Akútnou lymfoblastickou leukémiou

Akútna lymfoblastickou leukémiou (ALL) - najčastejšou rakovinou detstva. ALL je tento podiel 75 až 80% z celkového počtu prípadov ochorenia hematopoetického systému u detí. Výskyt vrchol nastáva vo veku 1-6 rokov medzi nimi. Chlapci sú postihnuté častejšie dievčatá. Dospelí pacienti trpia 8-10 krát menej detí. U detských pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou sa vyskytuje predovšetkým u dospelých je často komplikácie chronickej lymfocytárnej leukémie. Vo svojich klinických prejavov podobné pop ALL akútna leukémia. Charakteristickým znakom je častejšia poškodenie mozgu a miechy membrány (neuroleukemia), v neprítomnosti prevencia sa vyvíja v 30-50% pacientov. Ošetrenie vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Podľa WHO klasifikácie všetkých štyroch typov: pre-pre-B-buniek, pre-B-buniek, B-buniek a T-buniek. B lymfocytárnej akútnej lymfoblastickej leukémie predstavujú 80-85% prípadov. Prvý vrchol incidencia vo veku 3 rokov. Následne je pravdepodobnosť vzniku po 60 rokoch ALL zvýšil. T-bunkovej leukémie tvorí 15-20% z celkového počtu prípadov. Výskyt vrchol nastáva vo veku 15 rokov.

Príčiny akútnou lymfoblastickou leukémiou

Bezprostrednou príčinou akútnej lymfoblastickej leukémie je malígne ochorenie z klonu - skupina buniek, ktoré majú kapacitu pre nekontrolované proliferáciu. Klon je generovaný na chromozómy: translokácie (výmena časti medzi dvoma chromozómami), delécie (strata oblasti chromozómu), inverzia (chromozóme oblasť otáčok) alebo amplifikácie (tvorba ďalších kópií regiónu chromozómu). Predpokladá sa, že genetické abnormality, ktoré spôsobujú vývoj akútnou lymfoblastickou leukémiou dochádza v maternici, ale na dokončenie tvorby malígneho klonu často vyžadujú ďalšie vonkajšie okolnosti.

Medzi rizikové faktory pre akútne lymfoblastickou leukémiou zvyčajne najprv expozíciu žiarenia: ubytovanie v oblasti s vysokou úrovňou ionizujúceho žiarenia, rádioterapii v liečbe rakoviny, viac RTG vyšetrenie, vrátane v maternici. komunikačná vrstva, ako aj dôkaz, ktorý má vzťah medzi ožiarením a odlišným vývojom akútnou lymfoblastickou leukémiou sa veľmi líšia.

To znamená, že vzťah medzi leukémie a rádioterapie sa dnes považuje za preukázané. Riziko akútnej lymfoblastickej leukémie po ožiarení je 10%. 85% pacientov s diagnózou choroby po dobu 10 rokov po skončení rádioterapie. Spojenie medzi RTG vyšetrenie a rozvoj akútnou lymfoblastickou leukémiou teraz zostane na úrovni predpokladov. Spoľahlivé štatistické údaje na podporu tejto teórie, zatiaľ neexistuje.

Mnohí vedci poukazujú na možnú súvislosť medzi všetkými a infekčných chorôb. Vírus je pôvodcom akútnej lymfoblastickej leukémie, nie je doteraz. Existujú dva hlavné hypotézy. Prvá - všetko je spôsobené jeden vírus ešte nie je nastavený, ale choroba sa vyskytuje iba v prítomnosti predispozície. Druhý - dôvodom pre rozvoj akútnej lymfoblastickej leukémie môže byť rôznych vírusov, je riziko leukémie u detí sa zvyšuje nedostatok kontaktu s patogénmi v ranom veku (pri "netrenirovannosti" imunitného systému). Kým obe hypotézy sa nepodarilo preukázať. Spoľahlivé informácie o súvislosti medzi leukémie a vírusových ochorení boli získané iba pre leukémia T-buniek u dospelých pacientov, ktorí žijú v Ázii.

Pravdepodobnosť, akútnej lymfoblastickej leukémie matky zvyšuje pri kontakte s niektorými toxickými látkami počas gravidity, v niektorých genetických anomálií (Fanconiho anémia, Downov syndróm, Shvahmana syndróm, klinefelterov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm, neurofibromatóza, celiakia, dedičné poruchy imunity), prítomnosť rakoviny v rodinnej histórie a prijímacie cytostatík. Niektorí odborníci na vedomie možný negatívny dopad fajčenie.

Príznaky akútnej lymfoblastickou leukémiou

Choroba sa rýchlo vyvíja. V čase stanovenia celkovej hmotnosti lymfoblasty diagnózy v tele môže byť až 3-4% celkovej telesnej hmotnosti, v dôsledku proliferácie búrlivej buniek malígneho klonu za 1-3 mesiacov skôr. Počas týždňa, počet buniek sa zvyšuje o polovicu. Existuje niekoľko syndrómy charakteristické akútnej lymfoblastickej leukémie: intoxikácie, hyperplastické, anemický, hemoragickej, infekčné.

Intoxikácia syndróm patrí slabosť, únava, horúčka a chudnutie. Zvýšenie teploty môže byť spustená ako primárne ochorenie, a infekčných komplikácií, ktoré sa často vyvinie zvlášť v prítomnosti neutropénie. Hyperplastické syndróm akútnej lymfoblastickou leukémiou je znázornené zväčšené lymfatické uzliny, pečeň a slezinu (výsledná parenchymálnych orgánov leukemické infiltrácie). S nárastom parenchymálnych orgánov sa môžu objaviť bolesti brucha. Zvyšovanie objemu kostnej drene, periostu a tkanivové infiltrácie kĺbových puzdier sa môže stať príčinou prasknutie bolesť osteoartikulární.

Prítomnosť anémia výstavné slabosti, závrat, bledá koža a rýchly srdcový tep. Dôvodom pre vývoj hemoragickej syndrómu akútnej lymfoblastickou leukémiou sú trombocytopénia a trombóza malých plavidiel. Na koži a slizničnej petechie a ekchymóza identifikovať. Pre modrín ľahko vznikajú rozsiahle modriny. Pozorovaná zvýšené krvácanie z rany a škrabancov, sietnice krvácanie a ďasien krvácanie z nosa. vyskytnúť u niektorých pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou krvácanie do zažívacieho traktu, sprevádzané vracaním a krvavými dechtu stoličky.

Poruchy imunity pre akútnou lymfoblastickou leukémiou prejavuje časté infekcie rany, škrabance a injekcie. Môže vyvinúť celý rad bakteriálnych, vírusových a plesňových infekcií. Zvýšením mediastinálne lymfatické uzliny sú označené respiračné zlyhanie spôsobené poklesom objemu pľúc. respiračná nedostatočnosť často nájsť v T-lymfocytovou akútnou lymfoblastickou leukémiou. Neuroleukemia vyvolalo prenikanie do mozgu a miechy membránach, často pozorovaný počas relapsov.

V zapojení CNS odhalila pozitívna meningeálnej symptómy a príznaky zvýšeného vnútrolebečného tlaku (papilledema, bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie). Niekedy CNS ochorenia, pri akútnej lymfoblastickou leukémiou je asymptomatická a je diagnostikovaná až po štúdium mozgovomiechového moku. V objavujú 5-30% chlapcov infiltruje semenníky. Pacienti oboch pohlaví na kožu a sliznice sa môžu objaviť purpurovej Modrava infiltráty (leykemidy). V zriedkavých prípadoch existujú exsudatívnou pericarditis a renálna dysfunkcia. Prípady črevných lézií.

Vzhľadom na povahu klinických príznakov môže byť rozdelená do štyroch období akútnej lymfoblastickou leukémiou: počiatočné, výška, remisie terminálu. Doba trvania počiatočného obdobia 1-3 mesiacov. Dominantou nešpecifickými príznakmi: letargia, únava, nechutenstvo, zvýšená teplota a zvyšujúce sa bledosť kože. K dispozícii sú bolesti hlavy, bolesti brucha, kostí a kĺbov. Na vrchole akútnej lymfoblastickej leukémie identifikuje všetky charakteristické syndrómov uvedených vyššie. Odpustenie ochorenia príznaky vymiznú. Terminál obdobie charakterizované progresívnym zhoršovaním stavu pacienta a končí smrťou.

Diagnostika akútnej lymfoblastickej leukémie

Diagnostika odhalí s ohľadom na klinické príznaky, výsledky analýzy periférnej krvi a dátové myelograms. V periférnej krvi pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou odhalila anémiu, trombocytopéniu, zvýšenú rýchlosť sedimentácie červených krviniek, a zmeny v počte bielych krviniek (obvykle - leukocytóza). Lymfoblasty množstvo 15-20 percent alebo viac z celkového počtu leukocytov. Počet neutrofilov znížená. V blastov prevládajú myelogram stanovená výraznú inhibíciu erytroidné, neutrofilov a klíčky doštičiek.

Prieskum program akútnou lymfoblastickou leukémiou sú lumbálna punkcia (aby sa zabránilo neuroleukemia), ultrazvuk brucha (na posúdenie parenchymálnych orgánov a lymfatických uzlín), röntgen hrudníka (pre detekciu zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín) a krvné chémie (pre detekciu porušenia funkcie pečeň a obličky). Diferenciálna diagnostika akútnou lymfoblastickou leukémiou vykonávať s inými leukémiou, otravy, podmienky pre infekčné choroby, a infekčné lymfocytóza infekčná mononukleóza.

Liečba a prognóza pri akútnej lymfoblastickou leukémiou

Základom liečby je chemoterapia. K dispozícii sú dve fázy spracovania všetkých: stupeň intenzívny terapie a udržiavacej terapii fázy. Krok intenzívna liečba akútnej lymfoblastickej leukémie zahŕňa dve fázy a trvá asi šesť mesiacov. V prvej fáze sa vykonáva intravenóznou polychemoterapii na dosiahnutie remisie. O remisii naznačujú normalizáciu krvi, nie viac ako 5% blastov v kostnej dreni a neprítomnosť blastov v periférnej krvi. V druhej fáze výkon aktivít pre rozšírenie remisie, spomalenie alebo zastavenie proliferácie malígnych buniek klonu. Podávanie liekov vnútrožilovo je tiež vykonaná.

Dĺžka liečby udržiavacej fázy v akútnej lymfoblastickou leukémiou je asi 2 roky. Počas tohto obdobia je pacient prepustený na ambulantnú liečbu, predpísané lieky pre orálne podávanie sa vykonáva pravidelné prieskumy kontrolovať stav kostnej drene a periférnej krvi. Plán pre liečbu akútnej lymfoblastickou leukémiou predstavujú individuálne na miere rizika u jednotlivých pacientov. Spolu s chemoterapiou za použitia imunoterapia, rádioterapiu a inej techniky. Pri nízkej účinnosti liečby a vysoké riziko recidívy je vykonaná transplantácia kostnej drene. Priemerná päťročné prežitie B-buniek, akútnej lymfoblastickej leukémie u detí je u dospelých 80-85% - 35 až 40%. V leukémia prognózy T-lymfoblastická menej priaznivé.