Kolagenáza

Kolagén (ochorenie spojené s kolagénom) - imunopatologickej procesy sa vyznačujú systémovým prerušením spojivového tkaniva lézií polysystemic, progresívnym priebehom a polymorfných klinickej manifestácie. V reumatológii medzi spojivového tkaniva obvykle označovaná reumatoidná artritída, reumatizmus, systémový lupus erythematosus, systémová skleróza, Nodózna nodosa, dermatomyozitída, Wegenerova granulómu a ďalšie. Tieto ochorenia sú spojené do jednej skupiny na základe spoločného patologickým znakom (fibrinoid mení kolagénu) a patogénne mechanizmus (poruchy imunitného homeostázy).

Spojivové tkanivo tvorí kostre, kože, vnútorných orgánov strómy, cievy a vypĺňa priestory medzi subjektmi a viac ako polovica ľudskej telesnej hmotnosti. Hlavné funkcie spojivových tkanív v organizme, sú ochranné, trofické, ložisko, plastu, štrukturálne. Spojivové tkanivo ukazuje bunkovej elementy (fibroblasty, makrofágy, lymfocyty) a extracelulárnej matrix (základný materiál, kolagén, elastické, retikulárne vlákna). To znamená, že výraz "kolagén" nie je plne odráža v telových patologickým zmenám, takže v súčasnej dobe táto skupina sa nazýva "difúzne ochorenie spojivového tkaniva."

klasifikácia spojivového tkaniva

Rozlíšiť kongenitálna (dedičný) a získané kolagénu. vrodený spojivové tkanivo dysplázia sú uvedené, a to najmä, mukopolysacharidóza, Marfanov syndróm, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosův syndróm, elastický pseudoxanthoma, Sticklerův syndróm, a ostatní.

Získané kolagén, podľa poradia, patrí SLE, sklerodermia, Nodózna nodosa, dermatomyozitída, reumatoidná artritída, Sjögrenov syndróm, reumatizmus, systémová vaskulitída, difúzny eozinofilná fasciitis Atp. Z nich prvé štyri subjekty ochorenie považované za veľké kollagenozov odlišné skutočné systémové povahe a závažnosti lézií prognoza- druhých - pre malé ochorenie kolagénu. Je tiež vhodné definovať prechodné a zmiešané formy difúznej ochorenie spojivového tkaniva (zmiešané ochorenie spojivového tkaniva).

dôvody kollagenozov

Vrodená kolagén spôsobené zdedené štruktúry kolagénu (genetická) narušenie alebo metabolizmu. Menej študoval a pochopil, etiológie získaných systémové ochorenia spojivového tkaniva. Má sa za to z hľadiska multifaktoriálne imunopatologie dôsledku interakcie genetických, infekčných, endokrinné faktory a vplyvy na životné prostredie. Početné štúdie potvrdzujú vzťah medzi konkrétne ochorenie spojivového tkaniva a poštovné určitý HLA antigénov triedy II predovšetkým histokompatibilný antigény (HLA-D). Napríklad, systémový lupus erythematosus spojená s dopravou-DR3 antigén, sklerodermia - A1, B8, DR3 a Dr5-antigénov, Sjögrenov syndróm - s HLA-B8 a DR3. Rodiny pacientov s ochorením spojivového tkaniva, častejšie ako vo všeobecnej populácii, systémové ochorenia evidované medzi príbuzným.

S ohľadom na infekčné agens sa podieľajú na vývoji spojivového tkaniva, sa doteraz robil výskum. Nie je vylúčené, infekčné a alergické vzniku difúznej ochorení spojivového tkaniva, skúma možnú úlohu vnútromaternicové infekcie, stafylokoky, streptokoky, vírusy parainfluenzy, osýpky, rubeola, mumps, herpes simplex, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, Coxsackie a kol.

Je potrebné poznamenať, kollagenozov súvislosti so zmenami na endokrinný a hormonálnej regulácie: na začiatku menštruačného cyklu, potrat, tehotenstvo alebo pri pôrode, menopauza. Faktory prostredia majú tendenciu vyvolávať Zhoršenie latentného ochorenia alebo pôsobia spúšťa výskyt spojivového tkaniva v prítomnosti zodpovedajúcej genetickej predispozície. Tieto spúšťacie mechanizmy môžu byť stres, trauma, hypotermia, na slnku, očkovanie, lieky, a tak ďalej.

Patogenézy a patomorfologija kollagenozov

Patogenéza kollagenozov možno znázorniť nasledujúcim všeobecným schémy. Na pozadí bakteriálnych a vírusových imunokomplexov patogény senzibilizácie formuláre, ktoré sú uložené v základnej membrány krvných ciev, synoviálnej a serózna membrán a vyvolať vývoj nešpecifické alergického zápalu. Tieto procesy spôsobujú autoallergens a autoserotherapy vlastné tkanivá, zhoršenie humorálna a bunkové faktory imunogeneze nadprodukcii autoprotilátok proti jadrách buniek, kolagén endotelu ciev, svalov.

Twisted imúnny, cievne a zápalové reakcie v kollagenozah sprevádzané patologickým spojivového tkaniva dezorganizácie. Patologické zmeny sú štyri fázy: hlienovitá opuch, nekróza fibrinoid, bunkovej proliferácie a sklerózy.

Kolagénové pathoanatomical zmeny sprevádzané rôzne, ale všetky choroby kombinuje difúzny patologický proces zahŕňajúci spojivového tkaniva v tele, ktoré môžu nastať v rôznych kombináciách. Tak, keď Nodózna nodosa výhodne ovplyvnený svalového typu nádoby, čo vedie k zjazveniu a zapustevaniyu druhý, takže klinický priebeh je často pozorované cievne aneuryzma, krvácanie, krvácajúce, infarkty. U sklerodermia zvyčajne vývoj pokročilých multiplex (kožnými léziami a podkožného väziva, pľúcna fibróza, cardiosclerosis, nefroskleróza). Dermatomyozitída prevládajúce lézie kože a svalov, a tiež lokalizovaný tam arterioly. Systémový lupus erythematosus je charakterizovaná vývojom cez polisindromnym dermatóza, polyartritída, Raynaudov syndróm, zápal pohrudnice, nefrit, endokarditída, meningoencefalitída, pneumonitída neuritída, plexites a tak ďalej.

príznaky spojivového tkaniva

Napriek rade klinických a morfologických foriem spojivového tkaniva, možno vysledovať podobnosti v ich rozvoji. Všetky choroby majú dlhú zvlnený priebeh so striedaním exacerbácie a remisie ustálenom progresiu patologických zmien. vyznačujúci sa tým, perzistentné horúčka nesprávny typ s zimnicou a hojnej potenie, alergie symptómy, nevysvetliteľné rastúce slabosť. Spoločné pre všetky spojivového tkaniva, sú systémová vaskulitída, svalovo-kĺbovej syndróm, vrátane myalgia, bolesti kĺbov, polyartritída, myositis, synovitída. Často poznačený kože a slizníc - erytematózna vyrážka, petechie, podkožné uzlíky, drozd a kol.

Srdcové ochorenia môže byť spojená s rozvojom kollagenozah myokarditída, pericarditis, myocardiodystrophy, cardiosclerosis, vysoký tlak, ischémia, angína. Zo strany respiračných označený zápal pľúc, zápal pohrudnice, pľúcna infarkt, pľúcna fibróza. Nefritický syndróm zahŕňa hematúria, proteinúria, renálna amyloidóza, chronické zlyhanie obličiek. Porušovanie činnosti tráviaceho traktu môžu byť predložené dyspepsia, krvácanie do zažívacieho traktu, záchvaty bolesti brucha a predstieral cholecystitída, zápal slepého čreva a kol.

Polymorfizmus klinického obrazu je v dôsledku poškodenia orgánovo špecifickými v rôznych formách spojivového tkaniva. Exacerbácie difúzne ochorenie spojivového tkaniva sú všeobecne spojené s infekciami, hypotermia, giperinsolyatsiey, tráum.

diagnóza spojivového tkaniva

Základom pre prevzatie nejakej formy ochorenia spojivového tkaniva, je prítomnosť klasických klinických a laboratórnych príznakov. . Typicky, výskyt v krvi nešpecifických zápalových markerov C-reaktívny proteín, zlepšenie 2-globulínov, fibrinogénu, seromucoid, ESR atď Veľkou diagnostická hodnota je definovaná ako imunologických markerov charakteristických pre každý ochorení: CEC antinukleárne a reumatoidnej faktory protilátky proti jedinej a dvojvláknovú DNA, antistreptolyzín 0, protilátky proti jadrovým antigénom, a úroveň komplementu al., často, pre nastavenie patologické diagnózy je nevyhnutné uchýliť sa k biopsia kože, svalov, synoviálnej membrány cyc avov obličky.

Pomoc pri diagnóze spojivového tkaniva môžu mať röntgeny kostí a kĺbov, v ktorom zistených bežné (osteoporóza, obmedzenie kĺbovej štrbiny), ako aj súkromné ​​rádiologické známky (uzuratsiya kĺbovej plochy pri reumatoidnej artritídy, aseptické nekrózy kĺbových plôch v SLE, osteolýzy distálnych článkov prstov v sklerodermie a m. p.). Určiť povahu a rozsah vnútorného orgánu použitej ultrazvukovej diagnostickej techniky (echokardiografia, ultrazvuk pleurálnej dutiny, obličkovej ultrazvuk, ultrazvukové brucha), MRI, CT. Diferenciálna diagnostika rôznych foriem spojivového tkaniva sa vykonáva revmatologom- pacienta v prípade potreby ďalšie odborníci radia: kardiológii, pneumológiu, imunológia, dermatológie a ďalšie.

Liečba a prognóza kollagenozov

Pre väčšinu z kolagénových ochorení, progresívne relapsujúcou, a ktorý vyžaduje postupné, dlhodobé, často celoživotné liečba. Vo väčšine prípadov sa na liečbu rôznych foriem spojivového tkaniva nasledujúce skupiny liekov sa používajú: steroid (glukokortikoid), a nesteroidné protizápalové látky, cytostatiká, aminohinolinovogo deriváty, zlaté prípravky. Dávkovanie a dĺžka kurzov je určená prísne individuálne, s prihliadnutím na typu ochorenia, závažnosti a závažnosti, veku a individuálnych charakteristikách pacienta.

Počas obdobia exacerbácia efektívne využiť hemocorrection mimotelové metód (plazmaferéza, plazma kaskáda filtrácia hemosorpce). Cvičenie terapia, iontoforéza, ultrazvuk, fonoforézou, magnetoterapia, UHF-terapia, radón, oxid uhličitý, sírovodík bahenné kúpele, kúpeľnej liečby: počas remisie kollagenozov fyzickej rehabilitácii možno odporučiť.

Pre všetky druhy spojivového tkaniva vyznačujúci sa tým, chronické progresívne samozrejme so zlyhaním multisystém. Vymenovanie kortikosteroidmi alebo imunosupresívnu terapia pomáha znížiť závažnosť klinických symptómov, viesť k viac či menej dlhodobé remisii. Najviac letmý vývoj a závažnejší priebeh sú takzvané veľké kolagén. Smrť pacientov môže nastať v dôsledku obličkových, kardiovaskulárne, respiračné zlyhanie, spájanie interkurentné infekciu. Pre prevenciu exacerbácie spojivových tkanív, je dôležité odstrániť vrecká chronickej infekcie, sú pravidelne lekárske prehliadky vyšetrenia, aby sa zabránilo nadmernému slnečnému žiareniu, podchladenie a ďalšie zrážacie faktory.