Chronickej myeloidnej leukémie

Chronická myeloidná leukémia - rakovina je výsledkom chromozomálne mutácií s léziami pluripotentných kmeňových buniek a následné nekontrolovanému šíreniu zrelých granulocytov. 15% z celkového počtu leukémie u dospelých a 9% z celkového počtu leukémie vo všetkých vekových skupinách. Zvyčajne sa rozvíja po dosiahnutí veku 30, s chronickou myeloidnou leukémiou incidencia vrchol veku 45-55 rokov. Deti do 10 rokov trpí extrémne zriedkavé.

Chronická myeloidná leukémia je rovnako časté u žien a mužov. V dôsledku príznakov alebo malosimptomno prúdenia môže byť náhodný nález v štúdiách analýzu krvi, ktoré boli v súvislosti s iným ochorením alebo pri kontrole údržby. U niektorých pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou odhalené v záverečnej fáze, čo obmedzuje možnosti liečby a zhoršuje prežitie. Ošetrenie vykonávané špecialistami v odbore onkológia a hematológia.

Etiológie a patogenézy chronickej myeloidnej leukémie

Chronická myeloidná leukémia je prvá ochorenie, pri ktorom spoľahlivo vytvorené medzi vývojom ochorenia a špecifické genetické poruchy. V 95% prípadov chronickej myeloidnej leukémie potvrdzuje spôsobiť chromozomálne translokáciu, známy ako "Philadelphia chromozóm". Podstatou translokáciou je vzájomná výmena úsekov 9 a 22 chromozómov. V dôsledku takejto nahradenia je tvorený stabilný otvorený čítací rámec. rozsah vzdelania spôsobuje zrýchlenie delenia buniek a inhibuje DNA opravy mechanizmus, čo zvyšuje pravdepodobnosť ďalších genetických abnormalít.

Medzi možné faktory, ktoré prispievajú k vzniku Philadelphia chromozómu u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou, nazvaný ionizujúceho žiarenia a kontakt s niektorými chemikáliami. Výsledkom mutácie stáva zvýšenú proliferáciu pluripotentných kmeňových buniek. Pri chronickej myeloidnej leukémie s výhodou množia zrelé granulocyty, ale abnormálne klon obsahuje ďalšie krvné bunky: erytrocytov, monocyty, megakaryocytov, aspoň - B- a T-lifotsity. Normálne krvotvorné bunky tak nezmizne po potlačení abnormálne klonu môže slúžiť ako základ pre proliferáciu normálnych krvných buniek.

Chronická myeloidná leukémia je charakterizovaná fázovým prúdom. Na prvý, chronické (neaktívne) fáze dochádza k postupnému zhoršovaniu patologických zmien pri zachovaní uspokojivej celkový stav. V druhej fáze chronickej myeloidnej leukémie - zrýchlil fázovej zmeny sú zrejmé, vyvinula progresívna anémia a trombocytopénia. Posledným krokom je chronická myeloidná leukémia blastickej krízy, sprevádzaný rýchlym extramedulárne proliferácie blastov. výbuchy sa stali zdrojom lymfatických uzlín, kostí, kože, centrálny nervový systém, a tak ďalej .. V blastickej fázy chronickej myeloidnej leukémie stav pacienta sa zhoršuje, rozvíjať vážne komplikácie, ktoré končia smrťou pacienta. U niektorých pacientov, nie je fáza akcelerácie, chronickej fázy je okamžite nahradená blastickej kríze.

Príznaky chronickej myeloidnej leukémie

Klinický obraz je daný štádiu ochorenia. Chronická fáza trvá 2-3 roky v priemere, v niektorých prípadoch - až 10 rokov. Pre túto fázu chronickej myeloidnej leukémie je charakterizovaný asymptomatickou alebo postupného vzniku "light" príznaky: slabosť, choroba, zdravotné postihnutie a zníženie žalúdočnej pocit sýtosti. Objektívne vyšetrenie pacienta s chronickou myeloidnou leukémiou môžu byť detekované splenomegália. Krvné analýza odhalila rastúce množstvo granulocytov na 50-200 tisíc. / L asymptomatickou ochorení a až 200-1000 tisíc. / Ml v "ľahký" znaky.

V počiatočných štádiách chronickej myeloidnej leukémie môže byť určité zníženie hladiny hemoglobínu. Následne sa vyvíja normochromnou normocytárna anémia. V štúdii s krvným náteru u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou je výrazná prevaha mladých foriem granulocytov: myelocytov, promyelocyty, myeloblastů. Abnormality normálnu úroveň na boku zrna alebo iné (alebo veľmi riedka hojné). Cytoplazma nezrelých buniek, bazofilné. Anizocytóza určené. Neliečenej, chronickej fázy prejde do zrýchlenie fázy.

O začiatku akcelerácia fázy chronickej myeloidnej leukémie môže svedčiť ako zmena v laboratórnych parametrov, a zhoršenie pacientov. Možno, že rastúca slabosť, zväčšenie pečene a progresívne zväčšenie sleziny. U pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou odhalila klinické príznaky anémie a trombocytopénie alebo trobotsitoza: bledosť, únava, závrat, petechie, krvácanie, zvýšené krvácanie. Napriek liečbe, krv pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou sa postupne zvyšuje počet bielych krviniek. Je potrebné poznamenať, zvýšenie úrovne metamyelocytov a myelocytov, výbuch jednotka môže dostať bunky.

Výbuch kríza je sprevádzaný prudkému zhoršeniu stavu pacienta s chronickou myeloidnou leukémiou. K dispozícii sú nové chromozomálne abnormality monoklonovoe nádor transformuje do polyklonálne. To predstavuje nárast o bunkovej atypiu v útlaku normálnych hematopoézy choroboplodných zárodkov. Vyslovil anémia a trombocytopénia. Celkový počet blastov a promyelocyty v periférnej krvi je v kostnej dreni, viac ako 30% - viac ako 50%. Pacienti s CML schudnúť a chuť k jedlu. Extramedulárne ložiská vznikajú nezrelé bunky (chloroma). vypracovať krvácajúce a závažné infekčné komplikácie.

Diagnóza chronickej myeloidnej leukémie

Diagnóza je založená na klinických a laboratórnych nálezov. Prvé podozrenie na chronickej myeloidnej leukémie sa často vyskytuje, keď je hladina granulocytov v krvnom, priradený v poradí preventívnej prehliadke alebo vyšetrenie v súvislosti s inými ochoreniami. K objasneniu diagnostické dáta histologické materiál, môžu byť použité, získané hrudníka punkcia kostnej drene, ale konečná diagnóza "chronickej myeloidnej leukémie" sa nachádza v identifikácii Philadelphia chromozómu pomocou PCR, hybridizácii alebo fluorescenčné cytogenetických štúdií.

Možnosť diagnózu chronickej myeloidnej leukémie v neprítomnosti Philadelphia chromozóm je stále diskutovaná. Mnohí vedci sa domnievajú, že takéto prípady možno pripísať komplexným chromozomálnych abnormalít, v dôsledku ktorej je obtiažna identifikácia presunom. V niektorých prípadoch, Philadelphia chromozóm môže byť detekovaná za použitia reverznej transkripcii PCR. U negatívnych výsledkov výskumu a atypického priebehu choroby obvykle nehovorí o chronickej myeloidnej leukémie a nediferencovanej myeloproliferatívnych / myelodysplastistického poruchy.

Liečba chronickej myeloidnej leukémie

liečebná stratégia je stanovená v závislosti na fáze ochorenia a klinických prejavov. V chronickej fáze u asymptomatických a zle definovaných zmien v laboratóriu obmedzené na regeneračné opatrenia. U pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou odporúčajú, aby práca a odpočinok, stravovanie, bohaté na vitamíny a t. D. Mielosan používa v dávke 6-8 mg / deň Pri hodnotách leukocytov. Po normalizácii laboratórnych parametrov a zníženie sleziny u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou vymenovať podporná terapia alebo liečebný cyklus mielosanom. Rádioterapia sa zvyčajne používa v leukocytóza v kombinácii s splenomegália. Znížením hladiny bielych krviniek pauzou trvajúce aspoň jeden mesiac, a potom prejsť na udržiavaciu terapiu mielosanom.

V pokročilej fáze CML je možné použiť jediný chemoterapiu alebo chemoterapiu. Naneste mielobromol, geksafosfamid alebo DOPA. Rovnako ako v chronickej fáze, vykonáva intenzívna terapia až do stabilizácie laboratórnych parametrov, následne prejde udržiavacími dávkami. Kurzy poliohimioterapii u chronickej myeloidnej leukémie opakovaný 3-4 krát do roka. Ak je liečba výbuch vykonaná krízovú hydroxykarbamid. S neúčinnosti liečby používa leykotsitaferez. V trombocytopénia, anémia, transfúzie krvných doštičiek sa uskutoční a RBC. Keď chloroma predpísať rádioterapiu.

Transplantácia kostnej drene sa vykonáva v prvej fáze chronickej myeloidnej leukémie. Trvalé remisie môže byť dosiahnuté u 70% pacientov. Tam, kde je uvedené splenektómia vykonaná. Núdzové splenektómia je zobrazený pri pretrhnutí alebo hrozby prasknuté sleziny, ktoré je plánované - v hemolytických krízou, "putovanie" slezinu, recidivujúce perisplenitah a vyhlásil splenomegália, sprevádzané dysfunkciou dutiny brušnej.

Predikcia chronickej myeloidnej leukémie

Prognóza chronickej myeloidnej leukémie, závisí na mnohých faktoroch, z ktorých je určenie začiatku liečby (v chronickej fáze, je aktivačný fázy alebo blastickej krízy obdobie). Ako zlé prognostické známky chronickej myeloidnej leukémie považované za významné zvýšenie v pečeni a slezine (pečeň vyčnievajú z rebrovej oblúka je 6 cm a viac hrán slezina - 15 cm a viac), leukocytóza cez 100x109 / L, trombocytopénia najmenej 150x109 / L, trombocytóza viac 500h109 / l, zvýšenie tryskacia bunky v periférnej krvi 1% alebo viac, čo zvyšuje celkovú úroveň promyelocyty a blastov v bunkách periférnej krvi o 30% alebo viac.

Pravdepodobnosť nežiaducim účinkom, u chronickej myeloidnej leukémie zvyšuje, ako je počet funkcií. Príčinou smrti sú infekčné komplikácie, alebo závažné krvácanie. Dĺžka života pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou je 2,5 rokov, ale s včasným začatím liečby a priaznivého priebehu ochorenia, toto číslo môže predĺžiť až na niekoľko desiatok rokov.