Atrézia riti a konečníka

atrézia konečníka a konečníka - anomálie spodnej čreva, vyznačujúci sa tým, zaostalosti konečníka a neprítomnosti konečníka. Atrézia konečníka patrí do skupiny vrodených vád zažívacieho systému, spolu s pažeráka atrézia, hypertrofická stenóza pyloru, žlčových ciest atrézia, Meckelov diverticulum a kol.

Frekvencia narodenie detí s nepriechodnosťou konečníka je 1: 5000-s chlapcami trpí vadou 2 krát častejšie. Približne 30% rektálny atrézia v kombinácii s vrodená srdcová vada, obličiek, močových ciest, genitálií. Atrézia konečníka vyžaduje okamžitá chirurgická korekcie je už v novorodeneckom období. Zlepšené metódy diagnostiky a včasnej liečby atrézia riti a konečníka je skutočný problém pre pediatrie, detskej chirurgie, detské coloproctology, súvisiacich odboroch - urológiu a gynekológii.

Dôvody atrézia riti a konečníka

Tvorba rektálne atrézia spojené s poruchou vývoj plodu, a to - s nerozdeleným cloaca v urogenitálneho sinu a konečníka, chýba proctodeum perforáciu. Za normálnych okolností, oddelenie cloaca v urogenitálny a anorektálny dutiny dochádza v 7. týždni embryogenézy. Potom v kloakálne membráne vytvoria dva otvory príslušného kanála urogenitálnych a análny otvor. Ak máte porušovať normálny priebeh embryogenézy špecifikovaných podmienok sa objaví abnormality riti a konečníka.

Atrézia konečníka môže vstúpiť štruktúru a dedičné Vater VACTERL-syndrómov, vrátane viacnásobných anomáliami chrbtice (meningocele, kyfoskoliózy), Srdce (defekt komorového septa), Gastrointestinálny trakt (atrézia konečníka, pažeráka atrézia, tracheo fistula), Systém pľúcne (pľúcna hypoplázia), Obličiek (hydronefróza, atrézia uretry, megaureter, hypospadias), Končatiny (hypoplázia polomeru a stehennej kosti, polydaktýlia a syndaktylia) hydrocefalus et al., vertebrálnej rebrá Dysostosis s anorektálny atrézia a urogenitálneho anomálií zahŕňa konečníka atrézia, urogenitálny malformácie, jedna umbilikálna artérie vertebrálna dysplázie a hrany, hrudníka deformity.

Klasifikácia riti a konečníka atrézia

rektálna atrézia sa delia na vysokú (nadlevatornye, anorektálny atrézia), stredné a nízke (podlevatornye, análny atrézia). Navyše rozlíšiť atrézia kompletný (bez fistuly, takmer 10% prípadov) a atrézia s fistuly (asi 90%).

Možnosti dokončenia atrézia predstavil:

• atrézia riti a konečníka
• atrézia konečníka
• aproctia
• prezlečený anus

Fistulous formy rektálna nepriechodnosťou môžu obsahovať nasledujúce typy:

• s fistuly otvorom do močového ústrojenstva (močová trubica, močového mechúra)
• s fistuly otvoru v genitáliách (predsieň, vagína, maternica)
• s fistuly, otváracia v rozkroku

Spolu s atrézia dôjsť kongenitálna stenóza konečníka a zadné prohoda- rektálna fistula ak sú správne vytvorené análny otverstii- ektopickú riť.

Symptómy análny atrézia a rektálna

V prípade, že atrézia konečníka z nejakého dôvodu nebola ihneď diagnostikovaná pri pôrode, klinické prejavy sú zvyčajne prejavujú po 10-12 hodín. Novorodenec stane nepokojná, nespí, odmieta prsník, napínal. príznaky sa vyvíjajú na konci dňa s nízkym koľkých: Neothozhdenie meconium a plyn, nadúvanie, vracanie, žalúdočné obsah a až potom - žlčou a stolicou, vyjadrený toxikózy a exsicosis. Keď non-pomoc k úmrtiu dieťaťa môže pochádzať z aspiračná pneumónia, perforácia čriev a zápal pobrušnice.

Pri nízkych atrézia konečníka do konečníka určí malej lievika vybrania alebo kožné valec s radiálne prebiehajúcich záhybov. Niekedy riť kože pokryté tenkou membránou, ktorá vyžarovať cez mekónia (mekónia pigmentácie). Atrezirovannaya konečník je obvykle umiestnený vo vzdialenosti 1 cm od výstupu do hrádze, takže keď dieťa plače a filtračných určená symptómov "tlak" alebo výstupok v riti projekcie. Pri vysokej atrézia konečníka bez príznakov "tlak" a tajnú voľbu s tlakom na rozkroku.

Keď atrézia konečníka s fistulou v močovom systéme je tiež vyvíjaný črevnej obštrukcie, fistuly, pretože diery sú zvyčajne úzka a zle zjazdný pre výkaly. Fistuly do močového systému bežne vyskytujú u chlapcov, dievčatá, táto forma rektálne atrézia je veľmi vzácna a je spojená so zdvojnásobením maternice. Keď rectovesical rectourethral fistuly a moč má nečistôt meconium a uretrálne plynové bubliny sa uvoľní v priebehu namáhania. Hit črevný obsah v močových ciest často vedie ku komplikáciám - zápal močového mechúra, pyelonefritída Pyelonefritída a spôsobili smrť dieťaťa.

Klinické príznaky rektálne atrézia s fistula do pošvy slúži pre výber meconium (stolica), sexuálne a plyny medzerou. Akútna črevnej obštrukcie je nezvyčajné, ale s predĺženým uvoľňovaním z črevného obsahu cez vagina vytvára podmienky pre rozvoj infekcie močových ciest, vulvitída u dievčat.

Rektopromezhnostnye fistuly môžu byť otvorené v blízkosti konečníka v miešku alebo v koreni penisu. Koža okolo otvoru fistulovou zvyčajne nasiaknutých. Normálnej črevnej pohyby ťažké, čo vedie v ranom vývoji črevnej obštrukcie.

Diagnostika nepriechodnosťou riti a konečníka

Vo väčšine prípadov, atrézia konečníka a konečníka sa v prvom kontrole novorodenca neonatológia detekovaný. Viac zriedka (ak sú vytvorené anus, ale atrezirovannoy konečník) je zistená porucha v prvých dňoch života novorodenca absencia vypúšťanie mekónia a rozvoj kliniky akútnej črevnej obštrukcie.

vyšetrenie dieťaťa s podozrením na rektálnych atrézia by sa mala konať čo najskôr, pretože bez pacienti chirurgie umierajú 4-6 dni po narodení. Medzi veľmi prvá štúdia na určenie úrovne atrézia dieťaťa musí byť vykonané invertografiya Vangenstinu, ultrazvukové hrádze, tenkou ihlou punkciou hrádze. Ak chcete zistiť užitočnosť mieste a vonkajšej zvierač elektromyografie prebieha.

Lokalizácia fistula otvor v močovom systéme, je špecifikovaný perineálnej fistuly uretrotsistografii- - pomocou fistulography. Ak sú správne vytvorené riť atrézia diagnostikovaný s dvojbodkou potvrdenej sondovania rektálne digitálne vyšetrenie, rektoskopické, proktografii. Pre špecifikáciu diagnostiku je možné použiť magnetickú rezonanciu, diagnostická laparoskopia.

Vzhľadom k tomu, atrézia konečníka je často spojená s inými malformáciami je nutné vykonať ultrazvukové vyšetrenie obličiek, ultrazvuk srdca dieťaťa, Ezofagoskopie.

Liečba nepriechodnosťou riti a konečníka

Všetky formy rektálna nepriechodnosťou podliehajú operačný korekciu. Urgentná chirurgický zákrok v prvých dvoch dňoch života musí dieťa byť pod plnou atrézia a rectourethral rectovesical fistula, úzke a rektovaginálnej fistulas rektopromezhnostnyh že príčinou oneskorenia vypúšťanie fekálií.

Pri nízkych formy rektálne atrézia sa vykonáva jednostupňovou perineálnej proctoplasty. Vyššia formy rektálna atrézia vyžadujú postupné korekcie chýb. Na prvý deň života pre odstránenie črevnej obštrukcie vykonané uloženie sigmoidostoma. Potom v prvom roku života sa vykonáva uzatváranie sigmostimy a brucha-perineálnej proctoplasty. Tento prístup umožňuje dosiahnuť vyššiu detskú prežitie a lepšie funkčné výsledky. V pooperačnom období pre prevenciu stenózy priebehu 2-3 mesiacov sa konala sondovania análny, rektálne gymnastika, klystír. Simultánne radikálnej korekcia rektálne atrézia nie je vykonávaná predčasne, Deti s ťažkým kombinovaným postihnutím a súvisiacich podmienok.

Keď široký perineálnej alebo vaginálny fistula chirurgia sa zvyčajne vykonáva vo veku 6 mesiacov až 2 roky. V predoperačnom období preukázal zhodu preháňadlo stravy, nastavenie čistiace klystír, fistula sondovania diery.

Kým odstránenie uretry, mechúra, vulvy, vaginálne fistula by sa mali podieľať na operáciu chirurgovia urológovia a gynekológov.

Prognóza atrézia riti a konečníka

Bez chirurgických dojčatá starostlivosti s kompletným podobe atrézia riti a konečníka sú zabití počas 4-6 dní. Zatiaľ úmrtnosť zostáva vysoké percento (z 11% na 60%), v chirurgickej liečbe rektálne nepriechodnosťou. Na konci obdobia u 30-40% pacientov malo dobré funkčné výsledky, ostatné môže dochádzať k fekálnej inkontinencii, stenóza riti a konečníka.