Hemoblastózy

Hemoblastózy - malígne nádorové ochorenia, ktoré sú charakterizované primárne lézií hematopoetické a lymfatických tkanív. Počas posledných desiatich rokov, frekvencia hematologických malignít boli neustále zvyšuje každý rok v Rusku, krajinách západnej Európy a Spojených štátov zaznamenaný 7-11 prípadov nádorov krvotvorného tkaniva na 100 tisíc obyvateľov .. V štruktúre onkologických ochorení, vrátane zhubných nádorov iných lokalizácií hemoblastózy konať 5-6. Bolo zistené, že muži častejšie ako ženy trpia hematologických malignít, a dedinčania menej ako mestského obyvateľstva. U detí v prvých 5 rokoch života na absolútnej frekvencie prevažuje akútna lymfoblastická leukémia, U osôb vo veku 20-45 rokov - chronickou myeloidnou leukémiou. Vyhľadávanie adekvátnych spôsobov, ako prevenciu, včasnú detekciu a účinnú liečbu leukémie je najakútnejšej problém hematológie.

klasifikácia leukémie

V vylučujú leukémie konštrukcie myeloproliferatívnych a lymfoproliferatívne ochorenia. Prvý prezentované leukémiu (leukémie) - malígne nádory krvotvorného tkaniva s primárnou lézií druhých kosteného mozga- - gematosarkomami alebo lymfómy - vnekostnomozgovymi objemné subjektov s primárnou lokálne rast, s výhodou v lymfatických uzlinách.

V tomto postupe, leukémie a gematosarkomy môžu byť transformované do seba. Tak, v leukémie môže dôjsť k metastázovaniu nádorových buniek v pohrudnice, pobrušnice, semenníkov, lymfatických uzlín, mozgových blán. V rovnakej dobe, v určitom stupni vývoja patologických procesov gematosarkomy v kostnej dreni môže byť zapojený, tj. E. Leukemization dochádza s rozvojom krvi mení charakteristické pre leukémiu. V niektorých prípadoch, hematologických malignít pôvodne vyvinutý ako lymfóm, leukémia - choroba, ktorá kombinuje príznaky kostnej drene a vnekostnomozgovogo porážky.

Na základe morfologické rozdiely buniek tvoriacich leukémie nádor substrátu sa delia na akútne a chronické. Základom je šírenie akútna leukémia blastov, chronické - väčšinou zrelých a stredné buniek. Hlavné klinické a hematologické forma akútna leukémia zahŕňa: a. lymfoblastickou Deti s leukémiou a dospelí okolo. myeloidnej okolo. monoblastny okolo. myeloidnej okolo. megakaryoblastová a iné leukémie.

Chronické leukémie sú rozdelené do myeloproliferatívnych a lymfoproliferatívnych. Patrí medzi ne nasledujúce typy leukémie: chronickej myeloidnej leukémie, chronická lymfocytárnej leukémie, hr. erythromyelosis, polycythemia, mnohopočetný myelóm a tak ďalej.

Ďalšia skupina gematoblastozov - gematosarkomy prezentované Hodgkinova choroba (Hodgkinov lymfóm) a nelimfogranulematoznymi /NHL.

príčiny leukémie

Hemoblastózy polietiologichesky ochorenia patria k charakteru nakoniec nejasných dôvodov. Avšak, pre niektoré nainštalované niektoré karcinogénne faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku gematoblastozov. Po prvé, je to, že účinky žiarenia na tele rôzneho pôvodu: UV a ionizujúceho žiarenia, žiarenia a rádioaktívnych izotopov, diagnostiku, rádioterapiu rakoviny.

Mutagénny účinok na bunky majú chemické látky (benzén) mnoho liekov (chloramfenikol, fenylbutazón, atď.), Vrátane, cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid, chlorambucil, atď.). To vysvetľuje skutočnosť, že u pacientov trpiacich rakovinou a podstupujúcich chemoradiation terapiu primárnych zhubných nádorov často rozvíjať sekundárne hematologických malignít.

Zvýšená pravdepodobnosť leukemické transformácie myeloidnou alebo lymfoidné bunky predurčujú niektoré chromozomálne aberácie, najmä Downov syndróm, Louis-Bar syndróm, Fanconiho anémia, klinefelterov syndróm a kol. etiologické role vírusových faktorov preukázala pôvod leukémie (vírus Epstein-Barrovej, retrovírusy) a metabolické poruchy (poruchy metabolizmu tryptofánu a tyrozínu).

príznaky leukémie

Hemoblastózy sprevádzaný radom lokálnych aj systémových prejavov. Prejav leukémie môže byť akútna pripomínajúce klinika SARS, alebo pomalé, latentné. Najtypickejšie pre rôzne formy hematologických malignít je intoxikácie, proliferatívne (hyperplastické), hemoragickej, anemickými syndrómy a syndróm infekčných komplikácií.

Vo väčšine prípadov, prvé príznaky leukémie sú nešpecifické príznaky intoxikácie - dlhé nemotivovaný horúčkou, únavou, potenie, slabosť. Hyperplastické syndróm charakterizovaný generalizovanou hemoblastózy lymfadenopatia (Zvýšenie cervikálny, axilárny, inguinálna uzliny), hepato a zväčšenie sleziny. Typické ossalgia spôsobené zvýšením objemu kostnej dreni. V dôsledku stlačenie hornej dutej žily zväčšené lymfatické uzliny vnútrohrudný objaví opuch tváre, krku, horných končatín, dýchavičnosť (tj. N. syndróm hornej dutej žily).

Hemoragické prejavy hemoblastózy zahŕňajú zvýšenú náchylnosť k tvorbe podkožných alebo podslizniční krvácanie ďasien výskytu, lúk, krvácanie do zažívacieho traktu, DIC. Vzhľadom k tomu, sekundárne imunodeficiencie u pacientov s hematologických malignít so zníženou odolnosť voči infekcii, a tak sa ľahko nastať pneumónia, septikémie, nozokomiálne infekcie, čo môže byť fulminantnej priebeh a končí smrteľne.

Počas vylučujú leukémie akútnej fáze a remisiu (kompletné a nekompletné). Na kompletné remisii povedať pri absencii klinických príznakov hemoblastózy po dobu jedného mesiaca, normalizácie krvného obrazu, stanovenie myelogram menej ako 5% blastov.

diagnóza leukémie

Dôvody pre podozrenie na hematologických malignít (okrem klinického obrazu ochorenia) sa mení formula krvi (počet červených krviniek a krvných doštičiek, počtu a morfológiu leukocytov, lymfocytov). Tieto abnormality môžu byť rôzne v závislosti od tvaru a typu hemoblastózy. Všetci pacienti s abnormalitami v celkovom krvnom teste potvrdiť diagnózu by mal byť označovaný hematologist.

Ďalším krokom pre diagnostické vyhodnotenie a určenie povahy hematopoézy hemoblastózy vykonáva hrudným defekt, alebo biopsia, pri otvorenej biopsii ihly alebo lymfatických uzlín. Výsledný materiál bol podrobený cytochemických cytogenetické, histologické štúdie. Podľa svedectva vykonané ultrazvukové vyšetrenie pečene a sleziny, rádiografiu WGC a MSCT röntgenových lúčov lebky, rebier, chrbtice, panvy kosti. je nutné diferenciálnu diagnostiku, najmä medzi rôznymi formami hematologických malignít.

liečba leukémie

Leukémia Liečba je dlhá a v niekoľkých fázach: najprv v špecializovanom nemocničnom oddelení, potom - v hematológia štúdie kliniku. Pre rôzne typy hematologických malignít rozvinutých štandardizovaný liečebný program. Všeobecné zásady zahŕňajú pacienta miestnosti v sterilných podmienok (izolované komory so zvýšeným stupňom ochrany proti infekcii), vodivý terapia zamerané na indukciu remisie a konsolidácie. Typicky, ako je prvá línia terapie leukémie volených vysoko-mono- alebo polychemoterapii cytotoxických liečiv. Po dosiahnutí pozitívnu dynamiku na myelogram výsledky, dávka chemoterapie znížená na údržbu. Ak chcete obraz transfúzia krvi sa vykonáva substitučnú terapiu (erytroenantiomérov transfúzie, krvných doštičiek). Prevencia infekčných komplikácií zahŕňa vymenovanie antibakteriálnymi a antifungálními látkami. Okrem cytostatickej terapie môžu byť zobrazené drží hormonálna terapia, miestne ožarovanie lymfatických uzlín, sleziny, splenektómiu prevedení.

Leukémie liečba drog môže byť komplikovaná cytostatickej chorôb, vrátane agranulocytóza, septikémie, nekrotická enteropatiyu- sérum hepatitída, degeneratívne zmeny pečene, aplastická anémia a kol.

Efektívne a perspektívne metóda pre liečbu leukémie je transplantácia kostnej drene, ale hlavné problém tohto postupu je výber HLA-kompatibilného darcu.

Predikcia a prevencia leukémie

Prognóza je závislá na forme hematologických malignít aktuálnosť, správnosť a úplnosť terapeutických kurzov. Takže s chlamýdie kompletnou remisiu možno dosiahnuť viac ako 90% pacientov s akútnou leukémiou - na 60-70%, čo pomáha predĺžiť životnosť u pacientov po celé roky. Veľa pacientov s hematologických malignít podarí prekonať hranicu prežitia 5 rokov a dokonca sa úplne uzdraví. Medzitým analýzy epidemiologických dát za posledné desaťročia, predpovedá nárast výskytu hematologických malignít v blízkej budúcnosti.

Na prevenciu leukémie môže hovoriť iba z pohľadu zníženia expozície na potenciálne nebezpečné faktory - ionizujúce žiarenie, chemikálie, vírusových agens. Odporúča sa pre zdravých ľudí darovať krvný obraz každý rok.