Foliaceous pemphigus

Názov listových pemfigu prijatých vzhľadom k charakteristickým vrstvené krusty poťahu vytvorená na mieste erózie bublín. V štruktúre listových pemfigu dermatóz incidencia nepresahuje 1,5%. Foliaceous pemphigus je najbežnejší forma pemphigus u detí. U dospelých je dominantou Živoriace pemphigus. Podobne ako iné typy pemfigus, pemfigus listová má autoimunitné mechanizmus s tvorbou autoprotilátok do epidermálnych buniek. Bez adekvátnej liečby, pacienti môžu umiera na vstupe do sekundárnej infekcie, kachexia.

Symptómy listov pemphigus

Leaf-Pemphigus začína s výskytom začervenané kože oblastiach nachádzajúcich sa na nich ochabnutý sploštené bubliny. V niektorých prípadoch je nástup ochorenia dochádza podľa druhu pemphigus vulgaris, dermatitída Duhringovi alebo pripomína erytematózne zmeny na úrovni ekzém, toksikodermii, seboroická dermatitída. Niekedy bubliny nie sú exprimované, a epidermálne exfoliácia je definovaný ako časť s nerovným povrchom.

Bubliny majú tenkú pneumatiku a pretrhne. Tvoril jasne červená erózia s dostatočným výtok, ktorý zasychá za vytvorenie chrasty. Nové časti oddelené vytvorenie novej vrstvy nánosu. V dôsledku toho sa vytvorí sú typické listovej pemfigus prvky potiahnuté vrstvou kôry a pripomínajúce z lístkového cesta.

Hlavným rozlišovacím znakom pemfigu listu v tvare je oslabenie zrnitých a nadržaných vrstiev pokožky, čo je zrejmé aj v zdanlivo zdravých oblastiach kože. To vedie k prudkému pozitívne znamenie Nikolsky - exfoliácii epidermis na značné vzdialenosti pri rozbiehaní na zvyškoch pneumatiky praskli močového mechúra. Z tohto dôvodu, aj drobné poškodenia nemodifikovanému povrchu kože vedie k delaminácii epidermis sa vzniku bublín.

Erózia hojí pomaly. Často pod tvorby kôry nových bublín a tento proces môže pokračovať po celú dobu, čo je tiež klinickým rysom pemphigus foliaceous. S progresiou ochorenia sa nachádza v blízkosti niektorej bubliny majú tendenciu zhlukovať sa tvoria veľké lézie miesta.

Celkový stav pacientov s pemphigus list-na začiatku ochorenia môže byť normálne. Ako si zvýšiť oblasť postihnutú kožu sa zhoršuje. Dokonca aj malé pohyby začínajú spôsobiť bolesť pre pacienta, čo je dôvod, prečo tam je utrpenie a psychika poruchy spánku. Pozorované oteplenie, pacienti stratí ich chuť k jedlu a schudnúť, rozvíjať kachexii. S šírenie skalpu dochádza vypadávanie vlasov. Nails glazúra, zahustiť a môžu vypadnúť. Porážka ústnej dutiny je veľmi vzácna.

Diagnostika pemphigus foliaceous

Často je diagnóza pemphigus foliaceous môže byť na základe vyššie uvedených klinických príznakov ochorenia. V náteroch z povrchovej erózie zistené charakteristiky všetkých typoch Pemphigus akantolytické bunkám, tj, buniek s abnormálnymi bunkami kontakty. Histologické vyšetrenie odhaľuje prítomnosť trhlín alebo bublín medzi zrohovatenej a zrnité vrstvy epidermis, k oddeleniu medzi bunkami (akantolýza). V starých centrách bankoviek a parakeratóza hyperkeratóza, degenerácie buniek granulárne vrstvy kože.

Z ďalších diagnostických metód použiť imunologické štúdie potvrdzujúce autoimunitné mechanizmus vývoja ochorenia. Avšak reakcie priameho a nepriameho immunofluoristsentsii (RIF) nie je presne odlíšiť od lístkového-pemphigus vulgárne.

Foliaceous pemphigus odlíšiť od iných foriem pemphigus, rovnako ako dermatitída Duhringovi, erytrodermia, toxická epidermálna nekrolýza a ďalších chorôb.

Liečba a prognóza pemphigus foliaceous

Liečba sa uskutočňuje pod dohľadom dermatológa najmä glukokortikosteroidy:. Dexametazón, prednizolón, metipred, triamcinolón, atď. V ťažkých prípadoch, imunosupresívnej liečba komplementu (azatioprin, metotrexát). Výrazný pozitívny efekt s kombináciou kortikosteroidov so syntetickými antimalarík (plakvinil, Delagil et al.). Miestne odporúča kúpele s protizápalovou, adstringentné alebo dezinfekčnými prísad (napr., Vývar dubovej kôry).

Prognóza je zlá. Pri liečbe ochorení môže dôjsť dlhú dobu. Ale nakoniec pacient umiera kachexia, pripojil infikovania alebo komplikácie prebiehajúce glukokortikoidy.