Syndróm Rokitansky-Otto Küstner

frekvencia výskytu syndróm Rokitansky-Otto Küstner 1 v 4500-5 tisíc prípadov ženskej novorodencov. Registrovaná ako sporadické a familiárna formy anomálie. Moderné gynekológia upozorňuje izolované Rokitansky-Otto Küstner syndróm charakterizovaný iba aplázia maternice a vagíny, rovnako ako typ defektu, v kombinácii s vrodených vývojových chýb chrbtice, obličiek, srdca, atď orgány.

Prvé zmienky maternice malformácie a vagína odkazuje na začiatku XIX storočia., kedy nemecký vedec Meyer opísal vaginálnej aplázia, kombinovať s viacerými malformácií. Neskôr Rokitansky Küster a bolo pozorované, že keď tento syndróm je tiež chýba maternica, ale udržuje a je funkčný vaječníky. Následne Hauser zistené častejšie kombinácia aplázia maternice a vagíny s obličkovými malformácií a kostry.

Etiológie syndrómu Rokitansky-Otto Küstner

Krížové plnenie Rokitansky-Otto Küstner syndrómu zostáva nejasný v mnohých ohľadoch.

V prípade sporadických prípadov syndrómu Rokitansky-Otto Küstner hrá úlohu porušenie embryogenézy, a to - vývoj Mullerian, ktoré sú prekurzory ženských pohlavných orgánov. Tieto poruchy môžu byť vyvolané nedostatočnú produkciu biologicky aktívnych látok v bunkách MIS embryonálnych teratogénnych faktorov (gestačný diabetes, chemické látky) tvorby defektov a mesenchyme t. D.

Epizódy rodinné Rokitansky syndróm Otto Küstner dedičné autozomálne dominantné vzor vysielania s neúplnou penetráciu a expresivity génu.

Syndróm Rokitansky-Otto Küstner v gynekológii u žien s diagnózou primárnej amenorea v 20% prípadov.

Rokitansky syndróm klinika, Otto Küstner

Hlavným problémom, s ktorým dievčatá 15-16 rokov prichádza konzultovať gynekológa, je absencia menštruácie. Pacientov starších zvyčajne vadí neschopnosť viesť sexuálny život. V niektorých prípadoch, Otto Küstner Rokitansky syndróm je detekovaná v dôsledku núdzového zaobchádzanie so ženami v súvislosti s ťažkým perinea slzami, keď sa pokúšajú styk.

Osoby s Rokitansky-Otto Küstner syndróm zložený zo samičieho typu sú normálne vyvinuté vonkajšie genitálie a druhotné sexuálne charakteristiky. Keď Otto Küstner-Rokitansky syndróm pošvy buď úplne chýba, alebo je určená ako zrezaný slepého vačku. Maldevelopment vnútorné reprodukčné orgány môžu prejaviť prítomnosť rudimentnoy maternicu ako malá vlákna alebo dvoma rohmi tenké chybné vajcovodov alebo úplná absencia. V tomto prípade, vaječníky majú normálnu architektúru a plne funkčné.

V 40% žien-Otto Küstner Rokitansky syndróm kombinuje kostnej anomálie a malformácie močového systému - podkovy obličiek, obličky Dystopia, obličiek aplázia, zdvojnásobenie močovodov.

U pacientov so syndrómom Rokitansky-Otto Küstner neplodný.

Syndróm Diagnóza Rokitansky-Otto Küstner

Generálny inšpekcia odhalí správnu postavu, zodpovedajúce fyzické a sexuálne vývoj vekových noriem.

Gynekologické vyšetrenie kreslo pre pacientov s Otto Küstner-Rokitansky syndróm je daný normálny vývoj vonkajšieho genitálu, ochlpenie na samičieho typu. Vaginálne štúdie odhaľuje panenskej blany sondy skrátené a slepo končí vagina 1-1,5 cm. Rektálne-abdominálna štúdie umožňuje nahmatať kábla v mieste typického usporiadaní maternice a nedostatok prídavky.

Graf meranie BT v konečníku zodpovedá zmene menštruačného fáz cyklu a potvrdzuje normálne funkcie vaječníkov. Ukazovatele gonadotropínov a steroidov v plazme sú normálne.

Prenášanie transabdominálne ultrazvuk alebo MRI panvových orgánov potvrdí prítomnosť Rokitansky-Otto Küstner syndrómu. V ultrazvukovom vyšetrení obličiek často identifikovať abnormality močových ciest.

Niekedy objasniť stupeň aplázia pred colpopoiesis strediska pre diagnostické laparoskopia.

Rokitansky-Otto Küstner syndróm sa líši s vaginálnym atrézia a maternicovej syndrómom testikulárne feminizácia (46-XY samec karyotypu).

Liečba syndrómu Rokitansky-Otto Küstner

Jediným spôsobom, ako liečbu syndrómu Rokitansky-Otto Küstner je plastové neovagina tvárnenie - colpopoiesis panvové pobrušnice alebo sigmatu. Snímanie a dilatácie vagíny rudimentnogo (kolpoelongatsiya) je možná iba vtedy, keď je dostatočne dlhý -. 2-4 cm účely intervencie je odstránenie prekážok normálny sexuálny život.

Vo väčšine prípadov, rekonštrukčnej plast intímne vykonaná laparoskopická colpopoiesis rotácie sigmoidní fragment z vlastného okružie. Umelá vagína je vytvorená zo tkaniva karcinómu, nevyžaduje ďalšie vlhkosť, čo priaznivo ovplyvňuje kvalitu sexuálneho života žien so syndrómom Rokitansky-Otto Küstner.

Neovaginy tkaniva po operácii podstúpiť niektoré morfologické zmeny, ktoré sa prejavujú v skleróza, atrofia a dysplázia črevnej sliznice. Aby sa zabránilo sklerózou a zúženie priesvitu umelé vagíny je nutné udržiavať pravidelný sexuálny život alebo pravidelné bougienage.

Laparoskopickej colpopoiesis v syndrómu Rokitansky-Otto Küstner má výhody oproti otvorené rušenie, čo umožňuje, aby sa dosiahlo najlepšie výsledky estetický. Nedokážu využiť colpopoiesis z sigmatu (nedostatočná dĺžka okružie) používaných na plastové neovaginy panvovej pobrušnice, priečneho tračníka alebo tenkého čreva.

Prognóza syndrómu Rokitansky-Otto Küstner

Pri syndróm Rokitansky-Otto Küstner môže byť len paliatívna liečba možnosť, ktorá je zameraná na prispôsobenie pacienta na normálny sexuálny život, pri zachovaní amenoreu.

Po vaginálnej plastike u pacientov so syndrómom Rokitansky-Otto Küstner normálne sexuálne funkcie. Vznik genetických detí žien so syndrómom Rokitansky-Otto Küstner možno dosiahnuť iba s použitím in vitro fertilizácie a surrogacy.