Vrodená clubhand

Vrodená clubhand - anomálie v ktorej kefa je v určitom uhle k predlaktia. tento typ deformity končatín. To nastane v dôsledku nedostatočného rozvoja kostí a / alebo šliach predlaktia počas prenatálneho obdobia. To je zriedkavé ochorenie, podľa literatúry clubhand žiarenie je detekované v jednom z 55 tisíc novorodencov, ulnárny clubhand - .. Jedna z 220-550 tisíc novorodencov. Môže to byť jednostranné alebo obojstranné. Často spojená s ďalšími vrodenými vadami. Ošetrenie sa vykonáva detskej ortopédie. Odporučil operáciu v ranom veku.

Príčiny vrodených talipomanus

Vrodená clubhand vytvorený dopadom radu vonkajších a vnútorných faktorov. Medzi vonkajšie (exogénne) faktory, ktoré môžu spôsobiť, že vývoj tohto ochorenia, poskytuje dostatočnú výživu matiek, infekčné ochorenia, pričom niektoré lieky a ionizujúceho žiarenia. Medzi vnútorné (endogénne) dôvodov - neskorej fáze tehotenstva, hormonálne poruchy, závažné somatické ochorenia matky, funkčné poruchy a patologické zmeny maternice. Veľmi dôležité je doba expozície - kritické obdobie sú považované za prvých 5 týždňov tehotenstva. Genetická predispozícia nie je odhalené.

Klasifikácia vrodených talipomanus

Existujú dva typy vrodené talipomanus: polomer a ulna. Radiačná clubhand vytvorené s nedostatočný rozvoj alebo neprítomnosti polomeru a súvisiacich šliach, ulnárny - s nedostatočný rozvoj alebo neprítomnosti lakťovej kosti a zodpovedajúcich šľachy. Každý typ vrodené talipomanus rozdelený do niekoľkých podtypov podľa stupňa kostnej nedostatočného rozvoja.

Lakťová clubhand:

• Mierna hypoplázia. Ulna je skrátený o 10-29%, v porovnaní s rádioterapiou.
• Ťažká hypoplázia - lakťovej sa skráti o 30-69% v porovnaní s radiáciou.
• Známka lakťová - ulna sa skráti o 70-99% v porovnaní s radiáciou.
• Aplázia ulna - ulny úplne chýba.

Žiarenie clubhand:

• 1. stupeň - polomer sa skráti o viac ako 50% normálu.
• 2. stupeň - polomer je skrátená o viac ako 50% normálu.
• 3. stupeň - polomer úplne chýba.

Okrem toho, v žiarenia talipomanus odborníkom v oblasti ortopédie a traumatológie sú 4 druhy kief:

• 1 Typ - hypoplázia prvého záprstia a thenar svalov (elevácie, ktorá sa nachádza medzi I prstom a zápästia).
• Typ 2 - Aj záprstia chýbajúce detekovaný falangealní hypoplázia jeden prst.
• Typ 3 - I I záprstia a prst chýbajúce, možno pozorovať neprítomnosť prstov II a III.
• 4 Typ - kefa kosti vyvíjali normálne.

Príznaky vrodeného talipomanus

V žiarenie talipomanus kefa je v polohe pronácia medzi kefou a uhol predlaktia je vytvorený, otvorený smerom k radiálne plochou (palec strana). Na chrbte ruky je detekovaný proximálnej posunutie vo vzťahu k hlave ulny. Kefa sa otáča okolo hlavy ako príznak veterné lopatky. Väčšina pacientov s vrodenými vadami talipomanus pozorovali rôzne kefy: Aj chýba prst, nie ja záprstných kostí, ani I, II a III prsty. Aj prst môže byť skrátená, sa skladajú z jednej falangy, alebo kvôli nedostatku Aj záprstných zavesiť na dermálnej stonke. IV a V, pričom prsty normálne vyvinuté. Z dôvodu nedostatočného rozvoja a kontrakcie prsty funkčnosť kefy silne obmedzená, zachytenie objektov, často nemožné.

Zvyčajne sa skrátil predlaktia, ulna Hlava slúži. Vzhľadom k deformácii dochádza ulny predlaktia oblúkovité zakrivenie s vyklenutím smerom ulnárny stranu (špička bočné V). Predlaktie svaly sú nedostatočne. Pronator vložky a predlaktia, dlhé prsty a svaly Aj brachioradialis sval je často chýba. Možno, že neprítomnosť dlhé hlavy bicepsu ramena. Ak aplázia polomeru je tiež pozorovaný neprítomnosť radiálne tepny.

Keď ulnárny talipomanus kefa je v polohe na chrbte, medzi kefou a uhla predlaktia je vytvorená otvorená ulnárny strane (špička bočné V). IV a V sú neprítomné alebo prsty často nedostatočne. Predlaktie skrátená. V dôsledku deformácie polomeru je vytvorený oblúkový zakrivenie smerujúce konvexné klenutie v radiálnom smere (smer I. prsta). Pohyb v lakti je obmedzená v dôsledku rozmiestnenia radiálne hlavy. Svaly predlaktia na strane lakťa sú nedostatočne rozvinuté alebo chýba. Funkcia ručné je narušená menej ako radiačnej talipomanus.

Diagnóza vrodené talipomanus

Diagnóza kongenitálna clubhand nie je ťažké, pretože k vizuálne viditeľné deformácie alebo zjavné porušenia funkcie končatiny. Pre presné posúdenie stupňa zaostalosti kostných štruktúr a ďalšie zdokonaľovanie liečebného plánu vykonať röntgenové röntgenových snímok predlaktia kostí a ručných kostí. Posúdiť stav mäkkých tkanív predlaktia predpísať MRI a elektromyografia.

Liečba vrodené talipomanus

Liečba vrodenej talipomanus začína v prvých dňoch života. Dojčatá do 6 mesiacov veku, menovaný konzervatívnej terapie zamerané na "úsek" mäkkých tkanív, zníženie a zabrániť rozvoju kontraktúr. Pacienti sú zaslané fyzikálnej terapie, masáže a nosenie ortéz. Operácia sa odporúča pred dosiahnutím veku 1 roka, najlepšia doba - 6-9 mesiacov. Indikácie pre operáciu sú príčinou trvalej kontraktúra zápästia a lakťových kĺbov, odchýlka nekorrigiruemoe zápästia vzhľadom k predlaktia a ruky obmedzenia funkcie. V závislosti od stupňa a druhu deformácia intervencia môže byť buď jednostupňovú alebo viacstupňový. V prvej fáze sa eliminuje väčšina funkčne významný tlak na nasledujúcej fáze korekcie malých deformácií a pokiaľ je to možné - kozmetických chýb.

V žiarenie talipomanus vykonávané chirurgickej intervencie zamerané na obnovenie "vidličku" v zápästí. Keď vyjadril kontrakciách zásahy na kostiach vykonaných v súvislosti s rozšírením ohýbača a transplantácii kože. Ak aplázia polomeru, alebo centralizácia vykonáva radializatsiya kefu. Počas 1-2 mesiacov. Kefa na výstup do správnej polohy pomocou distrakční zariadení (Ilizarovův prístroja), a potom sa jeho stabilizácie ulny. Vyjadrené oblúkovité zakrivenie predlaktia je indikáciou pre nápravné osteotomia.

Keď je koleno talipomanus vykonaná excízia vláknitého kábla spájajúcej nedostatočne rozvinutým ulna s zápästia, v kombinácii s korekčnou osteotomia polomeru. V prípade, že dĺžka ulna činí viac ako 50% normálu, kosti predĺžiť za použitia zariadenia Ilizarovův. Niekedy sa tento zásah musí byť vykonané v dvoch etapách: prvá etapa kosti je odovzdávaný do správnej polohy a odstrániť dislokácie hlavy lúča na druhej formy odnokostnoe predlaktia.

aschistodactylia (Finger spoje) na ulnárny a polomeru talipomanus zvyčajne eliminuje poslednej fáze, po korekcii viacerých významných deformácií. V mieste chýbajúcich prstov sú transplantované prsty na nohách. Po operácii nutne predpísané fyzikálnej terapie, masáže a fyzikálnej terapie pre prevenciu kontraktúr a sekundárnych deformít.