Mastocytóza

Ako mastocytóza je spojená s proliferáciu žírnych buniek, dostal druhý názov - mastocytov bovinnej. Ochorenie je zriedkavé dosť, jej príčiny nie sú dosiaľ známe. Podľa štatistických štúdií, asi 75% prípadov mastocytózy sú deti mladšie ako dva roky. Okrem toho, každý druhý takýto prípad nezávisle ochorení je dovolené v puberte.

klasifikácia mastocytózy

V súčasnej dobe dermatológie prideľuje 4 klinických foriem mastocytózy:

Kožné mastocytóza detstve často sa vyvíja v prvých rokoch života. Jeho charakteristickým rysom je kompletná absencia vnútornej poškodenie orgánov. Typicky, v puberte a kožných prejavov ochorenia zmizne povolenie. Len v niekoľkých prípadoch, mastocytóza dieťa sa vyvíja ďalej s prechodom na systémovej formy.

Kožná mastocytóza u dospelých a adolescentov je charakterizovaná infiltráciou mastocytov nielen kože, ale aj vnútorné orgány: pečeň, srdce, sleziny, sliznicu gastrointestinálneho traktu a obličiek. Avšak na rozdiel od systémovej formou ochorenia, zmeny, ktoré sa vyskytujú vo vnútorných orgánoch, mastocytóza nie je pokrok pre danú formu. V niektorých prípadoch, kožné mastocytózy môže ísť do systému.

Systémová mastocytóza je rozvíjaná hlavne u dospelých. Jedná sa o progresívna strata vnútorných orgánov s kožou alebo bez nich zmení. Systémová mastocytóza sa vyskytuje u 10% prípadov kožnej mastocytózy. V tomto prípade sa obvykle vyvíja po kožných prejavov.

Malígne ochorenie mastocytov je spôsobené degeneráciou malígnych mastocytov od toho, čo sa nazýva mastocytov leukémie. Zmenené žírne bunky infiltrujú orgány a tkanivá, čo spôsobuje rýchlu fatálne ochorenie. Kožné prejavy v tejto formy choroby sú zvyčajne chýba.

príznaky mastototsiza

Približne 50% pacientov s reklamáciou mastocytózy sa týkajú iba zmien na koži. Keď mastocytózou viscerálny pacienti sťažujú prerušované pokles krvného tlaku, paroxyzmálna tachykardia, zvýšenej telesnej teploty a sprevádzaná paroxyzmálnou svrbenie začervenanie.

Špecifické infiltrácia ochorenia mastocytov môže akumulovať v rôznych vrstiev kože, čo vedie k rôznym kožných prejavov. V tejto súvislosti existuje päť klinickej varianty kožných zmien s mastocytózou.

makulopapulárne voľba mastocytóza charakterizované výskytom na koži viac hyperpigmentovaných škvrny alebo papule malým priemerom. Jednotlivé kožné lézie mať jasný prehľad. Výrazný javy Darrieus-Unna - mechanickým pôsobením (napr., Trenie) na mieste, sú transformované na menšie bubliny Podobné kožné zmeny v priebehu žihľavka. Vzhľadom k tejto funkcii, táto možnosť mastocytózou niektoré autormi nájdenej volal žihľavku pigmentosa.

uzol voľby mastocytóza prejavuje vo vzhľade kože viacerých tesnenia alebo uzlíkov pologuľovitý tvar 1 cm v priemere. Farebné uzliny môžu byť ružové, žlté alebo červené. Tieto uzliny môžu splynúť do plakov, ktorého povrch je hladký, alebo typu pomarančovej kôry. veľké dosky zvyčajne majú nerovný povrch. V tvárnej variante, najmä u dospelých jav Darya-Unna slabo exprimovaný.

osamelý voľba mastocytóza prejavuje formulár mastocytóm - veľkosť uzol 2-5cm gumovú konzistenciu, pokrčené alebo hladký povrch. Najčastejšie jeden uzol, ale existujú klinické formy s tvorbou 3-4 uzlov. V niektorých prípadoch, mastocytóm v kombinácii s vyrážkou makulopappuleznogo charakteru. Solitary možnosť vyvinuté výhradne v kožnej mastocytózy detstve. Jeho charakteristika lokalizácia - kože na predlaktí, trupu a krku. Ak sa objaví trauma mastocytóm povrchové bubliny na ňom alebo pľuzgieriky (Pozitívnym javom Darya-Unna), a dieťa si môže sťažovať na mravenčenie v tomto mieste. Regresia osamelých buniek dochádza náhle, tak uvoľnenie mastocytóm a vyhladená s povrchom kože.

erytrodermálnej variant mastocytóza diagnostikovaná v prípadoch, kde je koža vytvorí jasne vymedzené žltohnedého lézie s nepravidelnými hranami a hustú textúrou. Charakterizovaný ťažkým svrbením. Na povrchu erytrodermiou lézií eventuálne trhlín, poškriabaniu a jamkovej korózii. Najčastejšie lokalizácia - to záhyby medzi zadok a podpazušia. Veľmi pozitívny symptóm Darya-Unna. Aj nepatrný poranenie lézie vedie k tvorbe bublín a zvýšenie svrbenie. Keď vidíte veľké množstvo bublín hovorí o kliniky bulózne mastocytózy. Erytrodermálnej prevedenie zriedka prebieha v systémovom formy ochorenia, progresie vredov, ale jej časti môžu viesť k erytrodermiu.

možnosť Teleangiektatichesky mastocytóza sa vyznačuje kožnými léziami, červenohnedej farby, vytvorených z nachádza na hyperpigmentovaných pozadí teleangiektázie. Najviac typicky, kože postihnutej končatiny a hrudník. Teleangiektatichesky variant sa vyskytuje hlavne u dospelých a prevažne u žien.

diagnóza mastototsiza

Charakteristické príznaky a stanovenie Darya-Unna javu často umožňujú dermatológ podozrenie mastocytózy. Pre potvrdenie diagnózy vyžaduje biopsiu kožných buniek. Histologické vyšetrenie odhaľuje infiltráty, je akumulácia tukových buniek. Keď makulopapulózny teleangiektaticheskom prevedením a žírne bunky infiltrujú hornej vrstvy dermis. Ak uzol mastocytózy žírne bunky tvoria malou infiltráty vzrušujúce takmer všetky vrstvy dermis. Pre osamelých jednotky alebo mastocytov infiltrácie sa vyznačuje tým, šírenie nielen skrz dermis, ale aj v podkožnom tkanive. Erytrodermálnej prevedenie sa odlišuje tvoriť páskovitých infiltráty mastocytov v hornej dermis.

Klinická analýza krvi je určené zvýšením počtu bazofilov a neutrofilov k náhlemu posunu leukocytov vľavo. Pri podozrení na mastocytózou tiež riadil stanovenie moču histamínu. Avšak koncentrácia histamínu v zvyšuje moči nielen s mastocytózou, ale aj v alergických alebo zápalových ochorení.

Systémová mastocytóza je diagnostikovaná stanovením kyseliny 1-metyl-4-imidazoloctová - metabolitu histamínu, ktorých obsah sa zvyšuje dramaticky v prípade systémovej mastocytózy a zostáva v normálnom rozmedzí v kožnej mastocytózy.

U lézií mastocytózy vnútorností ultrazvuku brucha odhalil zväčšená pečeň a slezinu. Približne 25 až 30% pacientov s mastocytózou s X-ray a CT kostí určené poruchy kosti: osteoskleróza alebo osteoporóza.

Mastocytóza nutné rozlišovať pehy, pigment névy, xantomy. Nodulárna Rozlišovať s dermatofibrom, mastocytóza a detstvo - s pemphigus novorodenec, kongenitálna poykilodermii Rotmunda-Thomson. Okrem toho, mastocytóza, musia byť odlíšené od iných ochorení charakterizovaných zvýšením vzorkách mastocytov pre histologické vyšetrenie. Takáto ochorenia zahŕňajú lymfóm, hemangiom, limfogranulomatoz, dermatofibrom a kol.

liečba mastototsiza

Liečba mastocytózy použitého periaktin (cyproheptadinu hydrochlorid), inhibítory spätného, ​​protizápalové lieky (Tavegilum, zirtek, telfast), protizápalové (diclofenac, ibuprofén), PUVA terapia. Ak systémová mastocytóza je predpísané cytostatiká, ak bulózny prejavy - kortikosteroidy.

Samostatné mastocytóm môžu byť odstránené chirurgicky.

Bohužiaľ aj cez najnovšie pokrok v medicíne a farmakológie, súčasné metódy liečby mastocytózy často nie sú dostatočne účinné.