Živoriace pemphigus

Živoriace pemphigus - jeden z klinických foriem pemphigus, vyznačujúci sa tvorbou malých porastov (vegetácie) v dolnej časti erózie po otvorení mechúra. To sa odkazuje na znaky chorobného procesu mieste kože a záhybov v prirodzených otvorov tela. Pemfigus vegetans je autoimunitné ochorenie, pri ktorom v dôsledku porúch v imunitnom systéme produkovať protilátky sa vyskytuje vo vlastných buniek epidermis.

Symptómy Živoriace pemphigus

Ochorenie začína náhleho výskytu bublín v ústach s serosanguineous kvapalinou. Súčasne s vyrážky v ústach, alebo krátko potom, čo sa tieto bubliny sa objaví v kožné záhyby (medzi zadok, v podpazuší, v slabinách zloží pod prsiami, za ušami) v okolí pupka a prírodné otvory v miestach prechodu sliznice do kože ,

Bubliny na Živoriace pemphigus majú ochabnutej pleti a rýchlo otvoril so vznikom eróziou. V dolnej časti eróziou charakterizované tvorbou jasne červená papillomatoznyh výrastky, ktoré sa objavia 4-7 dni po otvorení močového mechúra. Erózia, zvýšenie veľkosti a môžu splynúť, tvoriace parenisko veľkosti 1015 cm v priemere. Ich vybíjanie je smradľavý hnilobný zápach. Erózia sprevádzaná bolesťou a pocit pálenia, závažná do tej miery, že pacient nemôže aktívne pohybovať.

Ďalší vývoj procesu pemfigu vegetans vedie k ťažkým pacientovi kachexia. Keď nastane účinnosť čistenia sploštenie vegetáciou, a sušenie za vzniku erózie hojace starecké škvrny.

Diagnóza Živoriace pemphigus

Diagnózu možno stanoviť na základe klinických príznakov a typického lokalizačného procesu. Pemphigus špecifické symptóm Nikolsky (odtrhnutie epidermis s miernym mechanickým pôsobením na koži), keď živoriť pemfigus sa vyskytuje iba v okolí lézie. Až na generalizácia v konečnom štádiu choroby v ňom ako v pemphigus vulgaris, nahrané a zdravej oblasti kože.

Mikroskopické vyšetrenie sterov odobratých z povrchových eróziou, zisťuje prítomnosť akantolytické buniek. Avšak, oni nie sú úplne špecifické pre pemphigus, rovnako ako je uvedené ovčie kiahne, opar a ďalších chorôb.

Histologické vyšetrenie na živoriť pemfigus detekuje prítomnosť dutín v epidermis a horizontálne praskliny. Imunologické štúdie histologického materiálu umožňujú potvrdiť autoimunitné povahy choroby. Ide o reakciu DFA (RIF), ktorý detekuje zhluky IgG v priestoroch medzi bunkami epidermis, a reakcie nepriame imunofluorescencie, ktoré odhalia vysoký titer autoprotilátky proti medzibunkových spojov - desmosomů.

Liečba Živoriace pemphigus

Liečba kortikosteroidmi sa vykonáva:. Prednizolón metipred, dexametazón, atď. Liečba polkortolon pemfigus vegetans začať s vysokými dávkami. Pri výskyte účinku liečby môže byť dávka znížená, ale kompletné odmietnutie glukokortikoidov vedie k obnoveniu ochorenia. Preto sa liečba uskutočňuje aj na pozadí vznikajúce z jej komplikácií.

Ak vegetans Pemphigus je závažná Samozrejme, že v jeho liečbe použitých cytotoxických liečiv: azatioprin, metotrexát alebo cyklofosfamid.

Predpoveď Živoriace pemphigus

Predikcie ako v akejkoľvek forme pemfigu, nepriaznivé. Pacienti umiera kachexia zovšeobecnenie procesu a zo sekundárnej k rozvoju infekčných komplikácií sepsa. Dlhodobá liečba kortikosteroidmi zvyšuje pravdepodobnosť infekcie a vedie k endokrinné poruchy, gastrointestinálnych ochorení, kardiovaskulárnych a neurologických porúch.