Akútna myeloidná leukémia

Akútna myeloidná leukémia (AML) - malignity myeloidná krvný klíčkov. vo výsledkoch v kostnej dreni potlačení zostávajúce krvi strieľa nekontrolované proliferácie leukemických buniek. V dôsledku toho sa počet periférnej krvi normálnych buniek klesá, anémia, a tam sú trombocytopénia. Akútna myeloidná leukémia je najčastejšou akútna leukémia u dospelých. Pravdepodobnosť vzniku sa zvyšuje ochorení dramaticky po 50 rokov. Priemerný vek pacientov je 63 rokov. Muži a ženy, mladé a stredného veku trpí rovnako často. V staršej vekovej skupiny, je prevaha mužov. Prognóza závisí od typu akútnej myeloidnej leukémie, že päťročné rozsahy miera prežitia 15 až 70%. Ošetrenie vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Príčiny akútnou myeloidnou leukémiou

Bezprostrednou príčinou AML je rôzne chromozómové abnormality. Medzi rizikové faktory, ktoré prispievajú k rozvoju týchto porúch ukazujú nepriaznivý dedičnosť, ionizujúce žiarenie, vystavenie určitým toxické látky, pričom množstvo liekov, fajčenie a krvné ochorenie. Pravdepodobnosť, že sa zvyšuje s akútnou myeloidnou leukémie s Bloom syndrómom (nízky rast, vysoký hlas, charakteristické črty tváre a rôznych kožných prejavov, vrátane hypo- alebo hyperpigmentácia, kožná vyrážka, ichtyóza, hypertrichóza) A Fanconiho anémia (nízky rast, poruchy pigmentácie, neurologické poruchy, kostrové abnormality, srdce, obličky a reprodukčné orgány).

Akútna myeloidná leukémia je dosť často vyvinúť u pacientov s Downov syndróm. Je tiež zrejmé, v neprítomnosti rodinnou anamnézou genetických ochorení. V AML blízkymi príbuznými je riziko ochorenia vzrástol 5-krát v porovnaní s priemerom populácie. Najvyšší stupeň korelácie je detekovaná v identických dvojčiat. Ak je akútna myeloidná leukémia diagnostikovaná v dvojča, riziko druhej bolo 25%. Jedným z hlavných faktorov spôsobujúcich AML sú poruchy krvi. Chronická myeloidná leukémia v 80% premenená na akútne formy choroby. Okrem toho je AML je často výsledkom myelodysplastický syndróm.

Ionizujúce žiarenie spôsobuje akútnou myeloidnou leukémiou v nadmernej dávke 1 Gy. Výskyt sa zvyšuje v závislosti od dávky. V praxi záležitosti zostať v zónach jadrových výbuchov a havárií v jadrových elektrárňach, práca s primeranými zdrojmi žiarenia bez ochranných látok a rádioterapie uplatňovaných v liečbe niektorých druhov rakoviny. Príčinou akútna myeloidná leukémia je v styku s toxickými látkami, je aplázia kostnej drene v dôsledku mutácií a lézie kmeňových buniek. Preukázané negatívny dopad toluén a benzén. Typicky, AML a iné akútna leukémia diagnostikovaná po 1-5 rokoch po vystavení mutagénu.

Medzi lieky, ktoré môžu vyvolať akútnu myeloidnej leukémie, odborníci nazývajú niektoré chemoterapeutickej lieky, zahŕňajúce inhibítory DNA topoizomerázy II (teniposid, etopozid, doxorubicín a iné antracyklíny) a alkylačné látky (thiotepa, embihin, cyklofosfamid, chlorambucil, karmustín, busulfán). AML môže dôjsť aj po obdržaní chloramfenikolu, fenylbutazón a arzénu výrobkov. Pomer liečivý AML je 10 až 20% prípadov. Fajčenie nielen zvyšuje riziko vzniku AML, ale tiež zhoršuje prognózu. Priemerná päťročné prežitie a dĺžka trvania úplných odpovedí u fajčiarov je nižší ako u nefajčiarov.

Klasifikácia akútnej myeloidnej leukémie

Klasifikácia akútnej myeloidnej leukémie WHO verziu, je veľmi zložité a obsahuje niekoľko desiatok druhov ochorení, boli rozdelené do nasledujúcich skupín:

• AML s typickými genetickými zmenami.
• AML s spôsobené dysplastických zmien.
• Sekundárne akútna myeloidná leukémia, vyplývajúce z liečenia iných ochorení.
• Ochorenie s myeloidnou proliferácie Downovým syndrómom.
• Myeloidnej sarkóm.
• Blastická plasmacytoidní dendritnokletochnaya nádor.
• Iné typy akútnej myeloidnej leukémie.

Taktiky liečby, prognózu, a doby trvania reakcie v rôznych typoch AML môže podstatne líšiť.

Príznaky akútnou myeloidnou leukémiou

Klinický obraz zahŕňa toxické, hemoragický, chudokrvné syndróm a syndróm infekčných komplikácií. V raných fázach manifestácie akútnej myeloidnej leukémie sú nešpecifické. Teplota sa zvyšuje bez známok kataru, slabosť, únava, strata hmotnosti a chuti do jedla. Keď anémia pripojiť závrat, mdloby a bledá koža. Keď trombocytopénia pozorované zvýšené krvácanie a petechiálne krvácanie. môžu tvoriť hematómy na drobné poranenia. Keď leukopénia infekčných komplikácií: časté hnisanie rany a poškriabaniu odolný opakujúce sa zápal nosa a krku, a tak ďalej. d.

na rozdiel od akútna lymfoblastická leukémia akútna myeloidná leukémia žiadny výrazný zmeny v periférnych lymfatických uzlinách. Lymfatické uzliny sú malé, mobilné, bezbolestné. Niekedy to odhalila nárast krčných lymfatických uzlín, Supraklavikulární plochu. Pečene a sleziny v normálnej alebo mierne zvýšené. Vyznačujúci sa tým, príznaky lézie kosti a kĺbovej prístroja. Veľa pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou sťažujú na rôznou intenzitou bolesti chrbtice a dolných končatín. Možným obmedzením pohybu a chôdzu zmien.

Medzi prejavy extramedulárne akútnej myeloidnej leukémie - zápal ďasien a exophthalmos. V niektorých prípadoch sa ďasien opuch a zvýšenie mandlí v dôsledku infiltrácie leukemických buniek. Keď myeloidná sarkóm (približne 10% prípadov akútnej myeloidnej leukémie) u pacientov na koži objavia zelenkavá, aspoň - ružová, šedá, biela alebo hnedá tvorby nádorov (chloroma, koža leykemidy). Niekedy zistená kožné lézie paraneoplastický syndróm (Sweetov syndróm), čo sa prejavuje tým, zápal kože okolo leykemidov.

Pri vývoji akútnej myeloidnej leukémie je päť obdobie: počiatočná alebo predklinické, výška, remisia, relaps, a terminál. V počiatočnom období akútnej myeloidnej leukémie asymptomatické alebo prejavujú nešpecifických symptómov. U výšky toxických syndrómu stáva výraznejším detekovaný anemický hemoragický a infekčné syndrómy. V remisii prejavov akútnej myeloidnej leukémie zmizne. Recidívy dôjsť k rovnakým obdobím švihu. Terminál období nasleduje progresívne zhoršovanie stavu pacienta a končí smrťou.

Diagnostika a liečenie akútnej myeloidnej leukémie

Zásadnú úlohu v diagnostickom procese hrá laboratórnymi testami. Pomocou analýzy periférnej krvi, myelogram, mikroskopické a cytologické štúdie. U vzorky tkaniva pôsobiť Ašpirácie kostnej drene biopsiu (hrudnej vpichu). Analýza periférnej krvi u pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou pozorovalo zníženie počtu erytrocytov a krvných doštičiek. Počet leukocytov môže byť ako zvýšiť a (menej často) nízka. Nátery môžu byť detekované výbuchy. Základom pre diagnózu "AML" detekcie sa stáva viac ako 20% blastov v krvi alebo kostnej dreni.

Základ liečbu akútnej myeloidnej leukémie je chemoterapia. K dispozícii sú dve fázy liečby: indukcia a konsolidácia (post-remisia terapia). Vo fáze indukcie vykonať terapeutických opatrenia zamerané na zníženie počtu leukemických buniek a dosiahnutie stavu remisie. V stupni konsolidácie elimináciu reziduálnych symptómov a prevenciu recidív ochorení. Liečba politika sa určuje v závislosti od typu akútnej myeloidnej leukémie, celkového stavu pacienta a ďalších faktoroch.

Najpopulárnejší indukčné režim - "7 + 3", ktorý poskytuje kontinuálna intravenózna cytarabín počas 7 dní v kombinácii so súčasným rýchlym periodické podávanie anthracyklinového antibiotika za prvé 3 dni. Spolu s týmto schémou, ďalšie terapeutické aplikácie môžu byť použité pri liečení akútnej myeloidnej leukémie. V prítomnosti ťažkých zdravotných porúch a vysoké riziko infekčných komplikácií v dôsledku potlačenia myeloidných (obvykle - u pacientov s senilnej) používať menej intenzívne paliatívnej terapii.

Indukčné program umožňuje dosiahnutie remisie u 50-70% pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou. Avšak, bez ďalšej konsolidácie u väčšiny pacientov s opakovania, takže druhej fáze liečby je považovaný za povinné časti terapie. Plán konsolidácie liečba akútnej myeloidnej leukémie je vyrobená samostatne a obsahuje 3-5 cykly chemoterapie. S vysokým rizikom recidívy a relapsu už vyvinula transplantáciou kostnej drene. Iné spôsoby liečby došlo k relapsu AML je stále vo fáze klinických štúdií.

Prognóza akútnej myeloidnej leukémie

Predpoveď určeným druhom akútnej myeloidnej leukémie, vek pacienta, prítomnosti alebo neprítomnosti anamnézou myelodysplastického syndrómu. Priemerná päťročné prežitie v rôznych formách AML sa pohybuje od 15 do 70%, čo je pravdepodobnosť recidívy - od 33 do 78%. Starší ľudia majú horšiu prognózu než tie mladšie, vzhľadom k prítomnosti chorobných stavov, ktoré sú kontraindikáciou pre intenzívne chemoterapie. Keď myelodysplastický syndróm prognóza je horšia ako v primárnej akútnej myeloidnej leukémie alebo AML, vyvstala na pozadí farmakoterapie pre iné rakoviny.