Lyellov syndróm

Lyellov syndróm sa týka skupiny bulózna dermatitída. Jeho hlavný titul získal na počesť Lyell lekára, ktorý v roku 1956 ako prvý opísal syndróm ako ťažkou formou toksikodermii. Klinický obraz sa podobá Lyellovho syndrómu horieť Skin II stupňa, a preto toto ochorenie sa nazýva syndróm popáleniny. Ďalšie všeobecný názov pre syndróm - malígny pemfigus - v dôsledku tvorby bublín na koži, tieto prvky pemphigus. 

Lyellov syndróm sa vyskytuje v 0,3% prípadov alergiou na lieky. Potom, čo anafylaktického šoku je veľmi závažné alergické reakcie. Najčastejšie Lyellov syndróm sa vyskytuje u ľudí mladších ľudí a detí. Symptómy sa môžu objaviť v priebehu niekoľkých hodín alebo počas jedného týždňa po podaní lieku. Podľa rôznych údajov Lyell rozsahy syndróm úmrtnosti od 30% do 70%.

Príčiny Lyellovho syndrómu

V závislosti na príčine Lyellovho syndróm modernej dermatológie identifikuje 4 druhy ochorení. Prvý z nich je alergická reakcia na infekčné proces a často spôsobená skupinou Staphylococcus aureus II. To všeobecne sa vyskytuje u detí a je charakterizovaný tým, najzávažnejšie.

Po druhé - Lyellov syndróm, ktorý je pozorovaný v súvislosti s použitím liekov (sulfónamidy, antibiotiká, antikonvulzíva, lieky, kyselina acetylsalicylová, analgetiká, protizápalové a anti-TB liekmi). Najčastejšie vývoj syndrómu je spôsobená súčasným príjmom niekoľkých liekov, z ktorých jedna bola sulfanilamidom. V posledných rokoch sa vývoj popísané prípady, Lyellov syndróm, pre použitie potravinových doplnkov, vitamínov, kontrastné látky pre röntgen apod ..

Tretí variant prípady syndróm Leyllov sú idiopatickej up, ktorej príčina zostáva neznáma. Štvrté - Lyellov syndróm, spôsobené kombinovanými faktormi: infekčné and Drug Administration, vyvíja terapiu infekčných ochorení.

Mechanizmus vývoja Lyellovho syndrómu

Veľkú úlohu vo vývoji toxická epidermálna nekrolýza daná geneticky dané citlivosti organizmu na rôznych alergických reakcií. V histórii mnohých pacientov, existujú náznaky alergických ochorení: nosové alergie, peľ choroba, kontakt typ alergie, ekzém, astma a ďalšie. V týchto osôb v dôsledku porušenia mechanizmov neutralizáciu toxických produktov metabolizmu dochádza zlúčenina zavedená do tela liečiva s proteínom, ktorý je obsiahnutý v epidermálnych buniek. Táto novovytvorená látka je antigén s toxickú epidermálnu nekrolýzu. To znamená, že imunitná odpoveď je zameraná nielen na podávanie liečiva, ale tiež na koži pacienta. Spôsob sa podobá odmietnutie reakcie štepu, pri ktorých imunitný systém štepu berie pacientovho vlastnej koži.

V srdci Lyellovho syndrómu je jav, Schwartzman-Sanarelli - imunologická reakcia vedúca k zrúteniu dysregulácia proteínových látok a hromadenie produktov rozpadu tela. V dôsledku toho, toxické poškodenie orgánov a systémov. To narúša detoxikačné a vylučovanie toxických látok, ktoré zhoršujú intoxikácia vedie k výraznej zmeny na vody a soli a elektrolytov v tele. Tieto procesy vedú k rýchlemu zhoršeniu stavu pacienta na Lyell syndrómu a môžu byť fatálne.

Symptómy toxická epidermálna nekrolýza

Lyellov syndróm začína náhlym a neodôvodnené zvýšenie telesnej teploty na 39-40 ° C. V niekoľkých málo hodín na koži trupu, končatín, tváre, sliznice úst a genitálií vyzerať trochu opuchnuté a bolestivé erytematózne škvrny rôznych veľkostí. Môžu čiastočne zlúčiť.

Po určitej dobe (priemer 12 hodín), v oblasti smerom von zdravá pokožka sa začína dôjsť peeling epidermis. V tejto podobe, tenkostenný pretrvávajúce bublinky nepravidelného tvaru, ktorého veľkosť sa pohybuje od lieskových orieškov až do veľkosti 10-15 cm v priemere. Po otvorení bubliny sú veľké erózie na periférii sú pokryté kúsky pľuzgierov pneumatík. Erózia obklopený začervenané a opuchov kože. Oni vylučujú hojný sanioserous výpotok, spôsobuje rýchle dehydratáciu pacienta.

Ak je Lyellov syndróm označené charakteristické príznaky pemphigus Nikolsky - kôra epidermis v reakcii na miernom povrchové expozície kože. Vzhľadom k exfoliáciu epidermis, v tých oblastiach kože, ktoré sú podrobené kompresiu, trenie alebo maceráciou, eróziou vytvorené priamo, bez tvorby bublín.

Pomerne rýchlo sa celá kože pacienta s toxická epidermolýza je červená a výrazne bolestivé na dotyk, jeho vzhľad sa podobá vriacej vody spaľuje stupeň II-III. Tam je charakteristický príznak "vlhkého merania spodného prádla", keď sa koža pri dotyku a pohyboval ľahko pokrčený. V niektorých prípadoch, Lyellovho syndrómu, jeho hlavné prejavy sú sprevádzané výskytom malého typu petechií vyrážka po celom tele pacienta. U detí sa choroba zvyčajne začína s príznakmi zápal spojiviek a v kombinácii s infekčnou lézie stafylokokových kožné flóry.

Hlienu pri Lyellov syndróm prejavujúci formuláre na ich povrchových chýb bolestivé, krvácanie aj pri ľahké zranenie. Tento proces môže zahŕňať nielen ústa a pery a oči a sliznice, krku, hrtanu, priedušnice, priedušky, močový mechúr a močovú trubicu, žalúdok a črevá.

Celkový stav pacientov s toxická epidermolýza a progresívne sa zhoršuje počas krátkej doby sa stáva veľmi ťažké. Trýznivá smäd, potenie a výroba pokles slín sú príznaky dehydratácie. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy vyjadril stratiť orientáciu, stane ospalosť. tam vypadávanie vlasov a klince. Dehydratácia vedie k zahusteniu krvi a poruchy prekrvenia vnútorných orgánov. Spolu s toxickým organizmu vedie k narušeniu pečene, srdca, pľúc a obličiek. Vyvíja a anúria akútne zlyhanie obličiek. Možného vstupu sekundárnej infekcie.

Lyellov syndróm Diagnóza

CBC s toxická epidermolýza indikuje zápal. Tam bola zvýšená sedimentácia erytrocytov, leukocytóza s výskytom nezrelých foriem. Zníženie alebo úplná absencia eozinofilov v krvný test je diagnostická funkcia, ktorá umožňuje rozlíšiť medzi Lyellovho syndrómom z iných alergických stavov. Tieto koagulačné bod k zvýšeniu krvnej zrážanlivosti. Analýza moču a krvi chémie môže detekovať poruchy pochádzajúce z obličiek a sledovanie stavu tela počas liečby.

Dôležitým problémom je stanovenie liečivá, čo viedlo k rozvoju Lyell syndrómu, pretože jeho opätovného použitia v spôsobe liečby môže byť fatálne pre pacienta. Určite provokovať látka pomáha vykonávať imunologické testy. Na vyzrážanie liečivá ukazuje proliferáciu buniek imunitného systému nastáva v reakcii na jeho zavedenie do vzorky krvi pacienta.

Biopsia a histologické vyšetrenie kože vzorky pacienta Lyellovho syndrómu ukazuje úplnú stratu povrchovej vrstvy epidermis buniek. V hlbších vrstvách, vytváranie veľkých bublín, opuch a hromadenie imunitných buniek s najvyššou koncentráciou v koži ciev.

Lyellov syndróm sa líši od iných akútnych dermatitída, sprevádzaná tvorbou bublín: aktinická dermatitída, pemphigus, kontaktná dermatitída, Stevens-Johnsonov syndróm, epidermolysis bullosa, dermatitída herpetiformis Duhringovi, herpes simplex.

Syndróm Liečba Lyellov

Liečba pacientov s toxická epidermolýza sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti, a obsahuje rad naliehavých opatrení. Avšak vzhľadom na povahu toxických a alergických ochorení, užívanie liekov by mala byť vykonávaná s ohľadom na striktné indikácie a kontraindikácie.

Terapia Lyellov syndróm vykonávaná injekcií vysokých dávok kortikosteroidov (prednizón). Kým zlepšenie pacienta sa prenáša na liek vo forme tabliet s postupným poklesom dávky. Aplikácia mimotelové korekcia krvi (plazmaferéza, hemosorpce) umožňuje čistenie krvi, vytvoreného v priebehu Lyellov syndróm toxických látok. Kontinuálne infúznej terapie (Phys. Riešenie gemodez, reopoligljukin), má za cieľ znížiť dehydratácii a normalizáciu rovnováhy vody a soli. To sa koná pod prísnou kontrolou objem moču pacienta.

Pri liečbe použitých Lyell syndróm liekov vedľajšej úlohe pecheni- obličky a inhibítory enzýmov podieľajúcich sa na ničenie tkaney- minerálov (draslík, vápnik a horčík) - liekov znižujúcich svertyvaemost- diuretiká materiálových širokospektrálnych antibiotík.

Lokálna liečba Lyellov syndróm zahŕňa použitie kortikosteroidný aerosóly, mokré sušenie obväzy, antimikrobiálne pleťové vody. To sa vykonáva v súlade so zásadami liečby popálenín. Aby sa zabránilo infekcii s toxickú epidermálnu nekrolýzu, je nutné niekoľkokrát denne vykonávať zmenu spodného prádla v sterilnom, spracovávať nielen kožu, ale aj sliznicu. Vzhľadom k tomu, bolestivosti, by mala byť lokálna liečba vykonávaná s vhodným anestetikom. Ak je potrebné bandážovanie vykonáva v celkovej anestézii.

Prognóza toxická epidermálna nekrolýza

Prognóza ochorenia závisí na charaktere jeho priebehu. V súvislosti s týmto prevedením 3 je samostatný tok Lyellov syndróm: fulminantnej fatálne, s možnou akútne smrteľné infekciu so vstupom a vhodný, zvyčajne povolené po 7-10 dní. Skorší nástup terapeutického účinku a vykonať dôkladné zlepšiť prognózu.