Hirschsprung choroba

Hirschsprungovu choroba (aganglioz) - vrodené malformácie zažívacieho traktu, vyznačujúci sa tým, porušenie inervácie časti hrubého čreva alebo úplného zlyhania. V závislosti na mieste a rozsahu zóny v proktologie aganglionarnoy izolovaných rektálne, rektosigmoidalnuyu, segmentové, celkový a subtotálnej formy Hirschsprung choroby. Muži trpia touto poruchou je štyrikrát častejšie ako ženy. Vo väčšine prípadov (90%) je umiestnený Hirschsprungovu diagnóza ochorenia novorodenca. Približne 20% novorodencov s ostenia iných vrodených porúch nervového systému, ako aj ochorenia kardiovaskulárneho systému, zažívacieho traktu a močových ciest. deti s Downov syndróm Hirschsprung choroba sa vyskytuje 10-krát častejšie ako u pacientov bez chromozomálnych abnormalít.

Dôvody pre rozvoj Hirschsprung choroby

Počas tehotenstva piateho do dvanásteho týždňa je tvorba zhlukov nervu, ďalej poskytuje inervácie tráviacej sústavy. Tvorba vychádza z nervových plexu do úst a dole pažerákom do žalúdka, čreva a riť.

V niektorých prípadoch, z nejasných dôvodov, tento proces je prerušený, čo vedie k nedostatku nervovej pletene v oblasti hrubého čreva. Neinnervirovannogo dĺžka časť môže byť rôzne a je o niekoľko centimetrov, a zahŕňajú celé hrubé črevo. Dĺžka bez nervových plexu tračníka a spôsobí, že závažnosť ochorenia.

Predpokladá sa, že poruchy vývoja nervového systému, hrubého čreva, spôsobené mutáciami v genetickej štruktúry DNA.

Vzhľadom k tomu, Hirschsprung choroba je vrodená a dedičná, pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia v rodine, kde sa jedno dieťa už trpí neho sú oveľa vyššie. Okrem toho si treba dávať pozor na chlapca 4-5 krát väčšia pravdepodobnosť, že trpí touto chorobou.

Symptómy Hirschsprung choroby

závažnosť klinických symptómov sa líši v závislosti od závažnosti (stupeň poranenia čreva).

Najčastejšie sa tieto príznaky sú zisťované ihneď po narodení, ale niekedy sa môže stať prejavuje v dospievaní alebo v ranej dospelosti.

Symptómy Hirschsprung choroby u detí: v prvých dňoch po pôrode sa neodchyľuje mekónia (výkaly originál), vracanie vyskytuje (niekedy s žlčou) zápcha alebo hnačka, plynatosť.

U starších detí, môže existovať tendencia k pretrvávajúcej zápche, rozšírené žalúdok, spomalenie rastu a vývoja spojeného s malabsorpčný syndróm a vývoj malabsorpcie. Často je anémia v dôsledku trvalej strate krvi vo výkaloch, okrem toho sa môžu pripojiť k infekcii a rozvoj enterokolitída, ktorá sa prejavuje horúčkou, hnačkou a zvracaním. Pri ťažkej intoxikácie možno pozorovať rozšírenie hrubého čreva.

Diagnostika Hirschsprung choroby

Štúdie nástroj a funkčné testy sa používajú ako diagnostická opatrenia na zistenie, Hirschsprungovu choroba.

Keď fluoroskopické brucho odhalil časti je detekovaný rozšírenie hrubého čreva a absencia nej výkalov vyššie konečníka. Ak irrigoscopy produkovať po klystíru s kontrastnej látky, môže dobre predstaviť črevnou stenou a detekovať zúženie a rozšírenie sekcie.

Hirschsprungovu choroba je charakterizovaná neprítomnosťou reflexná vnútorného zvierača oslabení v ťahu ampulke rekta. Neprítomnosť tohto reflexu môže byť detekovaná pomocou anorektálny manometria (výskumu, ktorý umožňuje merať tlak v hrubom čreve a vnútorného zvierača).

Aby sa potvrdila neprítomnosť nervových buniek v stene kolonoskopia hrubého čreva sa vykonáva, v priebehu ktorej sa biopsia, a potom sa histologické štúdie.

Liečba Hirschsprung choroby

Jedinou účinnou liečbou Hirschsprung choroba je chirurgický zákrok. Operácie sa skladá z jeho excízii zasiahnutej oblasti hrubého čreva a odkaz zdravotné oddelenie s koncovej časti konečníka.

Ak edinomomentnogo operácii sú všetky kroky vykonané naraz, ale dvuhmomentnuyu krok je zvolený v niektorých prípadoch. Prvý stupeň prevádzkové taktiky dvuhmomentnoy zahŕňa odstránenie postihnutej časti čreva (resekcia) a odstránenie špičku zdravého čreva prostredníctvom operácie rezom v bruchu (kolostómiou). Vylučovanie stolice sa vyskytuje v špeciálnej nádobe, ktorá nesie pacienta. Po adaptácii pacienta na nové podmienky štiepenie v črevách produkujú skrátenej druhého stupňa chirurgia - rekonštrukčnej chirurgii, počas ktorého sa voľný koniec zdravej črevnej pripojený k konečníka a žalúdka sa prišije k otvoru (uzatváracia kolostómia).

Po chirurgickom zákroku pacienti sú zvyčajne postupné normalizácie stolice, aj keď niektoré z nich môžu spočiatku označený hnačku. Niekedy pacienti na vedomie tendenciu k zápcha, ktoré však sú obvykle riešené po užití preháňadlá.

možno odporučiť hnačka alebo zápcha, pre reguláciu črevnej aktivitu pacientov po operácii diétu Hirschsprung choroba, bohatá na rastlinnej vlákniny.

Po operácii vysoké riziko črevnej infekcie a rozvoj enterokolitídy. V prípade výskytu v pooperačnom období nasledujúcich príznakov: horúčka, hnačka, vracanie, nadúvanie, príznaky krvácania do zažívacieho traktu - by mal okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

Keď ľahko tečie Hirschsprung chorobu v prípade črevných lézií v oblasti malého rozsahu môže upustiť od chirurgickej liečby a obmedzených sifónu klystír. Klystír, aby po celý život. Mali by produkovať veľké množstvo vody (až dva litre), pre uľahčenie priechodu stolice do prijímacej kvapalný parafín. Okrem toho pacienti s touto patológiou odporúčajú špeciálne liečebný telocvik.

Prevencia Hirschsprung choroby

Hirschsprungovu choroba je vrodená, geneticky podmienené a nedá zabrániť. Včasné odhalenie choroby a včasné poskytovanie zdravotnej starostlivosti zlepšuje kvalitu života pacientov.