Spoločné hypermobilita syndróm

Hypermobilita syndróm (HS) - systémové ochorenia spojivového tkaniva charakterizované hypermobility kĺby (GMR), je v kombinácii s sťažností z pohybového aparátu a / alebo vnútorné a vonkajšie fenotypových znakov dysplázia spojivového tkaniva v neprítomnosti akejkoľvek inej reumatické ochorenia.

Príznaky syndrómu spoločného hypermobility sú rozmanité a môžu napodobňovať iné, bežné ochorenie kĺbov. Vzhľadom na nedostatok oboznámenosťs tejto patológie lekárov, a v niektorých prípadoch dokonca Reumatologmi a ortopédov správna diagnóza nie je často robil. Tradične sa pozornosť lekára Je potrebné brať v detekčným limitom rozsahu pohybu v postihnutého kĺbu, a nie definícia nadmerné rozsah pohybu. Čím viac, že ​​pacient nebude nikdy hlásiť nadmernú pružnosť, pretože žije spolu so svojím detstvom, a navyše sú často presvedčení, že je to skôr plus než mínus. Typické dva diagnostické extrémy: v jednom prípade, v neprítomnosti objektívnych známok patológie kĺbov (okrem prezeranie hypermobility) a normálnych laboratórnych parametrov u mladých pacientov sa stanovuje "psychogénne reumatizmus" na druhej strane - je pacient diagnostikovaný s reumatoidnou artritídou, alebo z séronegatívne ochorení skupine spondyloartritida a predpísať vhodné, v žiadnom prípade neškodný liečbu.

Ústavný joint hypermobilita je definovaný v 7-20% dospelej populácie. Aj keď väčšina pacientov prvých sťažností sa vyskytujú v dospievaní živote, môžu príznaky objaviť v každom veku. Preto sa definícia "príznaky" alebo "asymptomatických" HMS skôr orientačné a odrážajú iba stav jedinca s hypermobility syndrómom v určitom období života.

Príčiny kĺbov hypermobility

Získané nadmerná pohyblivosť kĺbov vidieť v baletky, športovcov a hudobníkov. Dlhodobé opakované cvičenia vedie k natiahnutiu väzov a kapsúl jednotlivých spojov. V tomto prípade je miestna joint hypermobilita. Aj keď je jasné, že v procese profesionálneho výberu (tance, športové) osoby, spočiatku odlišné ústavné pružnosť, majú nespornú výhodu, fitness faktor nepochybne je. Zmeny v ohybnosti kĺbov sú tiež vidieť v rade patologických a fyziologických stavoch: akromegália, hyperparatyreoidizmu a tehotenstvo.

Všeobecnej hypermobilita spoja je charakteristický radu dedičných ochorení spojivového tkaniva, ktoré obsahujú Marfany syndróm, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosův syndróm. Ide o zriedkavé ochorenie. Na lekára praxi majú častejšie vysporiadať s pacientmi s izolovaným Hypermobilita kĺbov, nesúvisí s školenia a v niektorých prípadoch v kombinácii s inými príznakmi slabosti štruktúr spojivového tkaniva.

Takmer vždy je možné stanoviť rodinný charakter pozorovaných symptómov a komorbidít, čo naznačuje, že genetické podstaty tohto javu. Je potrebné poznamenať, že hypermobilita syndróm sa dedia po ženskej línii.

Diagnóza syndrómu spoločného hypermobility

Medzi mnohými navrhovaných spôsobov, ako sa meria rozsah pohybu v kĺboch ​​všeobecného uznania spôsobu Beighton, čo je deväť-bodová škála, meria schopnosť subjektu na vykonanie päť pohyby (štyroch párov nôh a jeden pre trup a boky). Beighton navrhoval zjednodušený modifikácie skôr známeho spôsobu Cartera a Wilkinson.

Zmena pohybu

kritériá Baton

1. Pasívne ručné malíčku predĺženie 90 °.
2. Pasívne stlačením palcom proti vnútornej strane predlaktia.
3. hyperextenziu lakťa viac ako 10 °.
4. hyperextenziu kolena, než 10 °.
5. Predné sklonu telesa s dlaňami dotýka podlahy rovné nohy.

Je to jednoduché a zaberie málo času previerky a je používaný lekármi.

na celej rade epidemiologických sadzieb pracovnej mobility založený boli stanovené pre kĺby zdravých ľudí. Stupeň pohyblivosť kĺbov v populácii je distribuovaný vo forme sínusoidy.

Obyčajní Európania je Beighton skóre medzi 0 a 4. Ale priemerný "normálne" miera pohyblivosti kĺbov je významne odlišný vek, pohlavie a etnických skupín. Najmä pri skúmaní zdravých osôb v Moskve vo veku 16-20 rokov, viac než polovica žien a viac ako štvrtina mužov preukázali mieru HMS väčšie ako 4 body za Beighton. Preto v neprítomnosti sťažností na strane pohybového aparátu, prebytok pohyblivosť kĺbov v porovnaní s priemerom možno považovať za ústavných funkcií, a dokonca aj veku normou. V tomto ohľade, v pediatrickej praxi nie je všeobecne prijímané normy pohyblivosti kĺbov - rýchlosť počas rastu dieťaťa sa výrazne líši.

Takzvaný syndróm benígnej kritérií Braytonovskie GMR (1998) sú uvedené nižšie. V týchto kritérií, je priradená hodnota a extraartikulární prejavy slabosti spojivových tkanivových štruktúr, čo naznačuje, syndróm HMS a u osôb s normálnym rozsahu pohybu v kĺboch ​​(zvyčajne sa odkazuje na staršie osoby).

Kritériá syndróm joint hypermobilita

Pre stanovenie hypermobility konvenčné číselného skóre 1 hodnotenie znamená patologický overextension v jednom kĺbe na jednej strane. Maximálna hodnota indexu, s prihliadnutím na umiestnenie obojsmerný - 9 bodov (8 - 4 na prvú položku a 1 - pre 5. odsek). Cena od 4 do 9 bodov je považovaná za stavu hypermobility.

Ďalšie kritériá

• skóre na stupnici Beighton 4 alebo viac (v čase kontroly alebo v minulosti)
• Bolesti kĺbov po dobu dlhšiu ako 3 mesiace, v štyroch alebo viacerých kĺbov

drobné kritériá

• skóre na stupnici 1-3 Beighton (pre osoby staršie 50 rokov)
• Bolesti kĺbov aspoň 3 mesiace v jeden až tri kĺby alebo lumbodynia, spondylóza, spondylolýza, spondylolistézou
• dislokácie / subluxácia vo viac ako jednom spoji v jednom alebo opakovanom kĺbu
• periartikulárnom lézie viac ako dve miesta (epicondylitis, tenosynovitída, bursitis)
• Marfanoidnost (vysoký, tenký, pomer Rozpätie ramien / výška > 1,03, pomer horné / dolné segmente tela < 0,83, арахнодактилия)
• Abnormálne Skin: jemnosť giperrastyazhimost, strie, atrofické jazvy
• očných prejavov: previsnuté očných viečok alebo krátkozrakosť alebo antimongoloidnaya násobne
• Kŕčové žily alebo prietrž alebo výhrez maternice / hrubého čreva.

SGMS pre diagnózu vyžaduje prítomnosť dvoch veľkých, jeden veľký a dva malé, alebo štyroch vedľajších kritérií. vylúčené sú:Marfanov syndróm neprítomností lézií šošovky a vzostupnej časti aorty- osteogenesis imperfecta neprítomnosťou viac zlomenín kostí a "modrej" skléry

Príznaky syndrómu spoločného hypermobility

Základom konštrukcie patogenézy kolagénu leží dedičné chyby sprevádzaná giperrastyazhimostyu a zníženie mechanickej pevnosti spojovacích štruktúr (vrátane väzov, šliach enthesis), čo vedie k mikro-tráum subluxácia a kĺbových orgánov (vrátane chrbtice).

Syndróm symptomatológie rozmanité a zahŕňa ako kĺbové a extraartikulární prejavy, všeobecne zaznamenaná v uvedenom kritériá Braytonovskih GMR syndróm.

Podstatná pomoc pri diagnostike poskytuje pozorné anamnézy. Charakteristickým skutočnosť v histórii pacientovho života je jeho zvláštne citlivosť na fyzickú záťaž a majú sklon k častým zraneniam (výrony, subluxácia kĺbov v minulosti), ktorý vám umožní premýšľať o úpadku spojivového tkaniva. S vnútorným závitom na spôsob Beighton nadbytok pohybu v kĺboch ​​skutočne dopĺňa klinické prejavy syndrómu spoločného hypermobility.

Kĺbová simptomy a potenciálny joint hypermobilita syndróm oslozhneneiya

Bolesti kĺbov a svalov. Debut bolesti kĺbov sa vyskytujú v mladom veku, najmä ženy. Pocity môžu byť bolestivé, ale neboli viditeľné a hmatateľné zmeny kĺbov alebo svalov. Najčastejšie lokalizácia - koleno, členok, drobné kĺby rúk. Deti popísané silné bolesti v bedrách, je zodpovedný za masáž. Na závažnosti bolesti často ovplyvňuje emocionálny stav počasia, fázy menštruačného cyklu.

Akútne traumatické kĺbovej alebo periartikulárnom patológie, sprevádzaný synovitída, tendosynovitíde a burzitída.

periartikulárnom lézie (Tendinitída, epikondylitída, iné entezopatie, burzitída, syndróm karpálneho tunela), u pacientov s SGMS častejšie ako v populácii. Dochádza v reakcii na nezvyčajné (nezvyčajné) zaťaženia alebo minimálnym traumy.

Chronická mono- alebo polyartikulárnou bolesť, v niektorých prípadoch sprevádzané miernym synovitídy, vyvolaná fyzickou námahou. Tento prejav SGMS najčastejšie vedie k diagnostickým chybám. Príčinou bolesti je meniť citlivosť proprioceptívna nosných kĺbov na pozadí spoločného hypermobility.

Recidivujúce dislokácie a subluxácia kĺbu. Typické lokalizácia - rameno, jabĺčka-femolar, metakarpofalangeálních spoje. Výron v členku.

Vývoj skorého (predčasné) osteoartritída. To môže byť ako skutočný tvárne polyosteoarthrosis a sekundárne lézie veľkých kĺbov (koleno, bedro), dochádza s sprievodnými ortopedických anomálie (byt, nerozpoznané dysplázia).

bolesti chrbta. Torakalgii a lumbalgie obyčajný v populácii, najmä u žien nad 30 rokov, takže je ťažké urobiť jednoznačný záver o vzťahu bolesti kĺbov s hypermobility. Avšak, to spondylolistéza významne spojené s HMS.

Symptomatická pozdĺžne, priečne alebo kombinácia platypodia a jej komplikácie v tendosynovitída mediálnej oblasť okolo členku valgus deformity a sekundárne artrózy členkového kĺbu (pozdĺžny byt) zadnetaranny burzitídy, talalgiya "kukurica", "kladivo" prst deformácie, Hallux valgus (plochý kríž).

Nedostatok spojivového fixácia chrbtice zariadení pod vplyvom nepriaznivých faktorov (dlhodobá nefyziologickej držanie tela, je rozdiel v dĺžke dolných končatín, nosiť tašku na jedno rameno) spôsobí kompenzačné vývoj deformít chrbtice (Skolióza), nasledovaný preťaženie pohybového väzov štruktúr chrbtice a vzhľadu bolesti.

Extraartikulární prejavy syndrómu.

Tieto vlastnosti sú pravidelné, ako hlavné štrukturálne proteín kolagén, ktorí sa podieľajú najmä popísaných patológií sú prítomné aj v ďalších podporných tkanív (prístrojovej dosky, dermis, cievne steny).

• Nadbytok kože rozšíriteľnosť, jej krehkosť a zraniteľnosť.
• Strie nie sú v súvislosti s tehotenstvom.
• Kŕčové žily, ktorá začína v mladom veku.
• Prolaps mitrálnej chlopne (pred zavedením do širokej praxe v 70-80s echokardiografia mnohých pacientov so syndrómom HMS uviedla na reumatológ s diagnózou "reumatizmus, minimálna úroveň činnosti" v súvislosti so sťažnosťami na bolesť v kĺboch ​​a srdcových šelestov spojených s poruchou ventily).
• Prietrže rôznych lokalizácia (umbilikálna, triesla, linea alba, pooperačné).
• Vynechanie vnútorných orgánov - žalúdok, obličky, maternice, konečníka.

Teda, pri pohľade od pacienta s podozrením na syndróm hypermobilita, a že každému chorému mladého a stredného veku syndróm non-zápalové kĺbové, je potrebné venovať pozornosť možným dodatočným známky systémovej spojivového tkaniva dysplázia. Znalosť fenotypových prejavov Marfanov syndróm a osteogenesis imperfecta eliminuje tieto dedičné ochorenie. V takom prípade zistené, čistú pleť a cievne symptómy (giperelastichnost kože a spontánny vznik modrín bez známok koagulopatia), správne hovoriť o Ehlers-Danlos syndróm. Otvorená otázka je diferenciálnej diagnóza benígnej syndrómu kĺbu hypermobility a najviac "mäkké", typu Hypermobilita Ehlers-Danlos syndróm. S kritériami Braytonovskih nie je možné, pretože autori výslovne upominayut- v oboch prípadoch ide o mierne zapojenie kože a ciev. Ani poradie, ani druhé syndróm nie je známe biochemický marker. Otázkou zostáva otvorená a bude, zdá sa, je možné len s objavom špecifickú biochemickú alebo genetického markeru pre popísané podmienky.

Vzhľadom k rozšírenej ústavnej hypermobilita kĺbov v populácii, najmä medzi mladými ľuďmi, bolo by mylné sa vysvetliť všetky spoločné problémy v tejto kategórii osôb iba hypermobility. Prítomnosť hypermobility syndrómu nevylučuje možnosť rozvoja majú ďalšie reumatického ochorenia, ktoré sa na ne vzťahujú, sú rovnako pravdepodobné, ako sú pacienti s normálnym rozsahu pohybu v kĺboch.

To znamená, že diagnóza syndrómu spoločného hypermobility stáva platným pri vylúčení iných reumatických ochorení a vykazujú príznaky zodpovedajúce klinické príznaky syndrómu, logicky dopĺňa identifikáciu nadmerné pohyblivosť kĺbov a / alebo ďalších markerov generalizované zapojenie spojivového tkaniva.

Komplikácie hypermobilita syndróm

Akútne (traumatické)
1. Recidivujúce subluxácia členku.
2. Prestávka meniskus.
3. Časté zlomenín kostí.
4. Akútne alebo recidivujúce subluxácia rameno, jabĺčko,
metakarpofalangeálních, temporomandibulární kĺby.
5. traumatická artritída.

Chronická (neúrazovou)
1. epicondylitis.
2. šliach.
3. syndróm rameno manžety rotátora.
4. burzitída.
5. Epizodické juvenilná artritída (synovitída) kolená (bez známok systémovej zápalovej odpovede).
6. Nešpecifická kĺbov.
7. skoliózy.
8. Bolesti chrbta.
9. chondromalacie jabĺčko.
10. osteoartrózy.
11. fibromyalgia.
12. dysfunkcie temporomandibulárneho kĺbu.
13. karpálneho a syndróm tarzálního tunela.
14. acroparesthesia.
15. syndrómu hornej hrudnej apertúry.
Flatfoot 16.
17. Raynaudov syndróm.
18. Oneskorené motorický vývoj (u detí).
19. bedrové vykĺbenie.

Liečba hypermobilita syndrómu sutavov

Liečba pacientov s hypermobility syndrómom závisí od konkrétnej situácie. Rozmanitosť prejavov syndrómu a navrhuje diferencovaný prístup k každého jednotlivého pacienta. Je dôležité pochopiť príčinu problémov - "slabý článok", nie je to vážne ochorenie a zdravotného postihnutia v žiadnom zodpovedajúcim spôsobom života nie je ohrozená. Pri miernej bolesti kĺbov dostatočne eliminovať záťaž, čo spôsobuje bolesť a nepohodlie v kĺboch.

Rozhodujúci v liečbe bolesti, sú vyjadrené v metód bez drog, a v prvom rade - optimalizácia životného štýlu. Jedná sa o harmonizácii prahových záťaže a údaje o znášanlivosti pacienta. Je nevyhnutné, aby sa minimalizovala možnosť zranenia, ktorá zahŕňa odborné poradenstvo a vylúčenie športovú hru.

Pri pretrvávajúca bolesť v jednom alebo viacerých kĺbov pomocou elastickej dlahy (koleno a m. P.), ak umelé obmedzenia pohybov. Veľmi dôležité včasné nápravu zistených ploché nohy. Tvar a tuhosť vložky sa určuje individuálne podľa úspešnosti tejto liečby závisí na mnohých faktoroch. Často nie sú schopné sa vyrovnať s pretrvávajúce bolesti kĺbov kolenom len týmto spôsobom.

To zohráva dôležitú úlohu nielen akordy, ale aj okolité spoločné svaly na zabezpečenie stability kĺbu. Kde vykonávanie vplyv na stav väzivového aparátu nie je možné, posilnenie a zvýšenie svalovej sily - skutočnou výzvou. Cvičenie s joint hypermobility syndrómom je rys - to sú takzvané "izometrickej" cviky, s významným svalové napätie, ale rozsah pohybu v kĺboch ​​je minimálna. V závislosti na lokalizácii bolesti sa odporúča posilňovanie svalov nôh (kolená), ramená, chrbát, a tak ďalej. D. Good plávať.

Medikamentózna liečba je aplikovaná ako symptomatickú liečbu bolestí kĺbov. Vzhľadom k tomu, bolesť syndróm spoločného hypermobility majú všeobecne nezápalovú, je často možné vidieť úplnú absenciu účinku užívanie nesteroidných protizápalových liekov. V tomto prípade sa lepších výsledkov je možné dosiahnuť pri analgetiká (paracetamol, tramadol).

intraartikulárnej podanie kortikosteroidov v neprítomnosti príznakov synovitídy absolútne neefektívne.

Ak vezmeme do úvahy patogenetické základy úpadku spojivového tkaniva a systémovej povahe prejavov syndrómu spoločného hypermobilita, hlavným cieľom liečby je opraviť zhoršený metabolizmus kolagénu. To môže zabrániť možným komplikáciám. Prostredníctvom stimuluje tvorbu kolagénu, zahŕňajú kyselinu askorbovú, mukopolysacharidov prípravky povahu (chondroitín sulfát, glukosamín), vitamíny skupiny B (B1, B2, B3, B6) a stopových prvkov (meď, zinok, horčík). Tie sú kofaktory intra- a extracelulárnej zrenia molekuly kolagénu a iné konštrukčné prvky spojivového tkaniva.

Osobitná úloha horčíka v regulácii metabolizmu spojivového tkaniva. Pokiaľ ide o jeho nedostatku degradácie kolagénu je zosilnený a prípadne elastínové vlákna a vlákna polysacharid hyaluronan. To je vzhľadom k inaktivácii gialuronansintetaz a Elastase, rovnako ako zvýšenej aktivity hyaluronidázy a matrix metaloproteinázy. Na bunkovej úrovni, nedostatok horčíka vedie k zvýšeniu počtu dysfunkčných molekúl tRNA, spomaľuje, čím sa rýchlosť syntézy proteínov. Navyše, úlohu v degradácii spojivových tkanív hrať autoimunitné reakcie spôsobené prítomnosťou alely HLA BW35 systému. Aktivácia T-bunkovej imunity na zložky tkanivo obsahujúce receptorov spojivového Vw35 zodpovedajúce antigén, čo vedie k degradácii spojivového tkaniva matrice, ktorá je spojená s nekontrolovanou straty horčíka. Zvýšená expresia tohto antigénu bola pozorovaná u pacientov s primárnou prolaps mitrálnej chlopne, ktorá je markerom fenotypovej hypermobilita syndróm. Niekoľko štúdií preukázalo zásadný možnosť spomalenia procesov spojivového tkaniva degenerácie v liečbe prípravkov horčíka. Toto je dosiahnuté amplifikáciou biosyntetické aktivity fibroblastov zodpovedných za normalizáciu väziva štruktúry vláknité matrice.

Keď periartikulárnom lézie (zápal šliach, entezopatie, bursitis, karpálneho tunela syndróm) liečebnej stratégie nelíši od normálnych pacientov. V stredne ťažkých prípadoch, to masť s nesteroidnými protizápalovými liekmi v podobe aplikácií alebo kompressov- odolnejšie - miestna podávanie nízkych dávok glukokortikoidov, non-mestnodegenerativnym akčných (suspenzia s kryštálmi metylprednizolón, betametazón). Je potrebné poznamenať, že účinnosť lokálne kortikosteroidy je vysoko závislá na správnej formulácii topické diagnózy a techniky vykonať procedúru.

Včasné metabolickej terapie hrá dôležitú úlohu v liečbe a prevencii potenciálnych syndrómu komplikácie hypermobility.