Myelodysplastický syndróm

Myelodysplastický syndróm - skupina ochorení a stavov s poruchou myeloidnou krvotvorby a vysoko rizikových akútna leukémia. Pravdepodobnosť vzniku sa zvyšuje s vekom, v 80% prípadov je syndróm diagnostikovaný u ľudí nad 60 rokov. Muži sú postihnuté častejšie ako ženy. U detí s myelodysplastickým syndrómom, takmer nedochádza. V posledných desaťročiach, hematológie zaznamenali nárast výskytu osôb v produktívnom veku. Predpokladá sa, že dôvodom pre "omladenie" ochorenie by sa mohlo stať významným zhoršovanie životného prostredia.

Až do nedávnej doby, liečba myelodysplastického syndrómu bol len symptomatická. V súčasnej dobe odborníci vyvíjajú nové terapie, však účinná liečba tejto skupiny ochorení, je stále jedným z najťažších problémov modernej hematológie. Kým prognóza myelodysplastického syndrómu, závisí predovšetkým od vlastností ochorenia, prítomnosti alebo neprítomnosti komplikácií. Ošetrenie vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Príčiny a klasifikáciu myelodysplastického syndrómu

S ohľadom na príčiny dvoch typov myelodysplastický syndróm: primárne (idiopatickej) a sekundárne. Idiopatickej variant zistené u 80-90% prípadov je diagnostikovaná hlavne u pacientov starších ako 60 rokov. nedá zistiť dôvody vzniku. Medzi hlavné rizikové faktory pre myelodysplastický syndróm - fajčenie, zvýšené hladiny žiarenia v pracovnej alebo zostáva v nepriaznivom ekologickej zóny, opakovaný kontakt s benzínovým, pesticídov a organických rozpúšťadiel, niektorým dedičný a vrodených ochorení (neurofibromatóza, Fanconiho anémia, Downov syndróm).

Sekundárne myelodysplastický syndróm variant je pozorovaná v 10-20% prípadov, sa môže objaviť v akomkoľvek veku. To sa stáva príčinou chemoterapiu alebo rádioterapiu cez niektoré rakoviny. Počet liekov s preukázanou schopnosťou spôsobiť myelodysplastického syndrómu zahŕňajú cyklofosfamid, podofylotoxiny (kondilin, etopozid), antracyklíny (doxorubicín), a inhibítory topoizomerázy (irinotekan, topotekán, camptothecin). Druhé prevedenie má vyššiu odolnosť voči liečbe, tým vyššie je riziko rozvoja akútnej leukémie a ďalšie nepriaznivú prognózu.

V súčasnom vydaní klasifikácie WHO rozlišuje nasledujúce typy myelodysplastického syndrómu:

• refraktérna anémia. To trvá dlhšie ako šesť mesiacov. V analýze krvných blastov chýba alebo sporadické. V kostnej dreni erytroidné dysplázia.
• Refraktérne anémia s prstenčitými sideroblasty. To trvá dlhšie ako šesť mesiacov. Krvný test odstreľuje chýba. V kostnej dreni erytroidné dysplázia.
• Refraktérne cytopénia s multilineární dyspláziou. Pri analýze krviniek Auer nie, žiadne blasty alebo individuálne, ktoré možno identifikovať pancytopénie a zvýšil počet monocytov. V kostnej dreni, dysplastické zmeny menej ako 10% myeloidných buniek na 1 bunkovej línie z menej ako 5% blastov, Auer žiadne bunky.
• Refraktérne anémia s nadbytkom blastov-1. V analýzu krvi teľacím Auer chýba, viac ako 5% blastov, cytopénie a zvýšenie počtu monocytov. V dysplázia kostnej drene, je jeden alebo viac bunkových línií, 5-9% blastov, žiadne Auer tela.
• Refraktérne anémia s nadbytkom blastov-2. Pri analýze zvýšenie krvného počtu monocytov, cytopénie, 5-19% blastov, môžu byť detekované teľacieho Auer. V dysplázia kostnej drene, jedna alebo viac bunkových línií, 10-19% blastov, nájdených teľa Auer.
• Neklasifikovateľný myelodysplastický syndróm. V analýze krvi cytopénie, žiadne výbuchy alebo jednotlivca, žiadne teľa Auer. V dysplázia kostnej drene megakaryocytové alebo granulocytov zárodočných blastov viac ako 5% teľacieho Auer neprítomnej.
• Myelodysplastický syndróm spojený s izolovaným vypúšťa 5q. Pri analýze krvi anémia, výbuchy viac ako 5%, je trombocytóza. V kostnej dreni ako 5% blastov teľa Auer nie je izolovaný deléciu 5q.

Príznaky myelodysplastického syndrómu

Klinické príznaky porúch určených stupňom myelopoiesis. Keď jemne sa vyskytujúce ochorenia pravdepodobne dlho bez príznakov alebo vymazané pre. Vzhľadom k mierne klinické prejavy, niektorí pacienti nechodí k lekárovi, a myelodysplastický syndróm objavil počas rutinného lekárskeho vyšetrenia. S prevahou anémia pozorovaná slabosť, dýchavičnosť, zlá tolerancia cvičenie, bledá koža, závrat a mdloby.

Keď myelodysplastický syndróm s trombocytopéniou nastane zvýšené krvácanie ďasien a označené krvácanie z nosa, petechie na koži objavia. Možné podkožné krvácanie a menorágia. Myelodysplastický syndróm s označenou neutropénie a agranulocytózy prejavuje časté prechladnutia, stomatitída, zápal dutín alebo streptoderma. V závažných prípadoch sa môže vyvinúť pneumónia alebo sepsa. Infekčné choroby sú často spôsobené hubami, vírusmi alebo oportúnnych mikróbov. Každý piaty pacient s myelodysplastickým syndrómom odhalili zvýšenie lymfatických uzlín, sleziny a pečene.

Diagnostika myelodysplastického syndrómu

Diagnóza je nastavený tak, aby výskumných dát účet laboratórna: analýza periférnej krvi, kostnej drene, biopsia cytológie, Cytochemické a cytogenetickej testu. Pri analýze periférnej krvi pacientov s myelodysplastickým syndrómom je zvyčajne detekovaná pancytopénia, zriedka odhalil bilaterálne alebo odnorostkovaya cytopénie. U 90% pacientov má normocytárna alebo makrocytické anémia, 60% - neutropénia a leukopénia. Väčšina pacientov s myelodysplastickým syndrómom pozorované trombocytopénia.

vyšetrenie kostnej drene je zvyčajne normálny počet buniek alebo zvyšuje. Už v raných fázach príznaky dizeritropoeza nájdený. Množstvo závisí od tvaru blastov myelodysplastického syndrómu, môže byť normálne alebo zvýšené. V nasledujúcom texte sú pozorované disgranulotsitopoez a dismegakariotsitopoez. U niektorých pacientov príznaky dysplázia kostnej drene sú veľmi slabé. V procese cytogenetických štúdií u pacientov s chromozómové abnormality sú detekované. Diferenciálna diagnostika myelodysplastického syndrómu sa prevádza B12 nedostatok anémia, kyseliny listovej, anémia z nedostatku, aplastická anémia, akútna myeloidná leukémia a iné akútnej leukémie.

Liečba a prognóza myelodysplastického syndrómu

Taktiky liečby sa určuje podľa závažnosti klinických príznakov a laboratórnych zmien. V neprítomnosti zjavných príznakov anémie, hemoragickej syndrómu a infekčné komplikácie sú monitorované. Keď myelodysplastický syndróm s výraznou anémia, trombocytopénia a neutropénia, ako aj vysoké riziko akútnej leukémie predpísané sprievodný terapiu, chemoterapiu a imunosupresívnej liečbe. Ak je to potrebné, vykonaná transplantácia kostnej drene.

Podpora terapia je najčastejšou liečbu myelodysplastického syndrómu. To zahŕňa intravenóznu infúziu zložiek krvi. Pri dlhšom používaní sa môže indukovať zvýšenie hladiny železa poruchy životne dôležitých orgánov nevyžadujú však transfúzna gemokomponentov vyrábať pri príjme chelátory (lieky, ktoré sa viažu na železo a podporovať jeho vylučovanie).

Imunosupresívne látky účinné pri liečení myelodysplastického syndrómu na absenciu chromozómové abnormality, prítomnosť génu HLA-DR15 a gipokletochnom kostnej drene. Chemoterapia sa používa pri neschopnosti transplantáciou kostnej drene. Vysoké dávky liekov, používaných k premene myelodysplastického syndrómu do akútnej leukémie, rovnako ako refraktérna anémia s nadbytkom blastov v normokletochnom a hypercelulárna kostnej drene, nízka - ak je to možné transplantácia kostnej drene. Spolu s uvedenými látkami podávajú pacientom hypomethylating činidla (azatsetidin). Najspoľahlivejším spôsobom, ako dosiahnuť dlhodobé remisie je kompletný transplantácia kostnej drene.

Prognóza závisí od typu myelodysplastického syndrómu, množstvo chromozomálnych abnormalít v pravidelných transfúziou krvných zložiek nevyhnutných klinické prejavy a komplikácie. 5 rozlíšiť rizikové skupiny. Priemerné prežitie pacientov s myelodysplastickým syndrómom v skupine s najnižšou úrovňou rizika je viac ako 11 years- s najvyššou - asi 8 mesiacov. Pravdepodobnosť odmietnutie kostnej drene po transplantácii - asi 10%.