Chronickú leukémiu

Chronická leukémia - chronická myeloproliferatívnou a lymfoproliferatívne ochorenie vyznačujúce sa nadmernému zvýšeniu počtu krvotvorných buniek, ktoré si zachovávajú schopnosť diferenciácie. na rozdiel od akútna leukémia, pri ktorej sa zle diferencované proliferácie hematopoetických buniek, chronická leukémia nádor substrát reprezentovaný dozrievania alebo zrelé bunky. Pre všetky typy chronickej leukémie, ktoré sa vyznačujú dlhou fáze monoklonovoy benígny nádor.

Chronické leukémie vplyv predovšetkým dospelí vo veku 40-50 rokov muži ochorie častejšie. Podiel chronickej lymfocytárnej leukémie predstavuje asi 30% prípadov chronickej myeloidnej leukémie - 20% zo všetkých foriem leukémie. chronická lymfocytárnej leukémie v hematológii diagnostikovaný u 2 krát častejšie ako chronickej myeloidnej leukémie. Leukémie u detí vyskytovať pri chronickej variante je extrémne zriedkavé - 1-2% prípadov.

Príčiny chronickej leukémie

Skutočné príčiny, ktoré vedú k rozvoju chronickej leukémie nie sú známe. V súčasnej dobe je najväčší uznania vírusové genetické teórie leukémie. Podľa tejto hypotézy, niektoré vírusy (vrátane - vírus Epstein-Barrovej, retrovírusy a ďalšie.), ktoré sú schopné preniknúť do nezrelých krvotvorných buniek a spôsobiť ich nerušeného delenie. To nie je spochybňovaná a úloha dedičnosti na vzniku leukémie, lebo je známe, že choroba často beží v rodinách. Okrem toho, chronická myeloidná leukémia v 95% prípadov spojených s anomálií chromozómu 22 (alebo Ph Philadelphia chromozóm), fragment dlhého ramena je translokovaný do chromozómu 9 ..

Najdôležitejšie predispozíciou k rôznych typov a foriem chronické leukémie sú účinky na vysoké dávky žiarenia, röntgenového žiarenia, výrobe chemických nebezpečenstvo (farieb, lakov a ďalších.), Prípravky (soli zlata, antibiotík, cytostatík), dlhodobé skúsenosti fajčenia. Riziko chronickej lymfocytárnej leukémie sa zvyšuje s dlhším kontaktu s herbicídy a pesticídy, a chronickej myeloidnej leukémie - pri ožarovaní žiarením.

Patogenéza chronickej lymfocytárnej leukémie, významnú úlohu hrá imunologickými mechanizmami - to dokladá jeho častou kombinácii s autoimúnne hemolytická anémia a trombocytopénia, kolagenóza. Avšak, väčšina pacientov s chronickou leukémiou spôsobiť významné faktory, ktoré možno identifikovať nie je možné.

Klasifikácia chronickej leukémie

V závislosti od pôvodu nádorových buniek substrátu a chronickú leukémiu sú rozdelené do lymfocytárnej, myeloidná (granulocytovej) a monocytární.

Skupina chronickej lymfocytárnej leukémie pôvodu zahŕňajú chronickou lymfocytárnej leukémii, Sezaryho ochorenia (kožné lymfomatosa), leukémia z vlasatých buniek, paraproteinemic hematologických malignít (mnohopočetný myelóm, Waldenströmova makroglobulinémia, choroba ľahké reťazce, ochorenie ťažkého reťazca).

Chronická myeloidná leukémia pôvodu zahŕňajú nasledovné formy: chronickej myelogénnej leukémie, erythremia, polycythemia, . Chronická erythromyelosis a ďalšie chronická leukémia monocytárního pôvodu zahŕňajú chronickú monocytární leukémie a histiocytózou.

Vo svojom rozvoji nádorového procesu prebieha v dvoch fázach chronickej leukémie: monoklonovuyu (benígne) a polyklonálne (malígny). Pri chronickej leukémie podmienečne rozdeliť do troch fáz: počiatočné, rozloženom stave a terminálu.

Príznaky chronickej myeloidnej leukémie

V prvom období klinické prejavy chronickej myeloidnej leukémie chýba alebo nešpecifické zmeny hematologické zistená náhodne pri vyšetrení krvi. V pre-klinickej obdobie, prípadne zvýšenie slabosť, slabosť, potenie, subfebrile, bolesť v ľavom hornom kvadrante.

Denná chronická myeloidná leukémia v rozloženom fáze poznamenané postupným hyperplázie pečene a sleziny, anorexia, chudnutie, silné bolesti v kostiach a bolesti kĺbov. Charakterizované tvorbou leukemických infiltrátov v koži, sliznice dutiny ústnej (leukemických paradentóza), Gastrointestinálneho traktu. Hemoragický syndróm sa prejavuje hematúria, menorágia, metrorágia, krvácanie po extrakcii zuba, krvavý hnačka. V prípade vstupu do sekundárnej infekcie (pneumónia, tuberkulóza, sepsa, atď.), teplotná krivka sa stáva hektické povahu.

Konečná fáza chronickej myeloidnej leukémie sa vyskytuje s prudkým zhoršením všetkých symptómov a ťažké intoxikácie. Počas tohto obdobia sa môže vyvinúť zle prístupný na liečbu a život ohrozujúci stav - blastickej krízy, keď kvôli prudkému nárastu počtu vysokých buniek pri ochorení stane podobná akútnej leukémie. Odstreliť kríze sa vyznačuje agresívnymi príznaky: kožné leykemidy, heavy krvácajúce, sekundárne infekcie, horúčka, možné ruptúra ​​sleziny.

Príznaky chronickej lymfatickej leukémie

Po dlhú dobu jediným príznakom chronickej lymfatickej leukémie lymfocytóza môže byť až na 40-50%, mierny nárast jednou alebo dvoma skupinami uzlov. V rozšírenej období lymfadenitída Trvá zovšeobecnené podobe: zvýšená nielen periférnych, ale aj mediastinálne, mezenterických, retroperitoneálny lymfatické uzliny. A tam je spleno- hepatomegália- Možné kompresia rozšírené choledochu lymfatických uzlín s vývojom žltačky, ako aj hornej dutej žily k rozvoju opuchu krku, tváre, rúk (SVC syndróm). Ossalgia obťažovať perzistentné, svrbenie kože, opakujúce sa infekcie.

Závažnosť celkového stavu pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou je spôsobená progresiou intoxikácie (slabosť, potenie, horúčka, anorexia) a anemický syndróm (závrat, dýchavičnosť, búšenie srdca, mdloby).

Koncový stupeň chronická lymfocytárnej leukémie vyznačuje spojením hemoragickej a imunodeficiencie. Počas tohto obdobia, vyvíja ťažkú ​​intoxikácii, sú krvácanie do kože a slizníc, nosové, ďasien, krvácanie z maternice. Imunodeficiencie v dôsledku neschopnosti funkčne nezrelých bielych krviniek vykonať ich ochrannú funkciu, prejavuje syndróm infekčných komplikácií. U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sú časté infekcie pľúc (bronchitída, bakteriálny zápal pľúc, tuberkulózne zápal pohrudnice) plesňové kožné lézie a slizníc, abscesy a celulitída mäkkých tkanív, pyelonefritída, herpes infekcia, sepsa.

Rastúce degeneratívne zmeny vnútorných orgánov, kachexia, zlyhanie obličiek. Letalitu u chronickej lymfatickej leukémii pochádza zo závažných infekčných a septických komplikácií, krvácanie, anémia, podvýživa. Transformácia chronickej lymfatickej leukémie v akútnej leukémie alebo lymfosarkomem (non-Hodgkinov lymfóm).

Diagnóza chronickej leukémie

Predpokladanú diagnózu je stanovená na základe analýzy formule krvi, s tým výsledkom, že pacient by mal byť okamžite odoslaný hematologist. Typické pre chronickej myeloidnej leukémie zmeny patrí: anémia, prítomnosť granulocytov a myeloblastů jednotky v rôznych fázach počas differentsirovki- blastov počtu blastov sa zvýši o viac ako 20%. Pri chronickej lymfocytárnej leukémie sa určuje hematologické vyčnievajú označený leukocytóza a lymfocytóza, prítomnosť lymfoblastov a kôš buniek bunkovej Botkina.

Na určenie, nádorové morfológia substrátu je znázornené vykonávanie hrudnej vpichu trepanobiopsie, biopsia lymfatických uzlín. V pozoroval po biopsii kostnej drene u chronickej myeloidnej leukémie myelokaryocytes zvýšené množstvo v dôsledku nezrelých buniek do granulocytovej ryada- trepanobioptate určená myeloidnou substitúcia tukového tkaniva. Pri chronickej lymfoidné leukémie sa vyznačuje prudkým nárastom myelogram lymfocytárnej metaplázia.

Na posúdenie závažnosti lymfoproliferatívne syndróm sa používajú prístrojové skúšky: ultrazvukom lymfatických uzlín, sleziny, hrudníka rádiografia, lymfoscintigrafiu, MDCT brucha a rady ďalších.

Liečba a prognóza chronickej leukémie

V ranom štádiu predklinického liečby je neefektívne, takže pacienti sú predmetom dynamického pozorovania. Obscherezhimnye činnosti zahŕňajú vylúčenie fyzického preťaženia, stresu, slnenie, a electroprocedures teplolecheniya- plné opevneného jedlá, dlhé prechádzky na čerstvom vzduchu.

V rozšíril myeloidná leukémia obdobie priradené chemoterapie (mielosan, mielobromol, hydroxymočovina a podobne), s výrazným splenomegália vykonáva sleziny ožiarenia. Táto taktika, hoci to nevedie k úplnému vyliečeniu, ale výrazne spomaľuje progresiu ochorenia a odďaľuje nástup vysokej krízy. Okrem liekovej terapii chronickej myeloidnej leukémie použité leukaferézy postupu. V niektorých prípadoch je vyliečenie dosiahnuté pomocou transplantácie kostnej drene.

Pri prechode chronickej myeloidnej leukémie terminálu chemoterapie s vysokou dávkou stupňa menovaný. V priemere po stanovení diagnózy u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou žijú 3-5 roky, v niektorých prípadoch - 10-15 rokov.

Pri chronickej lymfocytárnej leukémie tiež vykonávať cytostatickej terapie (hlorbutin, cyklofosfamid), niekedy v kombinácii s steroidné terapiu, radiačnú lymfatických uzlín, sleziny, kože. S významným zvýšením slezine splenektómia vykonaná. Applied transplantácie kmeňových buniek, ale jeho účinnosť je potrebné ešte potvrdiť. Dĺžka života pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa môže pohybovať od 2-3 rokov (s ťažkými stabilne progresívnych foriem) na 20-25 rokov (relatívne priaznivý priebeh).