Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia - choroba, ktorá postihuje rôzne orgány, ktorý je založený na zmene spojivového tkaniva s prevahou fibrózy a straty krvných ciev podľa druhu vymazanie endarteritida.

Výskyt systémovej sklerózy je približne 12 prípadov na 1 milión obyvateľov. Ženy trpia sedemkrát častejšie ako muži. Táto choroba je najbežnejší vo vekovej skupine 30-50 rokov.

Príčiny systémovej sklerózy

Choroba často predchádza takými faktormi, ako sú infekcie, hypotermia, stres, extrakcia zubov, mandlí, hormonálne zmeny u žien (tehotenstvo, potrat, menopauza), pôsobenie toxických látok, očkovanie.

Presná príčina ochorenia nebola stanovená. V súčasnej dobe jedným z hlavných teória je genetická predispozícia. So sídlom v rodinnej anamnéze ochorenie. Okrem toho, chorí príbuzní odhalila vyšší výskyt iných reumatických ochorení (reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus), v porovnaní s bežnou populáciou. V prospech teórie vírusovej expozície pričom uvedené identifikačné imunitný zmeny spojené s aktivitou vírusov (najmä retrovírusy a herpesvírusom). Ale konkrétne pečiatka vírusu, ktorý spôsobuje systémovú sklerózu, nie je doteraz nájdený.

Symptómy systémovej sklerózy

Hlavným príznakom tohto ochorenia je posilnenie funkcie fibroblastov. Fibroblasty - to sú základné spojivového tkaniva buniek, ktoré syntetizujú kolagén a elastín, teda spojivového tkaniva sa vyznačuje vysokou pevnosťou a zároveň pružnosti. So zvýšením fibroblastov začnú fungovať vo veľkom množstve na výrobu kolagénu, zvyšuje fibroobrazovanie. Vo finále v rôznych orgánoch a tkanivách skleróza ložísk vytvorených. Okrem toho, fibrotické zmeny vplyv na cievne steny a ktorá sa zahusťuje. To vytvára prekážky pre prúdenie krvi, a v dôsledku toho sa tvoria krvné zrazeniny. Tieto zmeny vedú k narušeniu cievach normálneho prekrvenie tkanív a vývoj ischemických procesov.

Spojivové tkanivo je široko zastúpený v tele, tak v systémová skleróza postihuje takmer všetky orgány a tkanivá. Preto príznaky sú veľmi rôznorodé.
Pri akútnej prevedenie rýchlo postupujúce ochorenie charakterizované rozvojom sklerotických zmien na koži a fibróza vnútorných orgánov pre jedno - dvoch rokov od nástupu choroby. V rámci tejto možnosti, rýchlo sa zdá, stále vysokú telesnú teplotu, telo chudnutie. Úmrtnosť pacientov s akútnou rýchlo postupujúcou prevedenie je vysoká.

Pre chronické priebeh systémovej sklerózy sú charakterizované počiatočnými príznaky ochorenia vo forme Raynaudovho syndrómu, kožné lézie alebo kĺbov. Tieto prejavy môžu byť izolované po mnoho rokov. Následne sa klinické príznaky postihnutia vnútorných orgánov.

kožné lézie To je najviac charakteristické systémovej sklerózy a vyskytuje sa u väčšiny pacientov. Spočiatku postihnutú kožu na tvári a rukách. V typických prípadoch sa zmeny sklerodermie kože sú krok utesnenie vzhľadom k edému, indurácia potom dochádza (zhrubnutie kože v dôsledku fibrózy), a čiastkové atrofia tkaniva. V tomto prípade, koža na tvári sa stane tesná a nehybná vzhľadom k svojim ťahom generované kisetoobraznye vrások okolo úst, tvárou sa stane podobná maske.

Ako maska ​​tvár v systémovej sklerózy

Sklerodaktylie je tiež charakteristická ochorenie. To vytvára tesnenie s pokožkou vývoji kefu deformačných prstov ( "sosiskoobraznye,prstů).

acroscleroderma

Spolu s tesnením kože tiež zistené trofických porúch vo forme ulcerácie, hnisanie, deformácií nechtovej platničky a výskytom ohnísk plešatosti.

cievne poruchy Sú najčastejšie počiatočné príznakom choroby. Najbežnejšie sú krízy vazospastické (Raynaudov fenomén). Tak pod vplyvom chladu, miešanie alebo v neprítomnosti vonkajších príčin zužovania malých krvných ciev dochádza zvyčajne ruky. To je sprevádzané znecitlivenie, vyblednutiu alebo dokonca modrasté prstami. S progresiou ochorenia v dôsledku ischémie tkanív na dosah ruky Vytvorená nehojacich vredov ( "potkania uhryznutie"). V závažných prípadoch, rozvíjať nekróza posledný falangy.

Koncové články prstov nekrózy ako komplikácia Raynaudovho syndrómu

kĺbové ochorenia prejavuje bolesťami v nich, ranná stuhnutosť, ktoré majú sklon k flexi deformácií spôsobených kompresiou a atrofiu tkanív okolo kĺbu. Keď pocit postihnutých kĺbov nad nimi môže určiť šum šliach trenie. Pre systémové sklerózy sa vyznačuje svalovou tesnením, rovnako ako atrofia. Kostné ochorenie sa prejavuje osteolýzy (zničenie) kosti s prstom falangy tuku.

Osteolýza distálnych článkov prstov

Najzraniteľnejšie orgány tráviacej sústavy, ak je systém sklerodermia pažeráka a čreva. V pažeráka, vzhľadom k jeho tesniacej stene vytvorený sklerotické deformácie s narušením normálnou priechod potravy. Pacienti sa sťažujú na pocit knedlík v hrudníku, nevoľnosť, pálenie záhy, dávenie. Ak podstatná deformácia môže vyžadovať chirurgický zákrok pre rozšírenie pažeráka lumen. Črevo je ovplyvnený menej často, ale príznaky jeho choroby výrazne znižuje kvalitu života pacientov. Klinický obraz dominuje bolesť, hnačka, strata hmotnosti. U lézií hrubého čreva, vyznačujúci sa tým, zápcha.

pľúca Teraz prichádza do popredia jednou z príčin úmrtnosti u pacientov so systémovou sklerózou. Vyznačujúci sa dvoma typmi pľúcnych lézií: intersticiálne ochorenie -fibroziruyuschy rozptýlených alveolitídy a pľúcna fibróza a pľúcnej hypertenzie. Príznaky intersticiálnej lézií sú nešpecifické a zahŕňajú dýchavičnosť, suchý kašeľ, celková slabosť, únava. Pľúcna hypertenzia sa prejavuje postupným dýchavičnosť, tvorby pľúcna kongescia a srdcové zlyhanie. Často sa stáva, pľúcne cievne trombózy a akútne zlyhanie pravej komory príčinami úmrtí pacientov.

Pre sklerodermia je charakterizovaná stratou všetkých vrstiev srdca. Pri fibróza myokardu srdca zväčšuje, je vytvorený stagnáciu krvi v dutinách s rozvojom srdcového zlyhania. Veľmi často sa stáva, v dôsledku porušenia inervácie srdca zvýšená u pacientov s arytmie. Arytmia sú hlavnou príčinou náhleho úmrtia u pacientov s sklerodermie. Ak sú vady skleróza srdcovej chlopne vytvorené na zúžený typu. Perikardiálna fibrózy vyvíja adhezívnej perikarditídy.

V srdci poškodenie obličiek Je skleróza malých krvných ciev s vývojom renálnej ischémie a smrti buniek. S postupným varianty sklerodermia často vyvinúť obličkovej krízy, ktorá sa vyznačuje tým, náhly nástup, rýchleho rozvoja zlyhanie obličiek a malígne hypertenzie. Pri chronickej variantu sklerodermia tendenciu stredne závažné, zmeny v obličkách, čo je už dlho zostal bez príznakov.

Diagnóza systémovej sklerózy

Diagnóza systémovej sklerodermia je platná, ak je "veľký" alebo dva "malé" kritériá (American College of Rheumatology).

• «Big" kritérium:
- Proximálny sklerodermia: symetrické zhrubnutie kože v roztiahnutými prstami proximálne od metakarpofalangeálních a metatarzofalangeální kĺbov. kožné zmeny môžu nastať na tvár, krk, hrudník a brucho.
• «Malé» kritériá:
- Acroscleroderma: vyššie uvedené kožné zmeny obmedzené na prsty.
- Digitálne jazvy, škvrny na koži depresiou na distálnej prstov, alebo strata látok ruky.
- bilaterálne bazálnej pnevmofibroz- mesh alebo lineárne, nodálny odtieň, najvýraznejšie v spodných častiach pľúc sa štandardným röntgenového obsledovanii- môžu byť prejavy typu "voštinové" pľúc.

V Rusku, po označení systémovej sklerodermie boli navrhnuté.

Diagnostické vlastnosti systémovej sklerózy (N.G.Guseva, 1975)

Liečba systémovej sklerózy

Pacientom sa odporúča dodržiavať režim definitívne sklerodermia: vyhnúť sa psycho-emočné poruchy, dlhodobému pôsobeniu chladu a vibráciám. Nosiť odev, ktorý udržuje teplo, pre zníženie výskytu a vážnosti napadnutia ataky angiospasmu. Odporúča sa prestať fajčiť, aby sa vzdal kofeínové nápoje, rovnako ako lieky, ktoré spôsobujú vazokonstrikciu: sympatomimetiká (efedrín), beta-blokátory (metoprolol).

Hlavné liečebné oblasti v Scleroderma sú:

• cievne terapia pre liečenie Raynaudovho syndrómu so známkami tkanivové ischémie, pľúcnej hypertenzie a renálnou hypertenziou. Použité inhibítory ACE (enalapril), blokátory kalciových kanálov (verapamil), a prostaglandín E. Okrem toho, činidlá proti doštičkám použité pre prevenciu tvorby trombov (Curantylum).

• protizápalové lieky vhodné vymenovať v počiatočných štádiách ochorenia. Odporúčané nesteroidné protizápalové lieky (ibuprofén), hormonálne lieky (prednizolón) a cytostatiká (cyklofosfamid) v určitom vzore.

• V záujme potlačenia nadmernej fibroobrazovaniya platí penicilamín.

Chirurgická liečba systémovej sklerodermia je odstrániť vady kože pomocou plastickej chirurgie, rovnako ako odstránenie pažeráka zúženie časti amputácia mŕtve prsty.

Komplikácie a prognóza systémovej sklerózy

Na rýchlo postupujúce formu sklerodermia zlou prognózou, choroba je fatálna počas 1-2 rokov po demonštráciách, a to aj pri včasné začatie liečby. V chronickej formy s včasné a komplexnej liečbe miera prežitia piatich rokov je 70%.