Zhubnej anémie

Megaloblastická anémia - deficitného variant megaloblastická anémia, ktorá sa vyvíja, keď nie je k dispozícii dostatok endogénnej prijatí alebo asimilácie vitamínu B12. "Perniciózna" v latinčine znamená "nebezpečné, fatálne" - v ruštine tradície takej anémia býval nazývaný "zhubná anémia". V modernej hematológie synonymom zhubnej anémie tiež slúžiť ako B12, anémia z nedostatku, Addisonova choroba-Birmera. Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u ľudí starších než 40-50 rokov, častejšie u žien. Prevalencia zhubnej anémie je 1% - v rovnakom čase, nedostatok vitamínu B12 postihuje asi 10% starších ľudí vo veku nad 70 rokov.

Príčiny zhubnej anémie

Denná ľudská potreba vitamínu B12 je rovné 1-5 mg. Ona je splnený príjem vitamínov z potravy (mäso, mliečne výrobky). V žalúdku pôsobením enzýmov, vitamín B12 je oddelený od bielkovín, však, pre trávenie a vstrebávanie v krvi sa má pripojiť ku glykoproteín (Castle faktor) alebo iných väzobných faktorov. Absorpcia kyanokobalamín do krvného obehu dochádza v strednej a dolnej časti ilea. Následné vitamín B12 transport do tkanív a krvotvorných buniek vykonaných plazmatické proteíny - transkobalamín 1, 2, 3.

Vývoj B12 anémia môžu byť spojené s dvoma skupinami faktorov: zažívacieho a endogénne. Nutričné ​​príčiny v dôsledku nedostatočného príjmu vitamínu B12 z potravy. Táto situácia môže nastať v priebehu pôstu, vegetariánskej stravy a s výnimkou živočíšnych bielkovín.

Endogénnymi sa rozumie spôsobuje malabsorpcia kvôli kyanokobalamín deficit biermerin pri dostatočnej dodávky zvonku. Takýto mechanizmus je zhubná anémia dochádza, keď atrofická gastritída, stav po gastrektómii, tvorba protilátok proti vnútornému faktoru hradu alebo žalúdočných parietálnych bunkách, kongenitálna absencia faktora.

Porušenie absorpcie kyanokobalamín v čreve môže nastať v zápal čriev, chronický zápal pankreasu, celiakia, Crohnova choroba, divertikula tenkého čreva, jejunum tumory (karcinóm, lymfóm). Zvýšená spotreba kyanokobalínu môže byť spojená so hlísta, najmä diphyllobothriasis. Existujú genetické formy zhubné anémie.

Absorpcia vitamínu B12 narušená u pacientov, ktorí podstúpili resekcii tenkého čreva s uložením zažívacom anastomózy. Megaloblastická anémia môže byť spojená so chronický alkoholizmus, Použitie niektorých liekov (kolchicín, neomycín, perorálnej antikoncepcie, atď).

Vzhľadom k tomu, že pečeň obsahovala dostatočné rezervné cyanocobalamin (2,0 až 5,0 mg), zhubnej anémie väčšinou dôjde iba po 46 rokov po obdržaní porúch alebo asimilácie vitamínu B12.

V kontexte nedostatku vitamínu B12 sa vyskytuje deficit jeho koenzým formu - methylcobalaminu (zapojený do normálneho procesu prietoku erytropoézy) a 5-dezoksiadenozilkobalamina (zúčastňuje metabolických procesov prebiehajúcich v CNS a periférny nervový systém). Nedostatok methylkobalamin poskytuje syntézu esenciálnych aminokyselín a nukleových kyselín, čo vedie k zrúteniu tvorby a dozrievania erytrocytov (megaloblastická typu krvotvorby). Majú podobu megaloblasts megalocytes a ktoré nespĺňajú funkciu prenosu kyslíka a rýchlo sa ničili. V tomto ohľade je počet červených krviniek v periférnej krvi je výrazne znížená, čo vedie k vývoju anémie.

Na druhej strane, deficit koenzým 5 dezoksiadenozilkobalamina zlomený výmena mastných kyselín, čo vedie k akumulované toxické metylmalónovej a kyseliny propiónovej má priamy škodlivý účinok na neuróny v mozgu a mieche. Navyše syntéza myelínu je narušená, ktorý je sprevádzaný degeneráciou vrstvy vlákien myelinated nervu - toto je spôsobené poškodenie nervového systému v zhubnej anémie.

Príznaky zhubné anémie

Závažnosť určí podľa závažnosti zhubnej anémie, obehového hypoxia (anemický), gastroenterológie, hematologických a neurologických syndrómov.

Znaky anémie sú nešpecifické a sú odrazom porušenie kyslíka dopravné funkcie erytrocytov. Tie sú reprezentované slabosť, znížená odolnosť, tachykardia a búšenie srdca, závrat a dýchavičnosť pri pohybe, s nízkou horúčku. Počúvaním srdce môže byť auscultated "top" alebo systolický (chudokrvné) šum. Zvonku označené bledosť kože s nádychom subikterichnost, opuchy tváre. Predĺžené "seniority" zhubná anémia môže viesť k rozvoju myocardiodystrophy a zlyhanie srdca.

Gastrointestinálne prejavy B12-anémia z nedostatku sú zníženie chuti do jedla, nestabilné stoličky, hepatomegália (Fatty pečeň). Klasickým symptómom zistiteľné zhubnú anémiou - "lakované" jazykové karmínovej. vyznačujúci sa tým, jav uhlové stomatitída a zápal jazyka, pálenie a bolesť v jazyku. Pri vykonávaní gastroskopia odhalila atrofické zmeny žalúdočnej sliznice, ktoré sú potvrdené endoskopické biopsie. Žalúdočné sekrécia je drasticky znížená.

Neurologické príznaky zhubnej anémie v dôsledku poškodenia neurónov a dráh. Pacienti ukazujú necitlivosť a stuhnutosť končatín, svalová slabosť, poruchy chôdze. možná inkontinencia moču a výkaly, vznik rezistentných paraparézy dolných končatín. Vyšetrenie neurológom detekciu porušenie citlivosti (bolesť, taktilné, vibračné), zvýšená šľachových reflexov, príznaky Rombergova a Babinský príznaky periférnej polyneuropatia a lanovka myelosis. Duševné poruchy môžu vznikať pri B12-anémia z nedostatku - nespavosť, depresie, psychózy, halucinácie, demencie.

Diagnóza zhubnej anémie

Okrem hematologist, k diagnóze zhubnej anémie by mali byť zapojené do gastroenterológiu a neurológie. Nedostatok vitamínu B12 (aspoň 100 pg / ml v dávke 160-950 pg / ml), nastaveným pri biochemické štúdie krovi- možné detekcie Ab zámockú vnútorný faktor a parietálnej bunky žalúdka. Pre všeobecnú analýzu krvi typické pancytopénie (leukopénia, anémia, trombocytopénia). Keď náter z periférnej krvi odhalila megalocytes, teľa Jolly a Kabát. Fekálne (coprogram, hlísty analýza vajcia) môže detekovať steatorrhea, fragmenty alebo široké pásomnice vajcia v diphyllobothriasis.

Schilling vzorka pre stanovenie malabsorpcii kyanokobalínu (podľa vylučovanie rádioaktívne označeného vitamínu B12 užíva perorálne). punkcia kostnej drene a výsledky odrážajú myelograms charakteristické zhubnej anémie zvýšil počet megaloblasts.

Pre určenie príčin porušení absorpcie vitamínu B12 v gastrointestinálnom trakte sa vykonáva EGD, rádiografia žalúdka, ergography. V diagnostike porúch súvisiacich informatívny EKG, brušné ultrazvuk, EEG a MRI mozgu al., B12 anémia potrebné odlíšiť od folievodefitsitnoy, hemolyticko a anémia z nedostatku železa.

Liečba zhubnej anémie

Stanovenie diagnózy zhubnej anémie je, že pacient bude potrebovať celoživotné vitamín B12 patogenetický liečbu. Okrem toho sa ukazuje, pravidelné (každých 5 rokov) prevedenie gastroskopia vylúčiť rozvoj rakovina žalúdka.

Za účelom kompenzácie nedostatku kyanokobalínu sú priradené intramuskulárnu injekciu vitamínu B12 je spočiatku v dávke 200-500 mg / deň. (S ťažkými poruchami, - až 1000 mikrogramov), a ďalej - 100-200 mg mesačne. je nutná oprava stáť, čo vedie k B12 anémia (dehelminthization, recepcia enzymatických prípravkov, chirurgická liečba), a s povahou alimentárnych ochorení - stravy s vysokým obsahom bielkovín živočíšneho pôvodu. Pri generovaní riešení biermerin menovaných glukokortikoidy. Transfúziou sa uchýlil k iba v prípade anémie alebo závažné príznaky anemických kómy.

Liečba zhubných anémie krvný obraz zvyčajne normalizuje počas 1,5-2 mesiacov. A na neskoré začínate liečbu najdlhšie (až 6 mesiacov). Uložené neurologické prejavy stanú nezvratné.

Prevencia zhubnej anémie

Prvým krokom k prevencii zhubnej anémie by mala byť vyváženej stravy, ktorá poskytuje dostatočný príjem vitamínu B12 (konzumáciu mäsa, vajec, pečene, ryby, mliečne výrobky, sójové). Nutnosť včasné liečenie patológií tráviaceho traktu, zasahovať do vstrebávanie vitamínu. Po operácii (resekcia žalúdka alebo čriev), je nutné vykonať kurzy vitamínové podpory.

Pacienti s B12, anémia z nedostatku sú zahrnuté v rozvoji rizika difúzny toxické struma a myxedema, rovnako ako rakovina žalúdka, takže je potrebné monitorovať endokrinológa a gastroenterológ.