Poľsko syndróm

Poľsko syndróm - vzácne vrodené vady. Je detekovaný v jednom z 30-32 tisíc. Novorodenca. Prvé čiastkové opis tohto ochorenia boli vykonané Frorier a Lallemand v prvej polovici 19. storočia, ale choroba sa nazýva menom anglického medik Poľska, tiež vytvorí čiastočný popis chyby v roku 1841. Vyskytuje sporadicky, familiárna predispozícia nebola preukázaná. Charakterizovaná širokou variabilitou - rôznych pacientov, existujú významné rozdiely ako v závažnosti a prítomnosti alebo neprítomnosti určitých chýb.

Predpokladá sa, že dôvodom tejto anomálie je porušením migrácie embryonálnych tkanív, z ktorých sú vytvorené prsné svaly. Existujú tiež teórie, ktoré spájajú Poľsko syndróm s intrauterinná lézie alebo hypopláziu podklíčkové tepny. Žiadna z týchto teórií doteraz nedostal spoľahlivé potvrdenie.

Patologickej anatómie s Poľskom syndrómom

Hlavným a najviac trvalou súčasťou komplexných malformácií uvažovaných hypoplázia alebo aplázia prsných svalov, ktoré môžu byť doplnené o ďalšie prvky. Možno, že mierny hypoplázia alebo absencia chrupavkami. V niektorých prípadoch, postihnutej strane úplne chýba, nielen svaly, tukové tkanivo a rebro chrupavky, ale aj časť kosti rebier. Ďalšie možné príznaky patrí poľský syndróm brachydaktylie (Skrátenie prstov) a aschistodactylia (Fusion prstov) na postihnutej strane. Niekedy je veľkosť poklesu kefa alebo jeho absencia.

S chybný diel môže byť detekovaný ako absencia prsníka (amazia), nil vsuvky (štúdio) a neprítomnosti axilárny vlasov. V 80% prípadov komplexných defektov zistených na pravej strane. Ak je ľavá verzia Poľska syndróm je niekedy našiel reverznej usporiadanie vnútorných orgánov - z dekstrakardii, pri ktorej je srdce je správne, a ostatné orgány sú na mieste, do zrkadlového usporiadania, v ktorom je spätný (zrkadlo) lokalizácia všetkých orgánov.

Kedy ľavá strana variant ochorení, normálne umiestnenie srdce a ťažká hypoplázia hrudi srdce je nedostatočne chránený pred vonkajšími vplyvmi a niekedy môžu byť umiestnené priamo pod kožu. V takýchto prípadoch hrozí bezprostredné ohrozenie života pacienta, pretože akýkoľvek šok môže spôsobiť vážne zranenie a zástavu srdca. V ostatných prípadoch dôsledky nie sú tak závažné a môže siahať od zhoršenie respiračných a obehových funkcií splatnosti hrudníka deformácie čisto kozmetická vada kvôli nedostatku svalu a / alebo rakovinu prsníka.

Príznaky a diagnostika Poľska syndrómu

Poľskí príznaky syndrómu inklinovať vyrovnať laika viditeľné dobre a rodičia sa zvyčajne nachádzajú v počiatkoch detskom živote. Vyznačujúci sa tým, asymetriou hrudi, neprítomnosti alebo nedostatku vývoj svalov a nedostatočné podkožného tuku na jednej strane. Ak je závada umiestnený na strane srdce, v neprítomnosti rebier možno vidieť tep pod kožu. U dievčat, puberta hrudníka na postihnutej strane nie je rastúca alebo zakrpatené. V niektorých prípadoch (s hypoplázia svalov v neprítomnosti iných vád) u chlapcov Poľsko syndróm je diagnostikovaných iba v období dospievania, kedy po cvičení, pacienti idú k lekárovi kvôli asymetriu objavili medzi "nafúknuté" normálnych a hypoplastická prsných svalov.

Existujú štyri základné možnosti pre vytvorenie hrudník s Poľskom syndrómom. V prvom vyhotovení (pozorovaná u väčšiny pacientov), ​​chrupavky a kosti štruktúra časti rebier nie je rozbité, tvar hrudníka sa uloží, anomálie je detekovaná len na úrovni mäkkých tkanív. V druhom vyhotovení kostí a chrupavkových častí hrán zachovaný, ale hrudník má nepravidelný tvar: na strane zranenia, vyjadrené zaťahovacia chrupavkovitá časť rebier, hrudnej kosti otáčať (valcované polubokom) sú často zistené na opačnej strane keeled hrudníka deformity.

Tretia prevedenie sa vyznačuje tým, rebro chrupavka hypoplázia so zachovaním kostných častí rebier. nie je pozorovaný Thorax viac "asymetrické" mierne naklonená hrudnej kosti v postihnutej strane, ale drsného kmeňa. Vo štvrtom vyhotovení detekuje neprítomnosť ako chrupavkovej a kostným časti jedným, dvoma, tromi alebo štyrmi rebrami (tretia až šiesty). Rebrá na postihnutej strane drezu, odhalila výraznú otáčanie hrudná kosť.

Potvrdiť diagnózu a stanoviť politiku liečebný Poľska syndróm sa vykonáva množstvo inštrumentálnych štúdií. Na základe röntgenu sú posudzované na závažnosti a povahe patologických zmien v kostných štruktúr. Zhodnotiť stav chrupavky a mäkké tkanivá pacienta sa zameriava na MRI a CT hrudníka. Podozrenie na sekundárnu patologickými zmenami vnútorných orgánov predpísané kardiológ a respiračné terapeut, vykonaná štúdia funkcia dýchania, EKG, a ďalších štúdií EhoEG.

Poľská syndróm Liečba

Poľská syndróm Liečba funkčné, zvyčajne začína v ranom detstve, ktoré sa konalo hrudníka a plastické chirurgov. Objem terapeutických opatrení závisí na prítomnosti a závažnosti rôznych patologických zmien. Preto v neprítomnosti hrubej patológie s rebrami a hrudnou deformít môže vyžadovať rad postupného operácie na zaistenie bezpečnosti vnútorných orgánov a normalizáciu vonkajšieho dýchanie. A na izolovanom neprítomnosť prsný sval a bežnú formu hrudníka iba za účelom kozmetickej chirurgie je odstrániť závadu.

Ak je to potrebné na vykonanie korekcie kefa anomálie (napríklad odstrániť syndaktylia) priťahujú medicínske. V prítomnosti vnútorných orgánov pacientov patológie zameraných na kardiológov a pneumológiu. Cieľom liečenie patológie je zabezpečiť optimálne podmienky pre ochranu a funkciu vnútorných orgánov, obnovenie normálnej formy hrudník a obnovenie normálnych anatomických vzťahov medzi mäkké tkanivá.

Prvá a hlavná súčasť liečby Poľska syndróm - odstránenie kostných defektov substitučnú deformácii a plutvy. Aplikovať niekoľkými spôsobmi thoracoplasty. Keď je správna lokalizácia defektu a absencia dvoch alebo troch okrajov vyhotovení vykonáva následné hrany. S porážkou štyroch okrajov stráviť transplantáciu kostnej svalu klapkou, "cut" od zdravej polovice hrudníka pacienta. Ak vykonáva sa to potrebné korekčné klin sternotomie (odstránenie hrudná časť pre korekciu svoj tvar a polohu s šikmo na dopredu).

V súčasnej dobe, spolu s vlastnou tkaniva pacienta, sú stále častejšie vykonávajú operácie s použitím implantátov vyrobené zo špeciálnych inertných syntetických materiálov. V niektorých prípadoch, v predškolskom nastaviť špeciálny sieť, ktorá chráni vnútorné orgány, a to bráni normálny rast rebier do defektu rebier - tieto taktiky môže znížiť pravdepodobnosť sekundárnych deformít hrudníka spôsobené nerovnomerným rastom prevádzkovaných a nie operovaných rebier.

Keď izolované vady svaly vykonávať transplantácie serratus predné sval a priamy sval brucha. Je tiež možné náhradné prsné svaly individuálne vyrábané silikónové štep. U žien, dôležitou súčasťou liečby stáva rekonštrukčnej mammoplasty - odstraňovanie kozmetických chýb v dôsledku nedostatočného rozvoja alebo neprítomnosti karcinómu prsníka. Ak chcete obnoviť anatomické vzťahy medzi aplikovaným pohyb mäkké tkanivá latissimus dorsi, a nejakú dobu po uzdravení rany nastavenie silikónové prsné protézy.