môže spôsobiť ešte väčšie slabosť, a žuvanie tvrdé potraviny často vedie k ďalšiemu zhoršeniu práci žuvacích svalov.

A konečne, niekoľko slov o najnebezpečnejšie formu myasthenia gravis - zovšeobecnená. Že poskytuje stabilný 1% úmrtnosť pacientov s tejto patológie (v posledných 50 rokoch, miera úmrtnosti sa znížil z 35% na 1%). Zovšeobecnená forma sa môže prejaviť slabosť dýchacích svalov. dýchacie ochorenia, ku ktorému dochádza z toho dôvodu, viesť k akútnej hypoxia a smrti, keď sa pacient nepomohlo v čase.

Myasthenia v priebehu času sa stále vyvíja. Zhoršenie sadzby môžu v jednotlivých pacientov značne líši, možno dokonca dočasné zastavenie progresie ochorenia (hoci toto je zriedkavé). Odpustenie možné: ako pravidlo, ktoré vznikajú spontánne a končí rovnako - "sami", Exacerbácia myasthenia gravis môže byť epizodický alebo dlhodobý charakter. Prvý variant sa nazýva myastenické epizóda, a druhá - myastenické stáť. Keď sa "epizóda" príznaky zmiznú rýchlo a úplne, to znamená, že počas remisie nie sú pozorované žiadne reziduálne účinky. Myastenické state - dlhodobé zhoršenie existujúcich príznakov sa pred všetkými, ktoré však nemajú pokrok. Takýto stav môže trvať niekoľko rokov.

diagnóza myasthenia gravis

Najviac odhaľujúce v myasthenia výskumu, ktorý môže dať neurológa veľa informácií o tejto chorobe - to prozerinovaya vzorku. Neostigmín blokuje enzým, ktorý štiepi acetylcholínu (mediátor) v priestore synapsie. To znamená, že množstvo mediátora sa zvyšuje. Neostigmín má veľmi silný, ale krátkodobý efekt, takže liečba tohto lieku je takmer nikdy použitá, ale v procese diagnostiky potrieb myasthenia proserine. S pomocou Ten sa vykonáva niekoľko štúdií. Po prvé, vyšetriť pacienta posúdiť stav svalov skúškou. Potom neostigmínu subkutánne. V ďalšej fáze výskumu sa vykonáva v 30-40 minút po požití. Lekár skúma pacienta znova, čím sa zisťuje odozvu.

Ďalej, podobný systém sa používa pre elektromyografie - záznam elektrickej aktivity svalov. EMG sa robí dvakrát: pred a po podaní neostigmínu hodiny potom. Štúdia na určenie, či je problém v skutočnosti spočíva v rozpore nervosvalového prenosu alebo poruchou funkcie izolovaného svalu alebo nervu. Pokiaľ ani po EMG trvajú pochybnosti o charaktere ochorenia, môže to trvať niekoľko štúdií nervového vzruchu kapacity (electroneurogram).

Je dôležité študovať krvný test na prítomnosť špecifických protilátok. Ich objav - dobrý dôvod pre stanovenie diagnózy z myasthenia gravis. Ak je to nutné, aby biochemickú analýzu krvi (pre jednotlivé indikácie).

Cenné informácie môžu poskytnúť CT scan medzihrudia. Vzhľadom k tomu, že veľké percento prípadov myasthenia gravis, môže byť spojená s sypkých procesy v týmusu, títo pacienti CT sa vykonáva dostatočne často.

V procese diagnostiky myasthenia gravis, je nutné vylúčiť všetky ostatné možnosti - ochorenie, ktoré majú podobné príznaky. Prvý z nich je, samozrejme, už bulbárna syndróm je popísané vyššie. Okrem toho je diferenciálnej diagnostika sa vykonáva s akýmkoľvek zápalových ochorení (encefalitída, meningitída) A nádorové útvary v mozgovom kmeni (glióm, hemangioblastom a kol.), ďalšie neuromuskulárne poruchy (ALS, Guillainov, myopatia). V niektorých prípadoch, podobné príznaky myasthenia gravis môžu produkovať cievnu mozgovú príhodu (cievna mozgová príhoda) V vertebrálnych tepny.

myasthenia gravis ošetrenie

Cieľom liečby u detí - pre zvýšenie množstva acetylcholínu v neuromuskulárnych synapsiách. To sa vykonáva nie je zvýšením syntézy tejto látky (to je pomerne ťažké) a inhibíciou jeho zničeniu. K tomu je v praxi neurológia používaných liečiv z rovnakej skupiny, ktorá zahŕňa proserine. Pre dlhodobú liečbu vybraných liekov iného druhu: tou najlepšou voľbou je tu považované za prostriedok, s jemným a trvalý účinok. Najbežnejšími deriváty pyridostigmín a oksazil používané dnes.

V závažných prípadoch choroba postupuje rýchlo a predpisujúci, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď. Spravidla použitie glukokortikoidy, najmenej - klasické imunosupresív. Pri výbere steroidov by mala byť vždy najvyššou opatrnosťou. To je kontraindikovaný u pacientov s myasthenia prípravky obsahujúce fluór, takže spektrum liekov pre výber nie je príliš veľký.

Všetci pacienti s myasthenia viac ako 69 rokov vykonáva odstránenie týmusu. Aj tento spôsob sa uchyľovať detekcie v priestorovom procese týmusu a v prípade, že je rezistentný na liečbu myasthenia.

Prípravky pre symptomatickú liečbu nastaviť individuálne na základe charakteristík každého pacienta. Muž s myasténiou sa musia dodržiavať určité pravidlá v ich spôsobe života, na urýchlenie obnovy alebo k predĺženiu remisie. Neodporúčame trávia príliš veľa času na slnku a pohybovať sa zbytočného pohybu. Predtým, než začnete sami nejaké lieky, konzultácia s lekárom, je nevyhnutne nutné. Kontraindikovaný u myasthenia niektorých fondov. Napríklad prijatie niektorých antibiotík, diuretiká, sedatíva a lieky obsahujúce horčík - druhý môže významne zhoršiť stav pacienta.

Predikcia a prevencia myasthenia gravis

Predikcia myasthenia závisí na mnohých faktoroch: tvar, počiatočné čas, podmienky prúdenia typu, pohlavie, vek, kvalitu alebo prítomnosti / neprítomnosti liečby, atď Najjednoduchšia forma oka tokov gravis, najťažšie - generalizovaná ... V súčasnej dobe je v prísnom súlade s odporúčaním lekára, takmer všetci pacienti majú dobrú prognózu.

Vzhľadom k tomu, myasthenia gravis - chronické ochorenie, je veľmi často pacienti mali neustále starať (kurzy alebo kontinuálne) v záujme zachovania dobrého zdravia, ale ich kvalita života trpí nie toľko. Je veľmi dôležité, aby diagnostikovať myasténiu a zastaviť jeho postup k vzniku nezvratných zmien.