Hepatoblastóm

Hepatoblastóm - najčastejšie diagnostikovaný malígny nádor pečene U detí, ktoré sa nachádzajú v ranom veku 5, väčšinou - v prvom roku života. Nádor zvyčajne postihuje pravý laloku pečene, sa skladá z jedného alebo viacerých uzlov belavej žltej farby, bez kapsule voľne klíčenie do pečeňového tkaniva a ktoré sú schopné produkovať žlč. Na úseku hepatoblastomem je jasne vymedzená, laločnaté štruktúru s ložiskami krvácania a nekrózu.

Hepatoblastóm vzniká z embryonálnych pečeňových buniek a nezrelé obsahuje hepatocyty v rôznych fázach vývoja a nemôže vykonať normálne funkcie. V Gastroenterology je izolovaný epitelu a zmiešaný (epiteliálne-mezenchýme) morfologické typy hepatoblastóm.

Epiteliálne typ hepatoblastóm charakterizovaná prítomnosťou embryonálnych, plodu, a malých buniek bunkových štruktúr nediferencovaných. Nádory embryonálnych a fetálnych buniek často obsahujú ložiská extramedulárne hematopoézy a vaskulárne, jazerá '(rozšírené cievy, vrátane červených krviniek a buniek kostnej drene). Nediferencovanej malá zložka bunka limfotsitopodobnymi bunky s vysokou mitotickej aktivity. Zmiešané hepatoblastóm kombinuje plodov a / alebo embryá z hepatocytov mezenchymálnych zložiek (vláknité, chondroidní, osteoidními). Zmiešané hepatoblastóm teratomu štruktúra môže zahŕňať: ostrovčeky vrstevnatého dlaždicového epitelu alebo glandulární, priečne pruhovaného svalstva, melanín bunky.

príčiny hepatoblastomem

Presná príčina hepatoblastomem nejasné. Nádor je často detekovaná u dedičných abnormalít, ktoré majú sklon k rozvoju malignít (rodina adenomaticheskom polypózy, hemihypertrophy, Bekuita-Wiedemann syndróm). Porušenie vývoja plodu v dôsledku mutácií v géne alebo akcie z onkogénu môže viesť k narušeniu diferenciácie, nekontrolované proliferácie nezrelých buniek a embryonálneho vývoja nádorov.

Hepatoblastóm môžu byť kombinované s inými nádormi v detstve, napríklad Wilmsov nádor (Nefroblastom). Zvýšené riziko hepatoblastomem u detí, ktorí podstúpili hepatitis B v novorodeneckom období, pričom červ zamorenie, polypóza hrubého čreva, poruchy látkovej výmeny - dedičná tyrozinemie, typ I glykogénu a ďalšie.

Existuje určitý vzťah medzi výskytom hepatoblastomem a materské použitie COC, fetálny alkoholový syndróm. U detí s hepatoblastomem takmer žiadny rozvoj cirhózy pečene.

príznaky hepatoblastomem

Počiatočné obdobie vývoja hepatoblastomem dochádza bez zjavných príznakov, nasadený klinika je charakteristická pre pokročilých, metastatický nádor. Keď môže byť detekovaná hepatoblastóm u detí nárast objemu brucha, jej objem sa určuje vybuhanie- tesnenie vo syndrómu pravom hornom kvadrante bolesti.

Progresie hepatoblastomem je sprevádzaná stratou chuti do jedla, zníženie prírastku hmotnosti, nevoľnosť, malátnosť. Dyspepsia sú zriedkavé. Vzhľad febrilné teploty, zvracanie prejavov žltačky, strata hmotnosti označuje ďaleko neoplastickou procesu.

Zriedka predčasná puberta kvôli produkcii gonadotropínu nádoru ľudského choriového môže dôjsť na hepatoblastomem.

Hepatoblastóm je rýchlo rastúci nádor. Existuje vysoká pravdepodobnosť metastáz od hematogenního hepatoblastomem v pľúcach, mozgu, kostí a brušnej dutiny.

diagnóza hepatoblastóm

Špecifické diagnostické metódy hepatoblastóm neexistuje. Generálny prehliadka a prehmatanie brucha určiť prítomnosť vzdelanie v pravom hornom kvadrante.

Ultrazvuk pečene a brušnej dutiny hepatoblastomem identifikuje umiestnenie nádoru, stupeň proliferácie, počet uzlov, poškodenie ciev pečene a dolnej dutej žily. CT a MRI sken a rádioizotopové pečeňové angiografia je užitočné pri určovaní štádia ochorenia a plánovanie prevádzkové objem.

Hepatoblastóm môže prejaviť anémia, leukocytóza, zvýšená sedimentácia erytrocytov, trombocytózu a vysoké hladiny alfa-fetoproteínu - AFP (v dôsledku intratumorální produkcie), zvýšené pečeňové enzýmy (transaminázy, laktátdehydrogenázy, alkalická fosfatáza), cholesterol.

Röntgen hrudníka a brucha metastázy možné stanoviť ďalšie orgány v hepatoblastóm, že prítomnosť primárneho nádoru kalcifikácie, vylúčenie iných nádorov. pečeňovej biopsie vykonáva v prípade pochybné diagnózy.

Diferenciálna diagnostika hepatoblastomem sa vykonáva Wilms nádoru, neuroblastómu nadobličiek a jeho metastázy do pečene, kistozopodobnym rozšírenie žlčovodu, pankreatické pseudocysty.

liečba hepatoblastóm

Liečba hepatoblastóm - operácie je odstránenie nádoru parciálny hepatektomii. V tomto často produkuje vymazanie jedného alebo viacerých laloky pečene, nesúci nádor - lobektomie alebo hemihepatektomii. Pečeň, ktorý má vysokú regeneračnú potenciál, často schopné úplne vyliečiť.

Vo vážnejších prípadoch, používajú predoperačné chemoterapiu znížiť hepatoblastomu a úplnejšie odstránenie nádoru, zmenšenie veľkosti objemu chirurgického zákroku. Obvykle deti chemoterapia je nutné nielen pred, ale aj po operácii zabiť rakovinové bunky obnoviť. Radiačná liečba sa používa iba paliatívnej pre úľavu od bolesti a zníženie žltačky. V niektorých prípadoch je možné vykonať transplantáciu pečene.

Klasifikácia hepatoblastóm vykonávané vo fázach sa zvyškovým objemom nádoru po resekcii pečene. I-tá fáza zodpovedá úplnému odstráneniu nádoru a absencia metastazov- II-nd krokom - mikroskopicky neúplné odstránenie nádoru, nedostatok metastazov- III-s - makroskopicky neúplné odstránenie nádoru alebo zapojenie regionálnych lymfatických uzlín, nie metastazov- IV-tá fáza - prítomnosť vzdialených metastáz.

prognóza hepatoblastomem

Predikcia liečba hepatoblastóm určená dedičnosť, vek pacienta, štádiom nádoru, radikálny chirurgia, stupeň citlivosti organizmu na liečbu. Včasná diagnóza hepatoblastomem zvyšuje šancu na vyliečenie choroby.

Potom, čo pacienti liečení hepatoblastomem sú pod stálym lekárskym dohľadom onkológa, gastroenterológ, alebo hepatológom pravidelne testované vyšetrenia vrátane stanovenia hladiny AFP, ultrazvuk, CT a MRI vyšetrenie, röntgen hrudníka.

Pooperačné prežitie 2,5 rokov na hepatoblastóm stupňa Aj je 90% alebo viac, IV etapa - o 30% nižšia.