Non-Hodgkinov lymfóm

Non-Hodgkinov lymfóm (lymfosarkom) - rôzne morfológie, a klinické príznaky malígneho lymfoproliferatívneho nádoru, líšia vo svojich vlastnostiach od Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinova choroba). V závislosti na mieste pôvodu primárneho nádoru hemoblastózy rozdelená do leukémiou (nádorové lézie kostnej drene) a lymfómov (nádory lymfatického tkaniva s primárnym vnekostnomozgovoy lokalizácie). na výrazné morfologické dôkaz lymfómu základe, podľa poradia, sú rozdelené do Hodgkin a nehodzhkinskie- medzi posledný v hematológii zahŕňajú B- a T-bunkové lymfómy.

Non-Hodgkinov lymfóm sa vyskytujú vo všetkých vekových skupinách, ale viac ako polovica lymfosarkomem je diagnostikovaná u ľudí nad 60 rokov. Priemerná miera incidencie u mužov je 2-7 prípady u žien - 1-5 prípadov na 100 000 obyvateľov. V posledných rokoch, existuje tendencia k postupnému zvyšovaniu výskytu non-Hodgkinovho lymfómu.

Dôvody pre Non-Hodgkinov lymfóm

Etiológia je neznáma lymfosarkom, a teda presnejšie hovoriť o rizikových faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku Non-Hodgkinov lymfóm. Pre tento druh nepriaznivých predpokladov sú vírusové lézie (HIV, Epstein-Barrovej, hepatitídy C). Infekcia Helicobacter pylori, spojené s žalúdočný vred, môže spôsobiť vývoj lymfómu na rovnakom mieste.

Riziko vzniku zvýšenie lymfómu ne-Hodgkinov s vrodeným a získaným deficitom imunity, obezita, v starobe, potom, čo podstúpil transplantáciu orgánov. Vysledovať príčinná súvislosť medzi lymphosarcomas a pred uvedením do kontaktu s chemickými karcinogénmi (benzén, insekticídy, herbicídy), rádioterapiu a chemoterapiu rakoviny. Lymfóm štítnej žľazy Zvyčajne sa vyvíja v pozadí autoimunitné tyreoiditida.

Klasifikácia non-Hodgkinovho lymfómu

Lymfosarkom, predovšetkým vývoju v lymfatických uzlinách sa nazývajú uzlový, ďalšie orgány (palatal a faryngální mandle, slinné žľazy, žalúdka, sleziny, črevá, mozgu, svetlý, kože, štítnej žľazy, apod.) - extranodálneho. Podľa štruktúry nádorového tkaniva non-Hodgkinovým lymfómom sú rozdelené do folikulárnu (nodulárna) a difúzne.

Vzhľadom k tomu, rýchlosť progresie non-Hodgkinovho lymfómu sú klasifikované do indolentní (pomalé a pomerne priaznivý priebeh), agresívne a vysoko agresívne (s rýchlym vývojom a zovšeobecnenie). Ak sa nelieči, u pacientov s indolentní lymfóm žijú v priemere o 7 - 10 rokov, s agresívne - od niekoľkých mesiacov až 1,5-2 rokov.

Moderné klasifikácia má viac ako 30 rôznych druhov non-Hodgkinovho lymfómu. Väčšina nádorov (85%) dochádza z B lymfocytov (B bunkového lymfómu), a zvyšok T-lymfocytov (T-bunkového lymfómu). V rámci týchto skupín existujú rôzne podtypy non-Hodgkinovho lymfómu.

Skupina B-bunkové lymfómy zahŕňajú:

• Difúznym veľkobunkovým lymfómom - najbežnejší histologický typ non-Hodgkinovho lymfómu (31%). Je charakterizovaný agresívny rast, napriek takmer polovici prípadov môžu byť predmetom k úplnému vyliečeniu.
• folikulárna lymfóm - jeho frekvencia je 22% non-Hodgkinovho lymfómu. Počas ľahostajný, ale má byť premenená na difúzne agresívneho lymfómu. Prognóza 5-ročné prežitie - 60-70%.
• lymfóm z malých lymfocytov a chronická lymfocytárnej leukémie - podobné typy non-Hodgkinovho lymfómu, čo predstavuje 7% celkového počtu. Počas pomalé, ale reaguje zle na terapiu. Prognóza je variabilná: v niektorých prípadoch lymfosarkoma vyvíja do 10 rokov, v iných krajinách - v určitej fáze sa zmení na rýchlo rastúcom lymfómu.
• lymfóm z plášťových buniek - v štruktúre non-Hodgkinovho lymfómu je 6%. Päťročné prežitie míľnik prekonáva len u 20% pacientov.
• Lymfóm B-buniek marginálnej zóny bunky - rozdelený do extranodálního (sa môže vyvinúť v žalúdku, štítnej žľazy, slinné, prsné žľazy), nodálny (rozvíjať v lymfatických uzlín), sleziny (s lokalizáciou v slezine). Vyznačuje pomalým miestnej rostom- skorých štádiách dobre liečiteľná.
• B-bunkový lymfóm, mediastinálne - zriedkavé (2% prípadov), ale na rozdiel od iných typov Non-Hodgkinov lymfóm postihuje predovšetkým mladé ženy 30-40 rokov. Vzhľadom k rýchlemu rastu spôsobuje stlačenie tela sredosteniya- vytvrdzuje v 50% prípadov.
• Waldenströmova makroglobulinémia (Lymfoplasmacytický lymfóm) - je diagnostikovaná u 1% pacientov s non-Hodgkinovým lymfómom. Vyznačujúci sa tým, nadprodukciou nádorových buniek IgM, čo vedie k zvýšeniu viskozity krvi, cievne trombóza, pretrhnutie kapilár. To môže mať relatívne benígne (s prežitím až 20 rokov), a prechodný vývoj (s úmrtia pacienta v rámci 1-2 roky).
• leukémie vlasových buniek - veľmi vzácny druh non-Hodgkinovho lymfómu, ktorá sa vyskytuje u starších ľudí. Pri pomalom nádoru nemusí vždy vyžadujú liečbu.
• Burkittov lymfóm - čo predstavuje približne 2% Non-Hodgkinov lymfóm. V 90% prípadov sa nádor postihuje mladých ľudí vo veku do 30 rokov. rast Burkittov lymfóm agressivnyy- intenzívna chemoterapia môže dosiahnuť polovica zotavenie pacientov.
• CNS lymfóm - primárny CNS, môže mať vplyv na mozgu alebo miechy. Najčastejšie sa súčasnou infekciou HIV. Päťročné prežitie je 30%.

Non-Hodgkinov lymfóm T-buniek pôvod sú zastúpené:

• T-lymfoblastickej leukémie alebo lymfóm progenitorové bunky - dochádza s frekvenciou 2%. Sa líšia v počte blastov v kostnej dreni: <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• periférnych T-buniek, lymfómy, počítajúc do toho kožné lymfóm (Sezaryho syndróm, granulosarcoid) Angioimmunoblastic lymfóm, extranodálneho natural killer lymfóm, lymfóm s enteropatie, pannikulitopodobnuyu podkožia lymfóm, anaplastický velkobuněčný lymfóm. Počas väčšiny z T-buniek-Hodgkinov non lymfómy rýchle a nežiaducim účinkom.

Príznaky Non-Hodgkinov lymfóm

Prevedenie klinických prejavov non-Hodgkinovho lymfómu sa veľmi líši v závislosti na umiestnení primárnom ohnisku, výskytu nádoru, typu histologické nádoru, apod všetky prejavy lymfosarkomu skladané v troch syndrómov:. Lymfadenopatia, horúčka a intoxikácie extranodálneho lézie.

Vo väčšine prípadov, prvá indikácia non-Hodgkinovho lymfómu je zvýšenie v periférnych lymfatických uzlinách. Spočiatku, oni zostať flexibilná a agilné, a neskôr prechádzajú do rozsiahlych konglomerátov. Zároveň lymfatické uzliny môžu byť ovplyvnené jedným alebo mnohých oblastiach. Pri tvorbe dutín ciest by mal byť vylúčený aktinomykóza a tuberkulóza. S porážkou mediastinálne lymfatické uzliny vyvíja kompresiu pažeráka a priedušnice, kompresia syndrómu SVC. Zvýšené lymfatické uzliny vnútrobrušné a retroperitoneálny môže spôsobiť jav koľkých, lymphostasis v dolnej polovici tela, žltačka, kompresia močovodu.

Tieto nešpecifické symptómy non-Hodgkinovho lymfómu, lebo v horúčka bez zjavného dôvodu, nočné potenie, chudnutie asténia Vo väčšine prípadov poukazujú na generalizované ochorenia. Medzi extranodálneho non-Hodgkinov lymfóm lézií dominuje kruhový Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz, zažívacieho traktu, mozgu, zriedka ovplyvňuje mliečnej žľazy, kosť, pľúcneho parenchýmu a ďalšie. Orgány.

Lymfóm nosohltana pri endoskopickom nádoru má formu svetlo ružovej farby s tuberózne obrysy. Často rastie čeľustnej a čuchové dutín, orbitu, čo spôsobuje ťažkosti pri dýchaní nosom, rinofoniyu, strata sluchu, exophthalmos.

Primárne ne-Hodgkinov lymfóm, semenníkov môže mať hladký alebo nerovný povrch, či elastické hustotu kamenitú. V niektorých prípadoch, vývoj miešku edém, ulcerácii kože nad tumoru, zvýšenie trieslovinové-bedrových lymfatických uzlín. Lymfóm, testikulárne náchylné k predčasnému šíreniu poraziť druhý vajcia a ďalšie CNS.

prsníka palpácia lymfóm je definovaná ako samostatný mieste tumoru alebo difúzneho grudi- zatiahnutie tesnenie bradavky je neobvyklá. Ak to má vplyv na klinický obraz sa podobá žalúdok rakovina žalúdka, sprevádzaný bolesťou, nevoľnosť, strata chuti do jedla, úbytok telesnej hmotnosti. Brušný non-Hodgkinov lymfóm sa môže prejaviť čiastočné alebo úplné obštrukciu čriev, zápal pobrušnice, malabsorpčný syndróm, bolesť brucha, ascites.

kožné lymfóm prejavuje svrbením, uzlíky a tesnenia červeno-fialovej farby. Primárne ochorenie CNS je častejšia u pacientov s AIDS - lymfómu sú táto lokalizácia sprevádzaných fokálna alebo meningeálnych príznakov.

Diagnostika non-Hodgkinovho lymfómu

Otázky diagnostikovanie non-Hodgkinovho lymfómu zodpovedá onkológie a hematológie. Klinická diagnóza lymfosarkomu je zvýšenie v jednom alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, príznakov intoxikácie, extranodálneho zapojenia.

Pre potvrdenie predbežnej diagnóze je potrebné skúmať nádorových buniek substrát. Pre tento účel sa vykonáva diagnostické operácie: tenkou ihlou biopsia alebo excízia lymfatických uzlín, laparoskopii torakoskopia prepichnutie kostnej drene s následným imunohistochemických, cytologicky, cytogenetické štúdie a ďalšie diagnostického materiálu. Tiež diagnóza, je dôležité zvoliť stratégiu liečby a prognózu non-Hodgkinovho lymfómu.

Zvýšená intraabdominálna a mediastinálne lymfatické uzliny je detekované mediastinum ultrasonografia, rádiografia a CT na prsiach, brucha. Indikácie pre kontrolného algoritmu zahŕňa ultrazvukové lymfatických uzlín, pečene, sleziny, prsná žľaza, štítna žľaza, orgány a ďalšie-miešku lymfoscintigrafia, scintigrafia a vnútorných orgánov, MRI.

Diferencované non-Hodgkinov lymfóm, Hodgkinova choroba účty s, karcinómom, lymfadenitída, vznikajú vtedy, keď tularémia, brucelóza, tuberkulóza, toxoplazmóza, syfilis, infekčná mononukleóza, chrípka, SLE a kol.

Liečba Non-Hodgkinov lymfóm

Možnosti liečby patrí Hodgkinov lymfóm operatívne metódy, ožarovanie a himioterapiyu- Ich výber sa riadi morfologického typu, incidencia, lokalizáciu nádoru, a bezpečnosti veku pacienta.

Operácia sa zvyčajne používa pri oddelené poranení orgánu, zvyčajne tráviaci trakt. Radiačná terapia ako monoterapia non-Hodgkinovho lymfómu sa používa len v lokalizovaných formách a nízkeho stupňa nádorov. Okrem toho, ožarovanie sa môže použiť ako paliatívna metóda, kedy je možné chemoterapia.

Medzi najčastejšie liečbu non-Hodgkinovho lymfómu začína priebehu chemoterapie. Táto metóda môže byť samostatné alebo v kombinácii s radiačnou terapiou. Kombinovaná chemorádiotarapia môže dosiahnuť dlhšia remisie. Prípadným zaradením do cykloch hormonálnej terapie. V liečbe sa pokračuje až do úplného odpustenia, po ktorom nutné vykonať ďalšie 2-3 konsolidačný kurzy.

Z alternatívnych metód používaných imunoterapiu interferónom, monoklonálne protilátky a transplantácii autológnej alebo alogénne kostnej drene alebo periférnych kmeňových buniek.

Prognóza non-Hodgkinovho lymfómu sa líši v závislosti predovšetkým na histologickom type nádoru a fázu detekcie. Pri lokálnej bežnej formy dlhodobé prežitie je v priemere 50-60%, zatiaľ čo iba 10 až 15% zovšeobecniť.