Enhondroma

Enhondroma - benígna nádor, je zrelý hyalínových chrupavky heterotopická lokalizácie (umiestnené v anatomických miestach, kde normálne chrupavka off-line). Obvykle lokalizované v kostiach, ale sú popísané prípady, kedy detekovanej enhondromy v pľúcach, podkožného tukového tkaniva, vaječníkov, prsníka, mozgového tkaniva a podobné. D. Enhondromy tvoria asi 10% z celkového množstva nádorov kostí a chrupaviek.

Viac ako polovica enhondromy diagnostikovaná u ľudí mladších ako 40 rokov. Výskyt vrchol nastáva vo veku 11-16 rokov medzi nimi. Enhondromy môže byť jedna alebo viac. Multiple enhondromy pozorovalo u ochorení a syndróm maffucci Ollier je. Vo svojej štruktúre, tvorbe násobku podstate podobné jediný chondrom, ale líši sa od nich veľkú usporiadanej štruktúry. Napriek pomalému rastu a nízkej náchylnosti k zlomyseľnosť, enhondromy považované za potenciálne malígne nádory, takže onkológovia a trauma zvyčajne odporúčajú chirurgické odstránenie.

patogenézy enhondromy

Enhondromy vyvíjajú z chrupavky miest nachádzajúcich sa v miestach, kde je normálne chrupavka chýba. Výskumníci zistili, že lokalizácia heterotopickými chrupavky osifikácie je dôsledkom porušenia procesu v prenatálnom období a v prvých rokoch života dieťaťa. Bezprostrednou príčinou poruchy osifikácie zatiaľ nie je jasné, ale my sme zistili, že tento patológie nie je spojená s expozíciou nebezpečných látok alebo žiarenia. Predpokladá sa, že rast enhondromy chrupavky umiestnená Heterotopická site vyvolalo krivica, traumatické poranenia a zápalové procesy v kostnom tkanive.

Opuch je zrelý hyalínových chrupavka stratil so štruktúrou. Na rozdiel od normálnych buniek chrupavky enhondromy usporiadané náhodne, ich veľkosť a tvar sa môže značne líšiť. Nádor a pokryté perichondria má lalokovitý štruktúru. Vnútri sú obvykle tvorené malou ložiská osifikácie. Charakterizovaný zmenami degeneratívne tkaniva, prejavujúce sa po skvapalnenie medzibunkovej látky a tvorbu cýst. Keď malignity nádorových buniek sú stále väčšie, zvyšuje počet buniek, s dvoma jadrami.

"Obľúbený" lokalizácia enhondrom - krátke rúrkové kosti nôh a rúk. Je tiež možné, porážka ramennej a stehennej kosti. V ostatných dlhých kostí single enhondromy vzácne. Niekedy sú ovplyvnené ploché kosti: .. panvica, nôž, atď. Keď množné chondromatosis (Ollier choroba), nádory môžu byť detekované v jednom tele polovicu (vpravo alebo vľavo) alebo v oblasti jedného končatiny. Menej časté patologický proces rozširuje na oboch dolných končatinách.

Príznaky a diagnostika enhondromy

Klinické príznaky enhondromy obvykle vzácne. Menšie nádory sú bez príznakov a stať sa náhodný nález počas rádiologického vyšetrenia na iných príležitostiach. U veľkých deformácií vznikajú enhondromah postihnutý segment. Hmatateľný nádor je definovaná ako tvorba husté bezbolestné. Nepríjemné príznaky sa objavujú v priebehu stláčania enhondromoy priľahlých anatomických štruktúr (cievy, nervy). U veľkých nádorov sa nachádza v blízkosti kĺbov, môže vyvolať bolesti kĺbov, obmedzenia pohybu a synovitída.

Chrupavka tkanivo nie je tak silný a robustný ako kosť. To nie je prispôsobený k vysokým statickým a dynamickým zaťažením. Ak enhondroma zaberá celý priemer kosti alebo významnej časti pevnosti kostí v tejto oblasti je výrazne znížená. Za takých okolností, dokonca aj malé zranenie je dostatočne pre vznik zlomenina. Zlomeniny spôsobujú bolesť, abnormálne pohyblivosť a crepitus deformity končatín. Na rozdiel od bežných zlomenín údaje o intenzite traumatické histórie expozície k dispozícii.

Diagnóza enhondrom väčšinou nekomplikovaný. Röntgenové snímky dlhých kostí odhalilo centrálne umiestnený cloud osvetlenia. Osvetlenie oblasť môže objavovať tmavšie plochy, - ložiská kalcifikácie. Nádory v krátkych rúrkových kosti sa zvyčajne objavia vyrovnaná a zaberajú veľkú časť prierezu alebo celý priemer kosti. Kortikálnej vrstva nie je poškodený. CT kosti určí podobnú štruktúru, tú výhodu, že CT je schopnosť uvažovať podrobnejšie štruktúru enhondromy.

Pri podozrení na zhubný nádor je vykonaná biopsia nádoru. Na malígnym ukazujú zväčšené bunky chrupavky okrúhle alebo nepravidelný tvar, a veľký počet viacjadrových buniek. Pre zlepšenie spoľahlivosti diagnózy plotového materiálu vždy vyrába v niekoľkých oblastiach, ako v počiatočných fázach malignity v zónach normálnych buniek enhondrome striedajú s regeneračných zón. Enhondromy diferenciálnej diagnostika sa vykonáva s obrie nádor kostí, fibrózne dysplázia, kostnej cysta a chondrosarkom.

liečba enhondromy

Taktika liečby závisí na enhondromy lokalizáciu. Nádory krátkych rúrkových kosti nie sú náchylné k malignity, takže v tomto usporiadaní enhondromy možné dynamické sledovanie, ktorý zahŕňa pravidelné prehliadky a opakované RTG snímkov postihnutého segmentu. Vzhľadom k možnému nebezpečenstvu malignity enhondrom dlhé rúrkovité a plochých kostí odborníkov v odbore onkológia, medicínske všeobecne ponúkajú pacientom nádor odstráni okamžite po stanovení diagnózy.

Rastúce enhondromy krátke trubicové kosti boli vyňaté do zdravého tkaniva. Pri tvorbe veľkých defektov za použitia homo- alebo štepu. Keď nádory plochých a dlhých kostí je potreba rozšírené chirurgia - segmentální resekcii kosti s následným nahradením defektu. Opakujúce sa enhondromy zasluhujú osobitnú pozornosť vzhľadom k vysokej pravdepodobnosti malignity. V takýchto prípadoch sa robí ablastics (rozšírený) resekcii.

Ollier choroba

Ollier choroba bola popísaná francúzskym chirurgom Ollier na konci 19. storočia. To bola dlho považovaná za extrémne zriedkavé ochorenie (v druhej polovici 20. storočia v literatúre spomínanej vo všetkých 30 prípadoch Ollier choroby), ale niektorí moderné učenci argumentujú, že táto patológia je oveľa častejšie, ale často zostáva diagnostikované. Ide o vrodené ochorenie, ale prvé náznaky nezobrazí ihneď po narodení a v priebehu období rýchleho rastu (v detstve alebo dospievania). Existujú prípady, keď boli zistené prvé príznaky Ollier chorobe vo veku 20-40 rokov. Ženy sú postihnuté dvakrát častejšie ako muži.

Príčinou Ollier choroby v súčasnosti zostáva neznáma. So zapojením dlhé kosti metafýzách prevažne postihuje, dolné končatiny, ako pravidlo, ovplyvnené silne veslovať. V krátkych rúrkových kostí nôh a rúk enhondromy sa môžu objaviť nielen v metafýzách, ale aj v oblasti diafyzárne. Výrazné zmeny môžu byť detekované v panvovej kosti, aspoň - do rebier a lopatky. V niektorých prípadoch enhondromy tvoril v hubovité kosti. V tomto prípade sa na kľúčnej kosti, stavcov a kosti lebky vždy zostávajú nezmenené. Možná kombinácia viacnásobného enhondrom s hemangiómy (Maffucci syndróm), aspoň - s myómy, Lipóm, chrupavkovitého exostózy a iné nádory, ktoré vznikli v dôsledku porušenia ontogenézy.

Choroba sa prejavuje MAS a rastové deformácie ovplyvnený segmenty. často tam patologické fraktúry. Röntgenový dlhých kostí odhalilo metafyzární kužeľovitou zvýšenie v nezmenenej diafýzy. Normálny kostnej metafýzy zóna kreslenie v režime offline usadlosť definovaný prúžkovanie nerovnomerným osvetlením. Kortikálnej vrstva sa riedi. V röntgenu ruky a nohy viditeľné skrátenie a deformácie prstov. Osvetlenie lokalizovaný v centrálnych častiach, kortikálna vrstva sa zvyčajne nemení, je opuch kortikálnej kosti v enhondromah veľký.

Pre podozrenie na ochorenie Ollier predĺžená röntgenového vyšetrenia sa vykonáva, ktorá obsahuje röntgeny všetkých segmentov, ktoré môžu byť tvorené enhondromy. V súčasnej dobe neexistuje žiadna metóda, ktorá môže odstrániť príznaky ochorenia počas rastu dieťaťa. Pri odstránení fázovou zmenou rýchlo k relapsu. Korekcia deformity je neúčinné z dôvodu chybnej štruktúry kostí. Preto deti odporúčame nosiť ortopedickej obuvi a vykonávať pravidelné kontroly. Na konci rastu skeletu resekcia lézií a následným nahradením defektov. Pre odstránenie deformácie použil prístroj Ilizarovův.