Ebsteinova anomálie

Ebstein Anomálie - vrodená abnormalita trikuspidální atrioventrikulárny ventil, sprevádzané abnormálne lamelami, čo vedie k tvorbe nad nimi atrializovannoy pravej komory, integrálne s pravej predsiene. Prvýkrát v kardiológii anomáliu opísal nemecký lekár W. Epstein v roku 1866 Frekvencia Ebsteinova anomálie medzi rôznymi Vrodené srdcové chyby Je 0,5-1%. Ebsteinova anomália je často spojená s ďalšími srdcovými chybami - defektu predsieňového septa, patent ductus arteriosus, defekt komorového septa, zúženie alebo pľúcna atrézia, mitrálnej chlopne alebo zlyhanie, WPW syndróm.

Príčiny Ebsteinova anomálie

Tvorba Ebstein anomálie sa viaže na lítium do tela plodu v skorých štádiách embryogenézy. K výskytu srdcové choroby a ďalších infekčných ochorení môže viesť tehotenstvo (šarlach, osýpky, rubeola), Závažné somatické ochorenia (anémia, diabetes mellitus, tyreotoxikóza), Majú užívanie alkoholu a drog teratogénne účinky, patológie tehotenstvo (toxikosa, hrozba potratu a tak ďalej.).

Dôležitú úlohu vo vývoji anomálií Ebsteinova hrá rodinná anamnéza ICHS - spolu s sporadických a familiárna prípadov sa vyskytujú anomálie.

Klasifikácia Ebsteinova anomálie

Existujú štyri anatomické varianty (typ) Ebstein anomálií:

• I - predná chlopňa trikuspidální chlopňu a podvizhnaya- veľké septa a zadnej chlopne alebo bez posunutia;
• II - tam sú všetky tri letáky atrioventrikulárnych ventilov, ale sú relatívne malé a sú posunuté smerom k vrcholu srdca.
• III - akord predné leták trikuspidálnej chlopne je skrátená a obmedzujú jeho pohyb, septa a zadné chlopne sú nedostatočne rozvinuté a posunutie.
• IV - predné chlopňa trikuspidální chlopňa je deformovaný a je posunutý smerom k výtokovej časti pravého zheludochka- septa chlopne vytvorené vláknité tkaniva, zadné - dostatočne vyvinuté alebo úplne chýba.

Ponúka hemodynamiky v Ebsteinova anomálie

Ebstein Anomálie anatomické základom je nesprávna poloha trikuspidálnej chlopne, v ktorom sa jeho klapka (zvyčajne zadné a septa), sú deformované a premiestnený do komory dutiny pravého. V tomto prípade sú klapky namontované pod prstenca fibrosus, niekedy na pravej komory výstupe karty. Vytesnenie ventilu je sprevádzané pravej komory atrializatsiey, t. E. stav, keď sa pokračuje časť pravej komory a jedna dutina sa pravej predsiene.

To znamená, že posunutie chlopne spôsobuje rozdelenie pravej komory pre 2 funkčných častí: supravalvulárna atrializovannuyu tvoria spoločnú dutinu pravej predsiene a subvalvulárnou - menšie fungovanie veľkosti ako pravej komory. V tomto prípade pravá sieň a pravá komora na atrializovannaya značne rozšíril a pravej komory dutina - sa znižuje.

Hemodynamické poruchy súvisiace Ebsteinova anomálie závisí od stupňa trikuspidální nedostatočnosť, Veľkosti fungujúci pravej komory a hodnotu krvného resetovacie sprava doľava cez interatriálního komunikácie.

Elektrické procesy v pravej sieni, ktorá sa skladá z dvoch častí, ktoré sú mimo synchronizáciu: zníženie skutočne koná pravej predsiene počas fibrilácie systoly a atrializovannoy pravej komory - v komorovej systoly. Vzhľadom trikuspidální regurgitácia zlyhanie dochádza žilovú krv späť do pravej predserdie- zdvihový objem pravej komory sa znižuje, čo je sprevádzané poklesom pľúcneho krvného prietoku. Pravé átrium dilatiruetsya hypertrofia a tlak v ňom progresívne zvyšuje, čo spôsobuje výskyt arteriovenózního skratu cez defekt v predsieňového septa.

Zmiešavacie pravoľavej hrá dvojakú úlohu: na jednej strane to umožňuje, aby sa zabránilo preťaženiu pravej predsiene a kompenzuje porok- na druhú stranu - to prispieva k rozvoju arteriálnej hypoxémie.

Symptómy Ebsteinova anomálie

V závislosti od závažnosti hemodynamických porúch kroku 3 je samostatný tok Ebstein Anomálie: I - asymptomatické (zriedkavé) - IIa krok hemodynamické poruchy exprimovaných (IIA - bez srdcovej ritma- lib - so srdcovou arytmiou), III - krok príjmu dekompenzácia.

Najzávažnejšie forma Ebsteinova anomálie môže spôsobiť fetálny smrť. Vďaka priaznivej variante vada ju zostáva dlho bessimptomnym- fyzický vývoj zodpovedá veku. V typických prípadoch Ebsteinova anomálie sa prejavuje v ranom detstve, niekedy v prvých mesiacoch života.

Klinické príznaky zahŕňajú difúzne cyanózu, zlá tolerancia cvičenie, bolesť srdca, infarkty. V 25-50% pacientov s Ebsteinova anomálie je označený paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia, 14% z nich - WPW syndróm. Na externom prieskumu upozorňuje na zmeny v koncových článkov prstov typu "paličky" a nechty v tvare "časové okná", "srdce" hrb.

Keď Ebsteinova anomálie sa môžu vyvinúť predčasné pravú srdcové zlyhanie - dýchavičnosť, zväčšenie pečene, opuchy a pulzujúca krčnej žily. často označované hypotenzia.

Pre Ebsteinova anomálie sa neustále vyvíja. Príčinou úmrtia u starších pacientov často slúžiť zlyhanie srdca a ťažké arytmie.

Diagnóza Ebsteinova anomálie

Pacienti s podozrením na Ebsteinova anomálie je konzultovaný kardiológie a kardiochirurgie, EKG, röntgen hrudníka, echokardiografia, phonocardiography.

Bicie stanovená srdcové rozšírenie priamo počúvaním auscultated charakteristickou troch alebo štyri rytmus, systolický a diastolický hluku hneď od xiphoid procesu, tón rozdelenie II.

Dáta EKG zahŕňa odchýlka EOS správne známky hypertrofia a dilatácia pravej predsiene, paroxyzmálna ventrikulárna rytmus a atriálnej tachykardia (WPW syndróm) flutteru predsiení, fibrilácia predsiení, plné (čiastočné) blokom pravého ramienka. Phonocardiogram s Ebstein anomálie vyznačuje systolickej hluku v omeškaní výstupku pravica zheludochka- tona- I vidlicové tonom- II III, IV tóny veľkú amplitúdu.

Röntgenové známky, svedčiť v prospech Ebsteinova anomálie, predstavoval prudký nárast pravého srdca, guľovitý tvar tieňa srdca, zvýšená transparentnosť pľúcnych poliach.

Počas posunu smerom nadol vidieť echokardiografia chlopne trikuspidálnej chlopne je pravá sieň zväčšiť veľkosť, pomalé uzavretie trikuspidálnej chlopne predpätie, prítomnosť atrializirovannogo pravej komory vpravo toku zmiešavacie krvi doľava cez ASD (podľa Dopplerovho echokardiografia). Fetálne echokardiografia, vyrobený v prenatálnom, umožňuje diagnostikovať anomálií Ebsteinova v 60% prípadov.

K objasneniu formu a závažnosť Ebstein anomálie sa vykonáva MRI snímanie dutín srdca, ventrikulografii. anomálie diagnóza Ebstein vyžaduje diferenciácie s exsudatívnou perikarditída, myokarditída Abramov-Fiedler, izolovaný defektu predsieňového septa a pľúcna stenóza, Fallotova tetralógia.

anomálie Liečba Ebsteinova je

Lekárske ošetrenie pre Ebsteinova anomálie je zameraný na liečbu srdcového zlyhania a správne arytmie. Indikácia k chirurgickej korekcii Ebstein anomália je prítomnosť sťažností, obehové zlyhanie a srdcových arytmií. Optimálne pre prevádzku je vek 15-17 rokov s ťažkým zásahom defektu vykonaných k skoršiemu dátumu.

Radikálna korekčné operácie pre Ebstein anomálie obsahuje plastové alebo protetickú trikuspidálnej chlopne plasty ASD, odstránenie atrializovannogo pravej komory. V niektorých prípadoch je vhodné pri vykonávaní operácie Fontan. Niekedy v prvej fáze k zvýšeniu pľúcnej krvný obeh a znižujú hypoxémia uchýlili k anastomóza Blalock-Taussig, prekryť obojsmerné cava pľúcnej anastomózy.

Dodatočná cesta vzruchu keď je vystavený WPW syndróm rádiofrekvenčná ablácia. K liečbe arytmií aplikovaný implantáciu kardiostimulátora alebo kardio-defibrilátory.

Predpoveď Ebsteinova anomálie

Prirodzený Ebstein anomálií závisí na morfologické podkladu vady. V prvom roku života z ťažkého srdcového zlyhania alebo komorová fibrilácia die patsientov- 6,5% do 10 rokov - 33%, 30-40 rokov - 80-87%.

Po chirurgickej náprave anomálií výhľadu Ebsteinova sa na život sa stáva priaznivé. Negatívny vplyv na dlhodobé výsledky intervencie označené kardiomegalie a vznik pooperačného arytmie.