Akútna leukémia

Akútna leukémia - forma leukémie, pri ktorom normálnej hemopoézu kostná dreň posunutá málo diferencované prekurzorov buniek leukocytov a ich následné akumuláciu v periférnej krvi, infiltráciu tkanív a orgánov. Termíny "akútna leukémia" a "chronickú leukémiu"Odráža nielen trvania choroby, ale aj morfologické a Cytochemické charakterizáciu nádorových buniek. Akútna leukémia je najčastejšou formou leukémieTen sa vyvíja v 3-5 100 tisíc človeka pomerom dospelých a detí - 3:. 1. V tomto prípade sa pacienti starší ako 40 rokov, je štatisticky pravdepodobnejšie, že bude diagnostikovaný akútna myeloidná leukémia, a deti - akútna lymfoblastická leukémia.

Príčiny akútnej leukémie

Primárnou príčinou akútna leukémia je hematopoetický bunka mutácia, čo vedie k malígnym klonu. Mutácie krvotvorné bunky vedie k narušeniu diferenciácii čoskoro nezrelé stupni (vysoké) zviera s ďalšie šírenie druhej. Výsledné nádorové bunky nahrádza normálne a strieľa hematopoézy v kostnej dreni, a ďalej sa do krvného obehu a sú vykonávané v rôznych tkanivách a orgánoch, čo spôsobuje ich leukemickej infiltráciu. Všetky výbuchy nesú rovnaké morfologické a cytochemickými známky toho, že dôkazy v prospech ich klonální pôvodu z jednobunková predkov.

Dôvody, ktoré vyvolávajú mutácie procesu, nie sú známe. V hematológii hovoriť rizikových faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku akútnej leukémie. Po prvé, je to genetická predispozícia: prítomnosť v rodine pacientov s akútnou leukémiou takmer strojnásobuje riziko ochorenia v blízkych príbuzných. Riziko akútnej leukémie je zvýšená v určitých chromozómových abnormalít a genetických patologických stavov - Downov syndróm, klinefelterov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm, a Louis-Barr, Fanconiho anémia, atď ..

Je pravdepodobné, že aktivácia genetickou predispozíciou dochádza pôsobením exogénnych faktorov. Medzi tieto môžu pôsobiť ako ionizujúceho žiarenia, chemických karcinogénov (benzén, arzén, toluén, atď.), Cytostatiká využitie v onkológii. Často akútna leukémia je dôsledkom protirakovinových terapií iných hematologických malignít - Hodgkinova choroba, Non-Hodgkinov lymfóm, mnohopočetný myelóm. Všimol nás akútna leukémia s predchádzajúcimi vírusových infekcií, imunitný depresívne System spojená hematologických ochorení (niektoré formy anémia, myelodysplázie, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a kol.).

Klasifikácia akútnej leukémie

V Oncohematology FAB-prijal medzinárodnej klasifikácie akútna leukémia, diferenciačního rôzne formy ochorenia, v závislosti na morfológii nádorových buniek lymfoblastickej (spôsobené zle diferencovaných lymfocyty prekurzorov) a nonlymphoblastic (kombinujúce iné formy).

1. akútna lymfoblastická leukémia dospelých a detí (pre-B-forma, B-forma, pre-T-tvar, T-tvar alebo T alebo V-tvar).

2. Akútne nonlymphoblastic (myeloidná) leukémia:

• o. myeloidnou (nekontrorliruemoy spôsobená proliferáciou granulocyty progenitora)
• o. mono- a na. myelomonoblastic (charakterizované násobný monoblastov)
• o. megacaryoblastic (spojené s prevahou nediferencovaných megakaryocytov - doštičiek prekurzor)
• o. erytroblast (spôsobené šírením erytroblastov)

3. Akútna nediferencovaných leukémiu.

Pre akútnou leukémiou podstúpi sériu stupňov:

I (počiatočné) - Dominantou všeobecnými nešpecifickými príznakmi

II (podrobne) - vyznačuje zvláštnymi klinické a hematologické príznakov hemoblastózy. zahŕňa:

• debut, alebo prvý "útok"
• čiastočné alebo kompletné remisie
• relapsu alebo obnovenie

III (svorka) - vyznačujúci sa tým, hlboké depresie normálne krvotvorby.

Príznaky akútnej leukémie

Prejavom akútnej leukémie môže byť náhly alebo vymazať. Typicky začína, vyznačujúci sa vysokou horúčka, opojenie potenie, náhla strata sily, anorexia. Počas prvého "útoku" si pacienti sťažujú na pretrvávajúce bolesti svalov a kostí, bolesti kĺbov. Niekedy počiatočnej fáze akútnej leukémie maškarádám SARS alebo bolenie hrdla- Prvé príznaky leukémie môže byť ulcerózna stomatitída alebo hyperplastic zápal ďasien. Pomerne často je ochorenie detekované náhodne v profylaktickej štúdie formuly krvi, alebo pri spätnom pohľade, pri akútnej leukémie pokračuje k ďalšiemu kroku.

V rozšírenej období akútnej leukémie rozvíjať anemický hemoragický, intoxikácii a hyperplastické syndrómy.

Anemických symptómy spôsobené syntézy erytrocytov poruchy, na jednej strane, a nadmerné krvácanie - na strane druhej. Patrí medzi ne bledú kožu a sliznice, neustálu únavu, závrat, búšenie srdca, zvýšená vypadávanie vlasov a lámavé nechty et al., zosilňuje závažnosti nádoru intoxikáciu. V absolútnom leukopénia a pokles imunity ľahko pripojiť rôzne infekcie: pneumónia, kandidóza, opar, pyelonefritída a t. d.

V srdci syndrómu hemoragickej závažná trombocytopénia. Hemoragickej prejavy v rozmedzí sa pohybuje od malej izolovanej petechie a modriny na hematúria, ďasien, lúk, vajcovodu, krvácanie do zažívacieho traktu a tak ďalej. Keď sa postup akútna leukémia krvácanie môže byť ťažšie vzhľadom k vývoju DIC.

Hyperplastické syndróm je spojený s infiltráciou leukemických kostnej drene a ďalších orgánov. U pacientov s akútnou leukémiou, dôjde k zväčšeniu lymfatických uzlín (periférne, mediastinálne, intraabdominálne), hypertrofia mandlí, hepatosplenomegália. Môže dôjsť leukemické preniká kožou (leykemidy), mozgové plienky (neuroleukemia), pľúcna infekcia, myokardu, obličiek, vaječníkov, semenníkov, a ďalšie. Orgány.

Kompletné klinickej remisie je charakterizovaná neprítomnosťou lézií vnekostnomozgovyh leukemické blasty a myelogram menej ako 5% (neúplné remisia - menej ako 20%). Absencia klinickej a hematologických prejavov počas 5 rokov je považovaná za využitie. V prípade zvýšenia blastov v kostnej dreni z viac než 20% ich výskytu v periférnej krvi, a detekciu metastatických lézií diagnostikovaného vnekostnomozgovyh relapsu akútnej leukémie.

V konečnej fáze akútnej leukémie zistený v priebehu chemoterapie neúčinnosť a neschopnosť dosiahnuť klinickej remisie. Známky tejto fáze sú progresie rastu nádoru, vývoj nezlučiteľných s poruchami životnosť funkcie vnútorných orgánov. Popísať klinické prejavy spájanie hemolytická anémia, recidivujúce pneumónie, pyoderma, abscesy a celulitída mäkkých tkanív, sepsa, progresívny intoxikácie. Príčinou úmrtia pacientov stala neovládateľná krvácanie, krvácanie do mozgu, infekčné a septické komplikácie.

Diagnostika akútnej leukémie

V čele diagnózou akútnej leukémie by mal odhadnúť morfológiu periférnej krvi a kostnej drene. Pre krvného obrazu leukémia je charakterizovaná anémia, trombocytopénia, vysoká sedimentácia erytrocytov, leukocytóza (zriedkavo leukopénia), prítomnosť blastov. Odhalenie fenomén "leukemické prestávke" - za medzistupeň medzi výbuchy a zrelých buniek chýba.

Pre potvrdenie identifikácie druhu a akútna leukémia hrudníka punkcia sa vykonáva morfologické, cytochemických a immunophenotypic štúdiu kostnej drene. V štúdii myelograms čerpá zvýšenie pozornosti v percento blastov (z 5% a vyššie), lymfocytóza, inhibícia červenú hemopoetických driek (okrem. Erythremic myelosis) a absolútne zníženie alebo neprítomnosť megakaryocytov (okrem. Megacaryoblastic leukémia). Cytochemické markeru reakcie a imunofenotypizace blastov môže presne určiť formu akútnej leukémie. Pri nejasnosti liečba teste kostnej drene uchýlili k vykonávaniu trepanobiopsie.

Za účelom odstránenia leukemické infiltráciu vnútornosti lumbálna punkcia sa vykonáva so štúdiom mozgovomiechového moku a lebečnej rádiografiu na hrudi, ultrazvuk lymfatických uzlín, pečene a sleziny. Pacienti s akútnou leukémiou by mali byť vyšetrení neurológom, oftalmológ, otolaryngologist, zubného lekára. Pre vyhodnotenie závažnosti systémových ochorení môže vyžadovať štúdie koaguláciu, zloženie séra pridržiavacieho elektrokardiografie, echokardiografia, a ďalšie.

Diferenciálna diagnostika opatrenia sú zamerané na vylúčenie infekcie HIV, infekčná mononukleóza, infekcie CMV, kollagenozov, trombocytopenická purpura, agranulocytóza- pancytopénia na aplastická anémia, B12 a anémia z nedostatku kyseliny listovej- leukemoid reakcie v čierny kašeľ, tuberkulóza, sepsa a kol. ochorenia.

Liečba akútnej leukémie

U pacientov s akútnou leukémiou v nemocniciach Onkológia a hematológia profilu. Komory sú usporiadané zosilnené sanitárne a dezinfekcia režimu. U pacientov s akútnou leukémiou je potrebné vykonať hygienické ošetrenie ústnej dutiny, prevencia preležaniny, toaletný genitálie po fyziologickom otpravleniy- organizáciu a vysoko kalorické vitamín obohatené potraviny.

Priamo liečba akútnou leukémiou hlavných fázach sériovo držal zahŕňajú dosiahnutie terapia (indukčné) remisia, jej fixácia (konsolidácia) a údržbu, prevenciu komplikácií. Z tohto a uplatňované štandardizované polychemoterapii obvode sú asociované s hematológom morfologických a cytochemickými formy akútnej leukémie.

Vo výhodnom situácia remisie je zvyčajne dosiahne v priebehu 4-6 týždňov po intenzívnej terapii. Potom, v rámci konsolidácie remisia sa vykonáva po dobu 2-3 cyklov chemoterapie. Podporujúce preventívna liečba sa vykonáva aj počas aspoň 3 rokov. Spolu s chemoterapiou pre akútnej leukémie musí zahŕňať držanie zaobchádzanie varovné agranulocytóza, trombocytopénia, diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, infekčné komplikácie neuroleukemia (antibiotiká, transfúzie erytrocytov, doštičiek a čerstvé mrazené plazmy, podávanie cytostatík endolyumbalnoe). Keď leukemických infiltrácie hltanu, mediastíne, semenníkov, atď .. Orgány vykonáva rádioterapie lézie.

V prípade úspešnej liečby je dosiahnuté zničenie leukemických klonu buniek, normalizácia hemopoézy, čo prispieva k dlhšej indukčnej obdobie a bez relapsu zotavenie. Na prevenciu relapsu akútnej leukémie môže byť vykonaná transplantácia kostnej drene po predchádzajúcej chemoterapii a celotelového ožiarenia.

Podľa štatistických údajov, využitie moderných cytostatík vedie k prechodu akútnej leukémie vo fáze remisie v 60-80% z nich bolnyh- 20-30% je možné dosiahnuť úplné uzdravenie. Všeobecne platí, že prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie, je priaznivejšie ako v myeloidných.