Hondromiksoidnaya fibrómy

Hondromiksoidnaya fibróm - vzácny benígna nádor, ktorý sa vyskytuje v kostiach a pozostávajúce z hryascheobrazuyuschey tkaniva. 0,5-1% kostných nádorov. Môže nastať u ľudí všetkých vekových kategórií, muži a ženy sú postihnuté rovnako často. Rýchly rast a závažné príznaky často vidieť u detí. V 15% prípadov je asymptomatická a stane náhodnou zistenia ortopedické trauma alebo počas röntgenového vyšetrenia. 

Zvyčajne sa nachádza v metafyzární a metaepiphyseal oblasti dlhých kostí dolných končatín. Prvé miesto na prevalenciu berie hondromiksoidnaya fibróm proximálneho konca holennej kosti. Často sa nachádzajú v metatarzálnych kostí a pätovej kosti. Je tiež možné poraziť rebrá, ramenné a panvovej kosti a stavce, hrudná kosť a kosti lebky. 25% všetkých prípadov sa vyskytuje v porážke plochých kostí. Najagresívnejší rastu rôznych nádorov v chrbtici.

Príznaky myómov hondromiksoidnoy

Klinický obraz ochorenia do značnej miery závisí od veku pacientov. U dospelých sa choroba zvyčajne vyvíja pomaly a beží s vymazaných príznakov alebo žiadne príznaky vôbec. Pre deti, ktoré sa vyznačujú rýchlym rastom nádoru, postupné zvýšenie bolesti a klinických symptómov.

Hlavným problémom pacientov je bolesť, ktorá sa zvyčajne objavuje pri pohybe, ale môže narušiť aj sám. Intenzita bolesti sa veľmi líši v rôznych pacientov - od malých, vymažú sa intenzívne, výrazné. Na vyšetrenie, môžu identifikovať miestni horúčku, svalovú atrofiu postihnutej končatiny, obmedzenie pohybu v najbližšom spojom alebo bolesti pri pohybe.

Diagnostiky a diferenciálnej diagnostiky hondromiksoidnoy maternice

Klinický obraz tohto ochorenia je nešpecifická, takže diagnostika je založená na výsledkoch ďalších štúdií.

Röntgenové snímky odhalili exophytic tvorbu vrúbkovaný s jasnými obrysy, ktoré sa obvykle lokalizované v oblasti metafýzy a zvyšuje smerom k epifýzy. Nádor je jasne definovaný degradácia krbu, ktorého dĺžka sa môže pohybovať 1-2 až 6-8 cm. Kortikálnej vrstve nisteje opuchnuté a zoslabenie. Pozdĺž hrany formácie je odhalené sklerotické ráfikov a vápno inklúzia trabekulárnej vzor môže byť detekovaná na degradácii lokuse. Ak je nádor nachádza subperiostally, kortikálnej vrstva nerovnomerná. Perioste reakcie zvyčajne nie je. S lokalizácia tumorov v stavcoch často pozoruje klíčenie perioste.

X-ray obraz s hondromiksoidnoy myómy môžu pripomínať zmeny s chondrosarkom, enhondrome, benígne chondroblastomu a hondroblasticheskom prevedenie osteosarkómu, preto vykonaná biopsia pre definitívne diagnózu. V diferenciálnej diagnostike najprv odstrániť veľmi agresívny malígny chondrosarkom.

Makroskopicky nádorové tkanivo je lalokovitý tvorbu hustej konzistencie modro-sivé alebo sivasto biely, dobre vymedzený od zdravého tkaniva. Vo svojom vystúpení sa môžu podobať hyalínových chrupavky. Mikroskopické vyšetrenie odhalilo chondroidní alebo myxoidní medzibunkovej látku, vnútri ktorej sú umiestnené podlhovasté alebo hviezdicových buniek. Veľa spojivového tkaniva nachádzajúce sa predovšetkým v medzivrstiev medzi jednotlivými rezmi. Tamtiež detekované malé cievy. Spolu s kolagénovými vláknami ukázalo osteoid a obrovských viacjadrových buniek v nádorovom tkanive.

Štruktúra lobules v rámci rovnakého nádoru môže výrazne líšiť. Určilo niekoľko fibroblasty - veľké i malé, niektoré bunky majú 2 alebo 3 z jadra. Bunky sa nachádza predovšetkým po obvode lobules. V každom treťom prípade, že bunky sú benígne fibróm hondromiksoidnoy atypické konštrukcie a vo svojich bunkách pripomínajú malígny chondrosarkom. V 10% prípadov sa nachádzajú v biopsiou ohnísk nekrózy.

V imunohistochemické štúdia odhalila pozitívnu reakciu na proteín S-100. Bunky umiestnené na obvode lalôčikov ukazujú imunoreaktivita CD 34 a aktínu hladkého svalstva. Existuje cytoplazmatickej vlákna a bunkové procesy, je prítomnosť glykogénu. bunky sa nachádzajú medzičlánky spolu s typickými myofibroblastů a chondrocytmi.

Liečenie myómov hondromiksoidnoy

Liečba samotným operáciu. Operácia sa vykonáva rutinne pod onkologickom oddelení. Najúčinnejšou metódou z chirurgického zákroku, poskytuje minimálny počet recidív je klin resekcia postihnutej oblasti defektu s následnou štepenie autológne alebo štepu.

V niektorých prípadoch toto ochorenie je vyrobená kyretáž (operácia, počas ktorej je nádor kyreta - chirurgický nástroj vzhľadom pripomínajúce lyžicu). Avšak nie je výhodné tento prístup, pretože sa takýto zásah zvyšuje pravdepodobnosť, že zasiahnutá oblasť zostane v modifikovanej nádorové bunky a hondromiksoidnaya fibróm opakovať s časom.

Údaje o pravdepodobnosti transformácie hondromiksoidnoy fibroidní nádorov malígne zmiešané. To je spôsobené ako nezvyčajné nádoru a možné overdiagnosis (prípady, keď výsledky mikroskopické vyšetrenie nádoru prijaté pre diaľkové malígne, pretože podobné bunky). Všeobecne platí, že prognóza pre toto ochorenie je považovaný za priaznivý.