Pemphigus

pravda pemphigus - chronické autoimunitné ochorenie, ktoré je charakterizované výskytom bublín na klinicky zdravú kožu a sliznice.

príčiny pemphigus

Najpravdepodobnejšou príčinou pemfigu k porušovaniu autoimunitných procesov, čo vedie v bunkách ľudského tela sú imunitný systém protilátky. Porušenie antigénne štruktúry epidermálnych buniek dochádza pod vplyvom vonkajších faktorov, najmä retrovírusov dopadu a koróznych podmienkach.

Škodlivé účinky na epidermálnych buniek a vytváranie špecifických antigénov vedie k prerušeniu komunikácie medzi bunkami a sú vytvorené výsledné bubliny. Rizikové faktory pre pemfigu nie sú stanovené, ale u jedincov s dedičnú predispozíciu sadzieb chorobnosti vyššia.

Klinické prejavy pemphigus

Pemphigus má dlhý zvlnený priebeh, a nedostatočná liečba vedie k narušeniu celkového stavu pacienta.

na vulgárne forma pemfigus pľuzgiere sa nachádzajú v celom tele, sú rôznych veľkostí a naplnená serózna obsahom, veko bublín tenké a ochabnuté.

debuty pemphigus vulgaris Obvykle do úst a nosa, ale preto, že pacienti sú dlhé a neúspešne pripravené terapie zubárovi a ORL. V tejto fáze, pemfigus pacienti sa sťažujú na bolesti pri jedle a rozprávanie, hypersalivácia a špecifický zápach z úst. Toto obdobie troch mesiacov do jedného roka, po ktorom pemphigus obdrží rozšírené v prírode a zápalového procesu spočíva v koži.

Niekedy pacienti nevnímajú prítomnosť bublín vďaka svojim malým rozmerom a tenké pneumatiky, bubliny sú otvorené rýchlo, a pretože hlavným problémom pacientov s pemfigus, ktorý bude zobrazený - je to bolestivé erózie. Mal za to, dlhú a neúspešnú liečbu stomatitída, Pred diagnózou pemphigus. Bubliny, ktoré sú umiestnené na koži, majú tendenciu k samovoľnému pitve vystavením erodované plochu, a so zvyškami pneumatiky, ktorý sa zmenšuje v kôre.

Erózia na pemphigus jasne ružové, s hladkým lesklým povrchom, odlišný od eróziou iných ochorení náchylných na periférne rastu a zovšeobecniť k vzniku veľkých lézií. Ak pemfigus sa taký prietok, celkový stav pacienta zhoršuje, vyvíja intoxikácie, sa pripojí k sekundárnej infekcie a bez vhodnej liečby, títo pacienti umierajú.

Keď Nikolsky syndróm pemphigus vulgaris v léziu pozitívne a niekedy aj na zdravej pokožky - s malým mechanickým pôsobením dochádza k epitelu oddeleniu hornej vrstvy.

pemphigus erythematosus líši od vulgárne tým, že na začiatku postihnutú kožu pokrovy- erytematózne lézie na hrudi, krku, tváre a vlasovej pokožky sú seborrheic charakter, majú jasné hranice, povrch nažltlé alebo hnedasté chrasty rôznych hrúbok. V prípade, že kôra oddeliť, vystavovať erodované povrch.

na pemphigus erythematosus bubliny môžu byť malé, ich pneumatík voľná a ochabnutá, rýchlo otvoril spontánne, pretože diagnostikovať pemfigus je veľmi ťažké. Príznak Nikolsky, ako v pemphigus erythematosus, niekoľko rokov môžu byť lokalizované v prírode, a potom sa získa funkcia vulgárneho s procesom generalizácie.

Erytematózne pemphigus by mali byť odlíšené od lupus erythematosus a seboroická dermatitída.

foliaceous pemphigus klinicky erytém-skvamózne erupcie, tenkostenné pľuzgieriky tendenciu sa objaví na predtým postihnutých oblastí, po otvorení bublina vystavená jasne červené rozrušený povrch, sušenie, ktorý tvorí krycia doska. Tento formulár bubliny vznikajú pemfigus a chrasty, postihnutá koža je niekedy pokrytý vrstvami pevnej kôre priebežné oddeľovanie exsudát. list pemphigus postihuje kožu, ale vo veľmi zriedkavých prípadoch, tam sú lézie sliznice, sa rýchlo šíri cez kožu zdravú a zároveň existujú bubliny na koži, chrasty a erózie, ktoré prechádzajú medzi sebou tvoria rozsiahly povrch rany. Nikolsky znamenia pozitívne i na zdravé kozhe- pristúpení patogénne mikroflóry sa vyvíja sepsa, z toho, čo sa zvyčajne vyskytuje smrť pacienta.

Živoriace pemphigus benígne, niekedy aj po mnoho rokov, pacienti sú v uspokojivom stave. Bubliny sú lokalizované okolo otvorov a v kožné záhyby. Na otvor, bubliny odhaliť erózie v dolnej časti, ktoré sú vytvorené mäkké vegetácia zlé zapahom- vegetácie na hornej pokryté serózna alebo hnisavú serózna-kvetu. Na periférii útvary sú pľuzgieriky, ale preto, Živoriace pemphigus Je potrebné odlíšiť od chronickej živorenie pyoderma. Syndróm Nikolsky pozitívne iba v blízkosti na postihnutú kožu, ale v terminálnom štádiu pemphigus vegetans podobný vulgárny vo svojich klinických prejavov.

Diagnostika všetkých typov pemphigus

Klinické prejavy, najmä v počiatočných štádiách ochorenia málo informácií o, a preto prieskum pacienta, aby sa zabránilo chybnej diagnostike. Laboratórne štúdie môže byť podozrenie na pemfigus, ako v náteroch cytológie zistená akantolytické bunky. Histologické vyšetrenie odhalilo intraepidermální polohy bubliny.

Princípy liečby pemfigu

Hypoalergénne diétu a vylúčenie zo stravy hrubého potravín, konzerv, jednoduché sacharidy, slaných potravín a ďalších extraktov indikovaná u pacientov so všetkými formami pemfigu. Ak však ovplyvnil ústa, majú zaradiť do jedálnička polievky a kaše slizkých, aby sa zabránilo úplnej odmietanie jedla, potraviny bohaté na bielkoviny zahrnuté v strave, urýchľujú regeneráciu buniek a epitelizáciu otvorených eróziou.

Všetci pacienti s pacientmi pemfigus musí byť pod lekárskym dohľadom dermatológa odporučil šetriace operáciu, nedostatok fyzickej aktivity a vyhýbanie sa pobytu na slnku. Častá výmena spodnej bielizne a posteľnej bielizne zabráni pripojenia sekundárnej infekcie.

To ukazuje priradenie glukokortikosteroidy ihneď vo vysokých dávkach, inak terapeutického účinku nemožno dosiahnuť, po zmiernenie akútnych prejavov pemfigus dávkovanie hormónov sa postupne znižuje na minimálnu účinná. Pri liečbe pemfigu mimotelovom techník hemocorrection: hemosorpce, krioaferez a membrány plazmaferézou.

Ako lokálnu liečbu pemfigu použitie anilínu farbiva, a nekorozívne antiseptické riešenie.

Prognóza pemphigus vždy nepriaznivé, ako v prípade nedostatku primeranej liečby, úmrtia pacientov prichádza pomerne rýchlo pridal komplikáciami. Dlhodobá hormonálna terapia vo vysokých dávkach zvyšuje riziko vedľajších účinkov, ale zlyhanie glukokortikoidov Pemphigus začne vracať.

pemfigus novorodenci

pemfigus novorodenci - akútne, vysoko nákazlivé infekčné ochorenie kože, klinicky prejavuje vo forme pľuzgieriky, ktoré sa rýchlo šíria po povrchu kože.

Na rozdiel od naozajstných pemfigus, pemfigus novorodenec má bakteriálne charakter a jeho pôvodca je Staphylococcus aureus.

V patogenéze pemfigu novorodencov zaujíma dôležité miesto v pleti reaktivity novo narodených detí, ktorá je umocnená pôrodné poranenia, predčasnosť a nesprávny životný štýl tehotná. V reakcii na bakteriálnu faktorov na koži vytvorí bubliny a diagnostikovať Pemphigus novorodencov.

Epidemiológia novorodeneckej pemfigu je porušením hygieny v nemocniciach, prítomnosť pracovníkov ložísk chronickej infekcie môže autoinfitsirovanie pemfigus, v prípade, že novorodenec pupok rozvíjať hnisajúce ochorenia.

novorodenecká pemfigus sa vyskytuje v prvých dňoch života, ale choroba je možné a 1-2 týždne neskôr. Klinicky zdravé alebo ľahko začervenaná pokožka objavia malé napätie, tenkostenné pľuzgiere s serózna obsah. Po niekoľkých hodinách zovšeobecnenia procesu, bubliny rast vo veľkosti a otvorená. Na mieste bublín sú bolestivé erózie so zvyškami epidermis okolo okrajov, erózie vzťahuje serózna-hnisavé chrasty. Keď sú pemphigus novorodencov pozorované príznaky intoxikácie, horúčka, mnoho z nich odmietajú jesť.

Pri absencii adekvátnej liečby pemphigus novorodenca vyvoláva zápaly vnútorných orgánov: pneumónia, ušné zápal, celulitída. Slabé a hlboko predčasne narodeným deťom septická možná forma pemfigus, úmrtnosť, pri ktorej je dostatočne vysoké.

Pemfigus novorodenci diagnostikovaná na vizuálnej kontrole, že je potrebné rozlišovať s syfilitickú pemphigus, čo je prejavom vrodená syfilis, v ktorom sú bublinky umiestnené na dlaniach.

Antibitotikoterapiya umožnené výrazne znížiť úmrtnosť novorodencov pemfigu, zatiaľ čo predtým, viac ako polovica pacientov umierajúcich detí, prognóza pemfigu novorodencov priaznivé včasné a adekvátne terapie. Použité lokálne anilínové farby, a antiseptiká agresívne.

Preventívne opatrenia zahŕňajú výmenu posteľnej bielizne a spodná bielizeň, pozastavenie pracovníkov s pustulóznych vyrážka, prenatálnej starostlivosti a včasné lokálna terapia u matiek pustulózne vyrážky.