Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris - je najbežnejší forma klinickej pemphigus. Výskyt to vo svete 0,1-0,5 na 100.000 obyvateľov. Typicky, chorí ľudia vo veku 30-60 rokov. Rovnako ako iné formy pemfigus, pemphigus vulgaris označuje bulózny dermatóza, ako hlavný prvok - to je bublina. Približne 2/3 ochorenie začína s výskytom bublín na ústnej sliznici, a iba niekoľko mesiacov neskôr v tomto procese zahŕňa kožu.

Príčiny pemphigus vulgaris

Vývoj pemphigus vulgaris je spojená s dysfunkciou imunitného systému, ktoré vedú k produkcii IgG protilátok písať jeho vlastné bunky tŕňových vrstvu epidermy. Pôsobením autoprotilátok desmozom dochádza k rozkladu, väzba epidermálnych buniek dohromady. Strata väzby medzi bunkami (akantolýza), vedie k tomu, že priestor medzi nimi je vyplnený kvapalinou za vzniku intersticiálnej charakteristické pemphigus vulgaris akantolytické bubliny.

Príznaky pemphigus vulgaris

Najčastejšie pemphigus vulgaris začína v ústach av krku. Vzhľadom k mechanickému poškodeniu potravín bubliny sú otvorené tak rýchlo, že takmer nikdy vidieť na vlastné oči. V ústach, na pozadí nemenného hlienu vyrába jasne červené bolestivé erózie. Kúsky bublina praskla, pokrývajúci erózii, vytvoriť obraz belavý plaku na to, ale oni sú odstránené bez ťažkostí špachtľou. Postupne sa množstvo zvyšuje eróziu. Bez špeciálnej liečby, nemajú vyliečiť, ale rastú a zlúčiť. pacient nemôže jesť ani hovoriť kvôli ťažkým syndrómom bolesti. Tam smradľavý dych.

Vzhľad bublín na kožu s pemfigus vulgaris môže nastať niekoľko mesiacov po svojom vystúpení v ústach, ale môže tiež nastať na začiatku ochorenia. Bubliny vytvorené v navonok neporušenú kožu, ktoré sú naplnené čírou tekutinou a je často sprevádzaná žiadnym svrbenie alebo bolesti. V niektorých prípadoch, okolo bubliny pozorované začervenanie kože v tenkej ráfiku. Pre pemphigus vulgaris lézie charakterizované škvrnitý vzhľad v rôznych oblastiach tela. Najčastejšie postihuje hrudník, chrbát, podpazušie a triesla záhyby. V priebehu času, je vznik nových bublín v procese zapojiť skôr zdravú kožu.

Niekoľko dní po jeho zavedení otvorila bubliny. Tvoril v tejto erózie má ružovú farbu. Postupne sa zvyšuje v priemere, splynú a zaberajú obrovské plochy kože. Nedošlo k porušeniu všeobecne stav pemphigus vulgaris prvého pacienta zhorší, je low-grade horúčka a slabosť a. Vyhlásil bolesť v rozpore s aktívnym pohybom. Keď vstúpite infekcie vyvíja pyoderma: Kvapalina v bublinách zakaľuje, erózie pokrytá hnisavý výtok, a stav pacienta zhoršuje. Zvyšovanie kachexia alebo sepsa (Prístupové infekcia), môže viesť k smrti pacienta.

Diagnóza pemphigus vulgaris

Klinická diagnóza Pemphigus vulgaris mechanických Príznaky vypovedaciu hodnotou akantolýza. Patrí medzi ne príznakov Nikolsky - kôra epidermis s ľahkým trením zdravo vyzerajúcu pokožku. Nikolsky hrana symptóm kontrolovať popíjanie šrotu prasknutie stenou močového mechúra. Ak je pozitívna, kôra epidermis dochádza v pomerne veľkej vzdialenosti od eróziou. ASBO-Hansen znamenia - stlačením prsta na bubliny v pemphigus vulgaris vedie k delaminácii epidermis po obvode bubliny a zvýšiť jeho plochy.

Pre potvrdenie diagnózy pemphigus vulgaris strávi na metóde Ttsanka cytológie. Mikroskopia šmuhy získané z dolnej časti erózie, odhaľuje charakteristických akantolytické bunky spinosum vrstvu epidermy. Pre histológiu v biopsiách odobratých počas kožu obsahujúce čerstvú močový mechúr. Štúdia nájde nachádza v epidermis a dutina definuje mechanizmus jeho výskytu.

Ďalej v diagnostike Pemphigus vulgaris sú imunologické metódy pre potvrdenie alebo vyvrátenie autoimunitného charakteru ochorenia. DFA (RIF) identifikuje chumáče IgG v medzibunkového priestoru a membrány buniek epidermis. Nepriame RIF vykonáva so sérom pacienta a určuje prítomnosť v nej protilátok na epidermálne bunky desmosomů.

Liečba pemphigus vulgaris

Jediný spôsob, ako zachrániť pacienta pemphigus vulgaris je vymenovanie vysokých dávok kortikosteroidov: dexametazónu, prednizolónu a triamcinolón. Počiatočná dávka závisí od závažnosti stavu pacienta. Znížené dávky začať až po epitelizácie eróziou a ukončenie čerstvých erupcií. Postupne sa zdvihnúť udržiavaciu dávku - minimálne denné množstvo lieku na recepcii, ktorý nie je pozorovaný vznik nových lézií. Táto dávka musí byť pacient brať nepretržite.

V spojení s liečbou kortikosteroidmi používa cytotoxická činidlá: metotrexát, Sandimmun, azatioprin. To umožňuje pre liečbu pemphigus vulgaris s nižšími dávkami kortikosteroidov a dosiahnutie remisie rýchlejšie.

Aplikácia mimotelové korekcia krvi (plazmaferéza, hemosorpce a m. P.) Umožňuje čistenie krvi z obehu v nej imúnne komplexy a protilátky. To prispieva k remisii Pemphigus vulgaris, a platí najmä, keď slabá účinnosť liečby kortikosteroidmi.

Pri liečbe Pemphigus vulgaris použitie liekov draslík, anabolické steroidy, prístupové infekcie - antibiotiká. Na prevenciu komplikácií liečby kortikosteroidmi je predpísané lieky k ochrane žalúdočnej steny (Vikair, Almagel atď), a iné lieky.

Predpoveď pemphigus vulgaris

Včasné začatí liečby kortikosteroidmi pemphigus vulgaris, spravidla, aby nedošlo k smrti. Avšak, dlhodobý príjem týchto látok nevyhnutne vedie k vážnym komplikáciám vo vnútorných orgánov a systémov, čo môže spôsobiť smrť pacienta.