Melanóm vulvy

Vulva melanóm - zhubný novotvar vyplývajúce z epidermálnych melanocytov, menej pigmentu névus. Nachádza sa v oblasti vonkajšieho ženského genitálu. Asi 2% melanómov, a 8-11% zhubných nádorov vulvy. Ide o druhú z tejto oblasti po spinocelulárneho karcinómu výskytu rakoviny. Melanóm vulvy najčastejšie postihuje post-menopauze biele ženy. To je považované za zlý prognostický choroby, ktorá je spojená ako s vysokou malignitou melanómy, a s neskoré diagnózou kvôli nedostatku špecifických symptómov. Ošetrenie vykonávajú odborníci v odbore onkológie a gynekológii.

Patologickej anatómie melanómu vulvy

Údaje o početnosti lézií rôznych oblastí pošvy líšia. Niektorí odborníci tvrdia, že v 50% prípadov melanómu vulvy sa nachádza v oblasti pyskov a klitorisu v tejto oblasti a labia Minora, čo predstavuje 25% z celkového počtu nádorov. Iní veria, že choroba je častejšia u klitorisu a pyskov. Informácie o vzniku nádoru je tiež otázna. Je uznávanou skutočnosťou, že melanóm vulvy často vyvíja z melanocytov v oblasti kože nezmenenej. V tomto stanovisku k pravdepodobnosti degenerácie névy rozchádzajú.

Niektoré onkológovia hovoria, že každý štvrtý vulvy melanóm sa vyskytuje v mieste pigmentu, hranice alebo zmiešané névus, indikujúca potrebu bdelosti voči onkologické pigmentované umenia. Iní sa domnievajú, že malígny transformácia vulvy regiónu névov je extrémne zriedkavé. Externe melanóm môže podobať polyp alebo uzlík vyčnievajúce nad povrch kože. Pri 5% prípadov zistený vredu povrch.

Dve tretiny melanómov vulvy sú pigmentované, zvyšok sú zbavené pigmentáciou. Každý piaty nádoru je obklopený satelitných uzlíkov - malých nádorových podobné útvary pripomínajúce proso obilia. metastázy detekovaná u 24-74% pacientov v regionálnych lymfatických uzlín. Cez jednostrannom lokalizáciu nádoru u niektorých pacientov je bilaterálnou ingvinální-femorálnymi lézie miesta. Možno hematogénne metastázy v neprítomnosti metastáz v regionálnych lymfatických uzlín. Typicky, vulvy melanóm metastázuje do pečene a pľúc, aspoň - v kosti, nadobličiek, obličiek a mozgu. Nie je vylúčené poškodenie ďalších orgánov a tkanív.

Klasifikácia melanómu vulvy

Vzhľadom k tomu, že histologické vlastnosti rozlišovať tri formy pošvu melanómu: povrch (4%), kotvu (20%) a slizničnej lentigioznuyu (52%). V 24% prípadov sa zistil prítomnosť neklasifikované formy. Sliznica lentigioznaya forma postihuje hlavne vestibul a oblasť klitorisu. Povrchové a sliznice lentigioznaya vulvy melanóm rast ako horizontálne, tak vertikálne, nodulárna - s výhodou vo vertikálnom smere. Druhý typ nádorov rýchlo preniká hlboko do okolitých tkanív a má najnepriaznivejší prognózu.

Jedným z hlavných prognostických kritérií pre vulvy melanómu je hĺbka invázie, takže odborníci sú široko používané triedenie Clark tvorené s prihliadnutím tento ukazovateľ:

• 1 level - nádor nepresahuje epidermis. Metastázy s neinvazívnou nádormi chýba.
• úroveň 2 - nádorové bunky prenikajú do papilárnej dermis do hĺbky nie viac ako 1 mm. Metastázy na tejto úrovni infekcie zistenej u 5% pacientov.
• level 3 - vulva melanóm klíči papilárnej dermis do hĺbky 1,1-2 mm. Metastázy sa vyskytujú u 50% pacientov s touto úrovňou napadnutia.
• úroveň 4 - nádor preniká do retikulárne dermis.
• 5 úroveň - Melanóm je mimo kože a napadne podkožný tuk.

Vzhľadom k tomu, mobilné kompozície sú štyri typy melanómov vulvy: vretenovité, epiteloidní, polymorfné a pripomínajúce névus. Asi štvrtina z nádorov sú klasifikované podľa určitého typu.

Príznaky melanómu vulvy

Pacienti môžu sťažovať na bolesť, svrbenie, pálenie alebo podráždenie. Prípadné zvýšenie tanínových lymfatických uzlín, zápach z úst, poruchy močenia alebo ťažkosti pri močení. Keď vredov vulvy melanóm objaví sporé krvácanie alebo rozmazávaniu výber sukrovichnye. Niektorí pacienti môžu byť študované pigmentované alebo bez farby pleti alebo vyskúšať tvorbu nádorov v oblasti vonkajšieho genitálu.

Vulvy melanóm vzniká v koži neporušené, má tendenciu viesť k veľkej onkologickú bdelosť v porovnaní s malígnym vrodenou alebo získanou pigmentované névy. Existuje celý rad funkcií, ktoré uľahčujú rozpoznanie malígny transformáciu névy. Podozrenie vulva melanóm by malo dôjsť v priebehu rýchleho rastu a zvyšujúcej sa hustotou névus, névus stmavnutie alebo depigmentácia, preťaženie okolo ohniska tvorbu pigmentu, ulcerácie, krvácanie alebo praskliny na povrchu névus, a výskyt satelitných uzlíkov papillomatoznyh neurity a zvýšenie regionálnych lymfatických uzlín.

Diagnostika a liečba melanómu vulvy

Diagnóza je stanovená na základe sťažností, údajov o všeobecnej a gynekologické vyšetrenie a výsledky histologické vyšetrenie. Biopsia pre melanómu vulvy je prísne kontraindikované vzhľadom na riziko šírenia procesu v priebehu akejkoľvek invazívne postupy. Hlavné metóda odberu vzoriek je odstránenie náterov. Pre detekciu vzdialených metastáz u pacientov s melanómom vulvy je poslaný do pečene ultrazvuk, röntgen hrudníka, scintigrafia, röntgen a ultrazvuk nadobličiek kostnej žľazy, nadobličiek CT, MRI mozgu, CT vyšetrenie mozgu a ďalšie testy.

liečebná stratégia je stanovená na základe spôsobu šírenia. V melanómu sa hrúbka pošva menší ako 0,75 mm vykonáva chirurgickej excíziu nádorov 1 cm nezmenených okolitých tkanív na povrchu a 12 cm, - do hĺbky. Keď nádory 0.75-2 mm hrubé vyreže objem zdravé tkanivá sa zvýši na 3 cm a viac. V melanómu pošva, obklopený satelitných uzliny vyrezaných objem tkaniva, merané od vonkajšieho okraja satelitu. Potom strávia naliehavú histologické vyšetrenie. Pri identifikácii malígnych buniek v objeme vyrezané tkaniva regiónu zvyšuje chirurgia.

V prítomnosti metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách carry-stehennej ingvinální lymfadenektómia. Keď sa melanóm pošvy bez známok taktiky metastáz stanovená individuálne. Odborníci naznačujú vysokú pravdepodobnosť rozvoja regionálnych mikrometastáz (v neprítomnosti klinických príznakov malígnych buniek v trieslovinové-stehennej lymfatické uzliny identifikované v 25-50% pacientov). S ohľadom na túto skutočnosť, že v prípade pochybností, preventívne lymfadenektómia je vykonávaná, a to aj keď sa zdá byť normálne lymfatické uzliny. V pooperačnom období predpísanej chemoterapie a imunoterapie. Ak sa preukáže, že proces generalizácia chirurgického zákroku používa chemoterapia a imunoterapia.

Melanóm vulvy je extrémne malígny nádor s vysokou tendenciou metastázovať. Prognóza je zlá, okrem nádorov, bez toho aby došlo k odklonu od pokožky. Celkový päťročné prežitie z 21,7-54%. Viac ako polovica dĺžky života pacientov s melanómom vulvy nepresahuje 2 roky odo dňa stanovenia diagnózy. Existuje vysoká tendencia k opakovaniu, relapsov je nezávislé na základné stratégie liečby nádorov.