Vipo

Vipo (Werner-Morrison syndróm alebo pankreasu cholera) - nádor, ktorý produkuje veľké množstvo intersticiálnej vazoaktívneho peptidu (VIP). V skupine nádorových ochorení Apud systém - neuroendokrinných buniek nachádzajúcich sa v rôznych orgánoch a kombinované niektoré spoločné vlastnosti. Vipo 50-75% v okamihu detekcie majú príznaky rakoviny, v mnohých prípadoch v procese diagnostiky metastázy zistili v iných orgánoch (obvykle - v pečeni). Vipo je veľmi zriedkavé ochorenie. Prognóza je vo väčšine prípadov nepriaznivá. Ošetrenie vykonávajú odborníci v odbore onkológie a gastroenterológie.

príznaky Vipo

Hlavným klinickým prejavom je masívny dlho Vipo hnačka. Denný objem stolice pri hladovaní je asi 1 liter, sa príjem potravy môže byť zvýšená na 3-4 litrov alebo viac. 50% pacientov s Vipo trpí hnačkami po celú dobu, na strane druhej je tu zvlnený priebeh. Vzhľadom k významnej strate tekutín a dehydratácii dochádza mikroelementy, acidóza, hypokaliémiu a ťažkú ​​slabosť. Možné kŕče vyplývajúce straty horčíka.

Pacienti Vipo schudnúť. Značené sklon pre zníženie krvného tlaku. vyvíja zlyhanie obličiek. Existujú duševné poruchy. Pacienti s Vipo môžu sťažovať na bolesti brucha nejasného mieste. Môže zvýšiť žlčník, to zvyšuje pravdepodobnosť žlčové kamene. Znížené hladiny sekrécie žalúdočnej kyseliny. V 20-30% prípadov sa vyskytuje prílivy. Každý tretí Vipo pacienta detekovaná hyperglykémii v dôsledku zvýšenej produkcie glukagónu a intenzívny zničenie glykogénu. V ďalších štúdiách ukázalo tvorbu nádorov pankreasu alebo sympatického kmeňa. Priemer Vipo môže dosiahnuť 7 a viac centimetrov.

diagnóza Vipo

Diagnóza sa opiera o klinické prejavy a výsledky analýz týchto ďalších štúdií. V procese diagnostikovanie vylúčiť iné príčiny predĺženého hnačky (infekčné ochorenie, mastocytóza, klkov adenóm, príjem preháňadlá a t. d.). Pacientov s podozrením na vipomu označenie všeobecné krv a testy moču, krvný test na úrovne VIP, koprotsitogrammu a biochemické vyšetrenie krvi na stanovenie hladiny solí, proteínov a aminotransferázy. Zmerajte denný objem stolice pri jedle a po troch dňoch pôstu.

inštrumentálne vyšetrenie plán na Vipo zahŕňa EGD, slinivky brušnej ultrazvuk, CT, MRI alebo pankreas. Diagnostické kritériá Vipo sú hnačka trvajúca dlhšie ako 3 týždne v denný objem stolice, ako 700 ml-denný stolice objem 500 ml trojdňový pozadí VIP golodaniya- vysokej úrovni krovi- prítomnosti vzniku nádorov v pankrease (90%) alebo v sympatická kufor (10% prípadov) podľa výsledkov v USA, CT alebo MRI.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva Vipo Zollinger-Ellisonov syndróm (Gastrinómy). Na rozdiel od tohto syndrómu nedochádza v priebehu udržiavacieho Vipo žalúdočné vredy a dvanástnikových vredov, je vážnejší vodnatý hnačka, steatorrhea chýba. Podľa laboratórnych testov s Vipo detekovaný hypo- alebo achlórhydrie žalúdočné šťavy, prudký nárast hladiny VIP, znížené hladiny sodíka a draslíka v krvi. Keď gastrinóm identifikované hyperchlorhydrie žalúdočnej šťavy a normálne VIP úrovni. Obsah sodíka a draslíka sú zvyčajne normálne, ale môže byť znížená s dostatočným zvracaním.

liečba Vipo

Primárnou úlohou liečby je napraviť Vipo hrubého porušovania metabolizmu vody a soli. Vykonať intravenóznu infúziu hydrogénuhličitanu. Ako sa zvyšuje objem rehydratácia stolice, takže zodpovedajúce konštantný doplnenie stratené tekutiny môže predstavovať určité ťažkosti. Pre zníženie objemu stolice podávať denne alebo prednisonu streptozocín v kombinácii s 5-fluorouracilom. Na potlačenie sekrécie VIP podávať oktreotidu. Droga tiež pomáha znížiť hnačka a niekedy znižuje veľkosť Vipo. Oktreotid tiež potláča sekréciu pankreasu, takže pankreatín použité v prípade potreby.

Najúčinnejšia liečba Vipo je radikálny operácie. Po odstránení nádoru úplného uzdravenia vyskytuje u 50% pacientov. V prítomnosti metastázy Paliatívna chirurgické odstránenie odhalené centier znížiť závažnosť príznakov a uľahčiť pacient trpí Vipo. Po svojom vymenovaní streptozocín v kombinácii s fluorouracilom alebo doxorubicínom. Paliatívna chirurgia v kombinácii s chemoterapiou neumožňuje, aby bolo dosiahnuté úplné uzdravenie, ale poskytnúť čiastočnú odpoveď a zlepšenie kvality života pacientov.