Esthesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma (z gréckeho «ESTHESIA» -. Cítim) pochádza z čuchové neuróny (čuchový) epitelu, v súvislosti s tým, čo je známe ako čuchové neuroblastómu. Čuchové epitelové výstelku dutiny nosnej, nosohltanu a mriežky bludisko. Neuróny sú v ňom vykonané prideľovania a prenosu v mozgu čuchové centier informácií o kvalite a intenzite vône. Esthesioneuroblastoma je vzácny zhubný nádor. Najčastejšie sa vyskytuje u detí po dosiahnutí veku 10 rokov. podiel čuchový neuroblastómu To predstavuje zhruba 3% všetkých nádorov nosovej dutiny. Vzhľadom k tomu, nádor rýchlo rastie v bunkách a čuchové základňou lebky, je to otázka spoločného dohľadu odborníkov v odbore ORL a neurológie.

Patogenézy a morfológia esthesioneuroblastoma

Čuchové neuroblastóm spočiatku nachádza v hornej nosovej dutine. S lokálne destruirujushchego agresívny rast, esthesioneuroblastoma zaplní nosovej dutiny zasahuje do nosohltana, prínosových dutín sínus, predné lebečnej fossa a na obežnej dráhe. Regionálne metastázy sa vyskytuje v horných retrofaryngeálnych, submandibulárnych a príušných lymfatických uzlín. vzdialený metastáza, spravidla ovplyvňujú pľúca, pohrudnice, pečeň a kosti. Je príznačné, že v prípade esthesioneuroblastoma pacientov detstva regionálnych a vzdialených metastáz je pomerne vzácny.

Podľa ich morfologické štruktúry je esthesioneuroblastoma neyroepiteliomoy, že sa skladá z nediferencovaných ektodermálních buniek. Mikroskopia nádorového tkaniva ukazuje typické rysy neurogénna nádor: prítomnosť špecifických granulovaných membrán a tvorbu zásuviek. Funkcie umožňujú histologické štruktúra rozdelená do 3 typov nádorov: estezioneyroepiteliomu skutočne estezioneyroblastomu a estezioneyrotsitomu.

klasifikácia esthesioneuroblastoma

Podľa Medzinárodnej klasifikácie nosových nádorov vylučovať esthesioneuroblastoma 4 etáp. Vo fáze Aj nádor nepresahuje jednu stenu nosovej dutiny a nosovej Skořepa, nespôsobuje deštrukciu kosti a dáva metastázy. V IIa fáze je lokálne poškodenie kostí, esthesioneuroblastoma zachytáva ďalšie stenu nosnej dutiny, ale nedáva metastázy. Lib predchádzajúci krok je podobný a líši sa od nich v prítomnosti jedného regionálneho metastázy na strane výskytu nádorov. Esthesioneuroblastoma IIIa krok pokračuje do druhej polovice nosovej dutiny, alebo mimo kostných štruktúr, sa vzťahuje aj na priľahlé anatomické oblasti, ale nedáva metastázy. Krok IIIb - esthesioneuroblastoma ako v predchádzajúcom kroku, alebo s nižším výskytom, ale s regionálnym viacnásobnej jedno- alebo obojstrannou metastáz. Esthesioneuroblastoma IVa fáza sa vyznačuje tým, klíčenie v nosohltane, lebečnej dutiny alebo mäkkých tkanív tváre, ale bez metastáz. Identifikácia vzdialenej metastázy alebo regionálnej nesmeschaemaya zodpovedá IVb fáz, bez ohľadu na rozsah nádorového procesu.

príznaky esthesioneuroblastoma

Demonštračné jedna charakteristika symptómom čuchové neuroblastómu je perzistentné nosovej kongescia. To je sprevádzané prvými hlienu, a potom mukopurulentní sekrétov. Spočiatku, tieto príznaky môžu byť zamenené za symptómy nádcha, adenoiditis alebo zápal dutín. Alarmujúce bod je progresie porušením dýchanie nosom, napriek pokračujúcej liečbe rhinosinusitis, rovnako ako vývoj kompletného anosmie - neschopnosť vnímať pachy. Je potrebné poznamenať, že v počiatočnej fáze nosovej kongescie, je jednostranná. Ako rast esthesioneuroblastoma je posun z nosnej prepážky v zdravom spôsobom, čo vedie k zmenšeniu intaktné nosové a bilaterálny nosné dýchacie poruchy.

Ďalší vývoj ochorenia závisí na smere rastu nádoru a miesto jej regionálneho metastáz. Po klíčenie na prednej nosnej dutiny, esthesioneuroblastoma ho vyplní, takže môže byť detekovaná vizuálnou kontrolou nosových priechodov. Ak dôjde k rastu nádoru v čeľustnej dutiny, potom je opuch Malar oblasti na postihnutej strane, a opuch hornej čeľuste okraj. Klíčenie esthesioneuroblastoma ústnej dutiny vedie k strate zubov a nestálosti.

Šírenie esthesioneuroblastoma dutiny lebečnej prejavuje známky hydrocefalus a zvýšeného vnútrolebečného tlaku. Patria medzi ne: neustále bolesti hlavy, pocit tlaku v očnej buľvy, nevoľnosť, nemajú žiadnu súvislosť s jedlom. V neskorších fázach sa vyskytujú poruchy kraniálnych nervov, korene, ktoré sú umiestnené na spodnej časti lebky.

V niektorých prípadoch, a to prostredníctvom latových labyrint buniek esthesioneuroblastoma zasahuje do orbitálnej dutiny. Je potrebné poznamenať, obtiažnosť exophthalmos a pohyby očnej buľvy. V dôsledku posunutie oka dochádza diplopia (dvojité videnie).

Esthesioneuroblastoma metastázy v krčných lymfatických uzlín vedie k opuchu krku. Metastázy do uzlín zahltanových pacienti hlásené problémy s prehĺtaním.

diagnóza esthesioneuroblastoma

Diagnostické vyhľadávanie na esthesioneuroblastoma často implementovať v spolupráci s ORL, neurológ, neurochirurg a očného lekára. Podozrenie na nádor umožňuje rhinoskopie dáta. Pred jeho realizácia elektroaspiratorom odsať z nosnej dutiny, ktoré bránia vyšetreniu hustého hlienu. Rhinoskopie ukazuje dramatický posun nosnej prepážky a prítomnosť nádoru, ktorý má červenkasto modrastú farbu a nerovný povrch, často krvácanie v priebehu štúdie. Rhinoskopie umožňuje odlíšiť od estezioneyroblastomu cudzie teleso, nosové polypy a nosné mandle.

Esthesioneuroblastoma môžu byť detekované röntgenovou difrakčnou dát vedľajších nosových dutín. Viac informatívne metódy zahŕňajú CT scan dutín a MRI mozgu, ktoré poskytujú podrobné informácie o veľkosti nádoru a hranice jeho distribúcie. V 70-50% nádorových buniek prípady esthesioneuroblastoma detegovaných cytologickým analýzou vypúšťanie nosa. Avšak, ich neprítomnosť v nátere nevylučuje nádor. Nakoniec potvrdenie diagnózy "esthesioneuroblastoma" je možné iba ako výsledok histologického vyšetrenia nádorov tkaniva urobená biopsiou v rhinoskopie.

Vyhľadávať regionálne a vzdialené metastázy esthesioneuroblastoma uskutočňované pomocou hltan CT, ultrazvuk krčnej tkaniva, kostrové rádiodiagnostika hrudník CT, MRI pečene a brušnej MDCT.

liečba esthesioneuroblastoma

V závislosti na veľkosti a umiestnenia esthesioneuroblastoma, prítomnosť a lokalizácia metastáz, rovnako ako veku pacienta a celkový zdravotný stav, režim liečby môžu byť chirurgické odstránenie nádoru, jeho vyhoreného alebo systémovú chemoterapiou. Spravidla je vhodné kombinovať tieto metódy.

Chirurgické odstránenie esthesioneuroblastoma zvlášť účinné pre lokálne povahe nádoru bez klíčenie mozgu základňou a metastáz. S malým množstvom nádorové operácia môže byť vykonaná s endoskopom transnasally. Šírenie predné jamy lebečnej vyžaduje zložité neurochirurgických operáciách. V tomto prípade je úplné odstránenie nádoru, nie je vždy možné. Ak esthesioneuroblastoma rastie na obežnú dráhu, za účasti očného alebo orbitálnej exenterace vykonáva oftalmoonkologii nasledoval glazoprotezirovaniem.

Radiačná terapia je účinná ako z hľadiska esthesioneuroblastoma a jeho regionálnych metastáz. To môže mať formu protónovej terapie, intenzívnej modulované rádioterapie alebo afterloading. Zvláštnym typom rádioterapii, radiosurgery pôsobí. Posledný vhodné pre liečbu estezioneyroblastom neprístupnom mieste, nemožnosti otvorenej operácii v dôsledku závažnej somatickej stavu pacienta.

Chemoterapia je nutná, ak významný distribučný onkoprotsessa a prítomnosť metastáz. Zvyčajne sa koná v predoperačnej liečby a v kombinácii s ožarovaním.

predpoveď esthesioneuroblastoma

Z hľadiska prognostického esthesioneuroblastoma inšpiruje trochu optimizmu. Agresívne rast nádoru, jeho klíčenie v lebečnej dutine a obežnej dráhe, metastáz a opakovanie viesť k rýchlemu progresie onkoprotsessa a smrť pacienta. Skôr, 5-ročné prežitie nepresahuje 25%. V posledných rokoch, a to vďaka využitiu nových technológií kombinovaných chemorádioterapiu, sa zvýšil na 50-60%. Nepriaznivé prognostické faktory zahŕňajú vek nad 50 rokov a mladší 20 rokov, vnútrolebečné klíčenie esthesioneuroblastoma jej vzdialenej metastázy, vysoký stupeň anaplazie nádorových buniek.