Feochromocytóm

Feochromocytóm je hormonálne aktívny nádor drene nadobličiek (viac ako 90% všetkých prípadov). Táto formácia produkuje veľké množstvo špecifických látok - katecholamíny (adrenalín, noradrenalín).

Podobne ako v histologické štruktúre nádoru môže dôjsť aj mimo nadobličiek. Potom zdrojom feochromocytómom možno považovať za súčasti sympatického rozdelenie autonómneho nervového systému. Nádor lokalizácia v tomto prípade môžu byť rôzne. Vo väčšine nádorov sa nachádza v brušnej a hrudnej dutiny v panvici, pozdĺž ciev hlavy a krku.

Histologické rezy feochromocytóme tkaniva

Pheochromocytoma môže byť považovaný za zriedkavé ochorenie. Výskyt je okolo 2-3 prípadov na 10 000 obyvateľov. V dospelosti, najbežnejšie u žien, ale u detí - chlapcov. Zo všetkých prípadov a 20% majú jasnú rodinnej anamnéze feochromocytóm, a to aj v rámci syndrómov viac nádorových buniek difúzneho endokrinného systému.

Úloha katecholamínov v tele

Epinefrín a norepinefrín sú vylučované nepretržite v ľudskom tele. Ich koncentrácia sa prudko zvyšuje po zaťažení akéhokoľvek druhu. Právom nazývané katecholamíny "stresové hormóny", Akákoľvek aktívna práca, a to najmä fyzická práca, prispieva k uvoľneniu noradrenalínu a adrenalínu. Prejavom tejto reakcie možno považovať za zvýšenie telesnej teploty, zvýšenie srdcovej frekvencie, krvného toku prerozdeľovanie.

Adrenalín je považovaný za hormón "strach", adrenalín dochádza za silného miešania, strachu, intenzívny telesnej aktivite. Adrenalín zvyšuje krvný tlak, zvyšuje využitie sacharidov a tukov. Fyziologické reakcie na stres pôsobením adrenalínu je zvýšiť odolnosť.

Noradrenalín je hormón "boj", Pod jeho účinok podstatne zvyšuje svalovú silu, je agresívne reakcie. Norepinefrín vyvoláva pri krvácaní, fyzickej aktivity, stresu. Nadmerná tvorba katecholamíny môže byť chronický stres.

príznaky feochromocytóme

Feochromocytóm je zdrojom sekrécia adrenalínu a noradrenalínu vo veľkých dávkach. Príznaky spojené s nádorom účinku týchto hormónov. Rozvoj hypertenzie, to krizovoe, ortostatická hypotenzia, strata hmotnosti, intolerancia glukózy. Niektorí pacienti prejavujú komplikácií hypertenzie. Napríklad, mŕtvica, infarkt myokardu, zlyhanie ľavej srdcovej komory, hypertenzná zranenia fundus ciev.

Typické záchvaty feohromotsitome

Keď feochromocytóm hypertenzia je krizovoe (paroxyzmálna) znak v 40-85% prípadov. Tiež typické prítomnosti trvalo zvýšenej úrovni tlaku s rozvojom recidivujúce krizovoe stúpa krvný tlak. Hypertenzia je sprevádzaný cievnej mozgovej príhody a iné príznaky nadmernej adrenalínu a noradrenalínu. Takéto príznaky môžu byť potenie, bledosť, močenie veľké množstvo moču, triaška, poruchy srdcového rytmu, zvýšenie hladiny cukru v krvi. V klasickom prípade feochromocytóm prejavuje zvýšeným tlakom, potenie, tachykardia. Táto kombinácia má vysokú citlivosť (91%) a špecificity (94%). Počas krízy možných kŕče, bolesti hlavy, závažné úzkosti, panika, strach zo smrti.

Metódy diagnostiky feochromocytóm

Detekovaný v krvi prebytku adrenalínu a noradrenalínu dosť ťažké. Tieto látky rozkladajú v priebehu niekoľkých minút po vstupe do krvi.

Nadmerná sekrécia katecholamínov potvrdzujú stanovenie koncentrácie metabolitov katecholamínov v krvi a moči. Tieto materiály sú dostatočne odolné. Úroveň ich obsah je výrazne vyššia v priebehu dňa po záchvate hypertenzie. Na prvom mieste je vhodné skúmať koncentrácia konjugovaného metanephrine a normetanefrin.

niekedy je definované vanilylmandlové kyselina vylučovanie. Táto analýza jednoduchšia, ale jeho presnosť nie je vysoká. Niektoré lieky a potraviny skresliť výsledky testu. 3-5 dni pred analýzou, je žiaduce odstrániť zo stravy citrusové ovocie, orechy, repa, mrkva, banány, čokoláda, vanilka. 2 týždne pred analýzou zrušiť tricyklické antidepresíva, rezerpín, klonidín, ANALGIN inj, paracetamolu.

V súčasnosti vykonáva provokatívne skúšky je považovaný za nevhodný.

Potom, čo ukázalo zvýšenú produkciu katecholamínov v tele, sa pacient Zobrazovací štúdie sa vykonávajú za účelom zistenia lokalizácie nádoru. Feochromocytóm spravidla detekovaný počas počítač alebo magnetickej rezonancie dutiny brušnej.

Sagitálnej MRI brucha obrazu. Šípky ukazujú bilaterálne nadobličiek feochromocytóm, v kombinácii s karcinómy.

ultrazvukové vyšetrenie To je menej presné. Ťažkosti pri identifikácii nádorov, spojených s extraadrenal lokalizáciu feochromocytóme. Stáva sa to v 10% všetkých prípadov. Pre identifikáciu zaostrenie môže byť aplikovaný scintigrafie metyodbenzilguanidom (rádioizotop výskum).

liečba feochromocytóm

Hlavnou metódou liečby feochromocytóme je chirurgia. Prípravky používané na prípravu pacienta takéhoto zásahu. Výcvik by mal trvať minimálne 6 týždňov na odstránenie dehydratáciu a obnoviť zníženú objemu plazmy. Najčastejšie sa používa pre predoperačné prípravu alfa-blokátory, fenoxybenzamín (20 mg perorálne každých 8 hodín). Je vysoko účinný a selektívny alfa 1 adrenergný blokátor dlhodobo pôsobiaceho doxazosín (1-16 mg perorálne každých 12-24 hodín).

V čase prevádzky pre normalizáciu krvného tlaku lieky môže byť potrebné a na zvýšenie a zníženie tlaku. V dôsledku narkózy alebo poškodenia nádorové tkanivo v krvi môže dostať veľa katecholamíny. Používa sa pre zníženie tlaku s nitropursid sodným a fentolamínu (alfa-antagonista je krátkodobo pôsobiaci). Po operácii sa môže vyvinúť hypotenzia. To môže vyžadovať doplnenie objemu cirkulujúcej krvi.

Dobre vyškolení pacientov zriedka čeliť týmto komplikáciám chirurgického zákroku. Príprava nádoru po operácii pod mikroskopom skúma histologist. Solitárnej nádory benígne v 50-70% prípadov. Prognóza je v tomto prípade priaznivá. Re má feochromocytóm iba 10 až 15% pacientov.

V 10% prípadov, nádorové bunky k vzniku zhubných nádorov. V tomto prípade, ďalšie pozorovania a čistenie vo onkológom. metastatický ložiská sú v 3-14% prípadov. Typicky detekciu metastáz v regionálnych lymfatických uzlín, tkaniva pečene, kostí, pľúc a svalu. Prognóza zhubných nádorov nie je príliš priaznivá. 44 100 pacientov zomiera v prvých 5 rokov po potvrdení diagnózy. Metastázy často rastú pomaly a odhaľujú niekoľko rokov po operácii sám feochromocytóm. Účinnosť žiarenia a chemoterapie pre liečbu malých metastáz. Najčastejšie sa robí chirurgické odstránenie nisteje a metastázy prijímacie methyltyrosin (falošné prekurzoru katecholamínov). V poslednej dobe sme sa s ohľadom na možnosť využitia moderných cielených terapií zameraných opatrení v prípade malígnych feochromocytóm.

konzervatívnej liečby feochromocytóme vykonáva v prípade nemožnosti chirurgickej liečby. Dlhodobá liečba metiltirozinoma môže narušiť tráviaci trakt a stabilitu mentálnych procesov.