Shulmanův choroba

Shulmanův choroba (difúzna eozinofilná fasciitis) - skupiny choroba kollagenozov, tečúcou na primárne zápalové lézie fascie a následných zmien sklerodermopodobnymi dermis, podkožia a svalov. Choroba bola pomenovaná po americkom reumatológ L.E. Schulman, v roku 1974, ktorý pridelí eozinofilná fasciitis ako samostatná nozologické forme skupiny systémovej sklerodermie. Shulmanův choroba je klasifikovaný ako zriedkavé: vo svete medicíny opisuje asi 150 Z týchto úvah sa vnútroštátny reumatologických - iba niekoľko málo prípadoch. Shulman choroba vyvíja prevažne vo veku 25-60 rokov-Men 2 krát častejšie ako ženy medzi nimi.

Príčiny ochorenia Shulman

Etiológie a rizikové faktory Shulman choroby nie sú dobre pochopené. Je známe, že nástup ochorenia je často predchádza nadmerné cvičenie (vzpieranie, intenzívny športový výcvik), operáciu, zranenia, alergické reakcie, akútna infekcia, podchladenie, neuropsychických prepätia. Študujeme rolu genetická predispozícia: niektorí autori naznačujú, že vývoj pacientov eozinofilná fasciitis, ktorých príbuzní trpeli lokalizované sklerodermia, cukrovka, reumatoidná artritída. Existujú náznaky, že spojenie Shulman ochorenie s krvnými chorobami (trombocytopénia, chronická myeloidná leukémia a chronická lymfocytárnej leukémie, Hodgkinova choroba), Ako aj Sjögrenov choroba, polymyozitídy, autoimunitné tyreoiditida.

Mechanizmus vývoja difúzneho eozinofilná fasciitis spojené s poruchami imunity, ktoré sú potvrdzovacie hypergammaglobulinemia CEC, zvyšovanie imunoglobulíny, najmä IgG, a autoimunitné zápalové povahy hlboko fascia a okolitých tkanív. Morfologický podklad Shulmanův ochorenia je tvorba zápalových infiltrátov, ktoré obsahujú veľký počet eozinofilov a ich následnú transformáciu do fibrózy. Napriek podobnosti s Shulman chorobou systémová sklerodermia, U pacientov s eozinofilná fasciitída CHÝBA Raynaudov syndróm a viscerálnej patológie.

Príznaky ochorenia Shulman

Difúzne eozinofilná fasciitis zvyčajne prejavuje akútne alebo subakútne za niekoľko dní po pôsobení provokujúcich faktorov. Na začiatku ochorenia sú označené nešpecifické všeobecné príznaky: únava, zvýšená teplota, bolesťami svalov a bolesti kĺbov. V tejto súvislosti postupne alebo naraz vyvíja hustý bolestivé "poduškové" opuch kože distálnych končatín - nôh, nôh, rúk, predlaktia. Menej obyčajne, opuch spreadov na tvár, krk, prsty, boky, trupu. Ohniská môžu byť usporiadané symetricky alebo asymetricky byť jedna alebo viac. V miestach, kde sa koža napäté a utesnite blestyaschaya- končatiny v predĺžení a maximálne napätie pokožky dochádza príznaku "pomarančovej kôry".

Subjektívne pacienti s Shulman chorobou pocit pálenia, svrbenie, opuch, sprísnenie kože. V postihnutých oblastiach dochádza alebo difúzna hyperpigmentácia, hyperkeratóza. Vzhľadom k tomu, zápalový proces rozšíri do šliach, svalov, synoviálnej membrány kĺbov, klinické prejavy choroby sú doplnené Schulman flexia kontrakcie prsty, koleno, koleno a rameno sustavov- alebo oligo polyartritída, syndróm karpálneho tunela. To všetko vedie k obmedzeniu pohyblivosti končatín, ťažkosti pri chôdzi, lezenie po schodoch, zdvíhanie ruky a tak ďalej.

Diagnóza ochorenia Shulman

Ťažkosti Schulman včasné rozpoznanie choroby sú spojené prevažne s zriedkavý výskyt tejto choroby v klinickej praxi. Avšak všetci pacienti s podozrením na difúzne eozinofilná fasciitis pre overenie diagnózy by mal byť označovaný reumatológa. Aby sa zabránilo kožné ochorenie v počiatočných štádiách môže byť nutné sa poradiť s dermatológom.

Spolu s klinickými známkami dôležitú úlohu v laboratórnych hodnôt ochorení hra potvrdenie Schulman, a to vysokú eozinofíliou a hyper-2- -globulinemiya, zvýšenie ESR, fibrinogén seromucoid, ceruloplazmín, IgG a IgM, prítomnosť CRP, CEC a ďalšie. V niekoľkých prípadoch vykazujú pozitívne antinukleárne protilátky a reumatoidnej faktor ANF.

Rozhodujúce pri diagnostike ochorení Shulman vlastné výsledky biopsie kože, svalov a svalových väzivového tkaniva. Morfologické zmeny v tkanivách vyznačujúci sa opuchom a zhrubnutím fascie, perivaskulárnej nahromadenie lymfocytov, histiocytov a v neskorších fázach eozinofilov- - prevaha javov skleróza a hyalinóza. Diferenciálna diagnostika ochorení sa vykonáva Schulman dermatomyozitída, systémová sklerodermia, scleredema Buschke, fibromiozitom, tenosynovitída, reumatoidná artritída, atopická dermatitída a kol.

Liečba a prognóza ochorenia Shulman

terapia Shulmanův choroba je najúčinnejšie pri skorej detekcii zabolevaniya- kde liečba by sa mala predĺžiť, systematické a komplexné. Za účelom zmiernenia zápalovej aktivity sú priradené steroidy (prednizón), niekedy v kombinácii s NSAID, blokátormi H-receptora (cimetidín). Navyše môže byť potrebné liečbu cytostatikami (azatioprín) a rozvoja fibrózy - D-penicilamín. Keď pretrvávajúce a závažné ochorenie Shulman používa hemosorbtion. Miestne protizápalová liečba a antifibroziruyuschaya zahŕňa aplikácie Dimexidum, fonoforézou Trilon B. Shulman chorobu, bez toho, aby pridal exacerbácií kurzy masáží a fyzikálnej terapie, diatermia, teplé liečebné kúpele.

V dôsledku toho sa včas začať a patogenicky doložená terapiu do konca prvého roku liečby, väčšina pacientov má zlepšenie alebo dosiahnutie klinickej remisie. Shulman prípady spontánne regresie ochorenia sú popísané v literatúre. Avšak, existujú aj menej priaznivé varianty difúzna eozinofilná fasciitis s perzistentné prúd a rozvojom trvalé zvyškových kontraktúr.