Renálna amyloidóza

Renálna amyloidóza - stav, kedy označený depozície tkanivo najmä nerozpustné proteínové obličky - amyloid.

príčiny amyloidózy

V závislosti na vývoji mechanizmu ochorenia a štrukturálnych charakteristík amyloidu identifikovať niekoľko typov amyloidózy.

AA amyloidóza To sa vzťahuje k najčastejším typom renálnej amyloidózy. Do tejto skupiny patria sekundárne amyloidózy, príčina, ktorá zvyčajne je reumatoidná artrit- chronický hnisavý deštruktívne ochorenie, ako je osteomyelitída, tuberkulez- zápalové črevné ochorenia, ako je ulcerózna kolitída, Krona- ochorenia a nádory, najmä malígne. AA amyloidní je vytvorený z proteínu, ktorý je uvoľnený od pečeňových buniek a niektorých krviniek v priebehu zápalu. V prítomnosti dedičného poškodenia v štruktúre proteínu miesto normálneho rozpustného proteínu produkovaný nerozpustný amyloid. Za podmienok, vyjadrené alebo dlhodobého zápalu koncentrácia amyloidu v krvi sa zvýšil, začne prehýbať a hromadí sa v obličkových tkanivách, čo spôsobuje ochorenie.

AL-amyloidóza je iný typ ochorenia obličiek. Je založený na primárnej amyloidóza a / alebo mnohopočetný myelóm. V tomto prípade, v dôsledku genetickej štruktúry abnormality proteínu za normálnych podmienok (bez predispozičné faktory, ako je zápal) vyrobené defektný nerozpustný proteín, ktorý tiež hromadí v rôznych orgánoch.

ATTR- amyloidosis. Zriedka sa stretol skupinu chorôb, medzi ktoré patria ochorenia, ako je napríklad familiárna amyloidní polyneuropatia a systemické amyloidózy senilnej. Familiárna amyloidní polyneuropatia - dedičné ochorenie, ktoré nastane, keď hromadenie amyloidu v nervových tkanivách a je charakterizovaný vážne poškodenie nervového systému. Systémová senilná amyloidóza sa vyskytuje u ľudí starších ako 70 rokov v dôsledku zmien súvisiacich s vekom normálnych proteínov, ktoré sa stali nerozpustné.

Príznaky obličkovej amyloidózy

Keď je nerozpustný proteín amyloidóza zvyčajne tvorené vo veľkom množstve uložených v tkanive obličiek, čo spôsobuje porušenie jeho základných funkcií.

Hlavným klinickým rysom primárnej aj sekundárnej amyloidózy je zlyhanie obličiek. Ochorenie obličiek často asymptomatické a je detekované na zlyhanie obličiek III-IV.

V primárne ochorenie amyloidóza vyvíja skoro, okolo veku 40 rokov, sa vyznačuje progresívnym priebehom a vysokou úmrtnosťou. Sekundárny amyloidóza je detekovaný vo veku 60 rokov, v je priebeh ochorenia dominujú príznaky ochorenia, čo bolo príčinou amyloidózy.

Existuje niekoľko po sebe nasledujúcich fáz vývoja ochorenia. Takéto rozdelenie je častejšia u sekundárnej amyloidózy.

1. predklinické. V tejto fáze je množstvo amyloidu v obličkách je dostatočná pre významné porušenie ich funkcií. Preto je prevládajúci sú príznaky ochorenia - príčiny amyloidózy. To môže byť bolesť v kostiach a osteomyelitídy horúčka, zmeny respiračných funkcií v pľúcnej tuberkulózy, poškodenie kĺbov u reumatoidnej artritídy. Analýzy moču a inštrumentálne metódy, ako je napríklad ultrazvuk nedetekuje patológie obličiek. Táto fáza, v závislosti na základným ochorením, trvá v priemere 3-5 rokov.

2. proteinúriou. Amyloid sa akumuluje v bunkách obličiek v dostatočnom množstve, čím sa zvyšuje ich priepustnosť pre vysoké molekulárnej látky. Výsledkom je, že sa krv proteín sa objaví v moči, ktorá je určená jeho štúdia. Množstvo proteínu v moči sa zvyšuje postupne s časom od poškodenia nezvratné obličkové bunky. V tejto fáze neexistujú žiadne vonkajšie prejavy ochorenia obličiek. Proteín v moči v priebehu bežné zdravotné vyšetrenia alebo pri diagnostike iných ochorení zistená náhodne. Proteinúriou stupeň trvá priemerne 10-15 rokov.

3. nefrotický Krok vyznačujúci sa tým výrazné vonkajšie prejavy, ktoré vo väčšine prípadov, spôsobené nízkou úrovňou proteínu v krvi vzhľadom k jeho masívne vylučovanie. Vyznačujú sťažnosti značnú celkovú slabosť, nevoľnosť, strata chuti do jedla, smäd, sucho v ústach. Pacienti schudnúť rýchlo. S ostrým prechodom z ležiacej polohy do zvislej polohy krvný tlak rýchlo klesá, až mdloby. Vyznačujúci sa tým, pretrvávajúcej hnačky v dôsledku nahromadenia amyloidu v črevnej stene a nervových zakončení. Objavovať a rýchlo vyvinúť opuch. Na začiatku sú identifikované v oblasti dolných končatín, na tvári, môže byť detekovaná dýchavičnosť pri obyčajnej fyzickej záťaži (v dôsledku hromadenia tekutiny v pľúcnom tkanive). Potom sa opuch spoločné, a to až do veľkých objemov hromadenie tekutiny v pleurálnej dutine (hydrotorax) v bruchu (ascites), v dutine vonkajšieho osrdcovníka (hydroperikard).

Vzhľad pacientov s nefrotickým syndrómom.

Prudké zníženie množstva moču, kým jej neprítomnosti. Spolu s opuchom odhalila zväčšené lymfatické uzliny, pečeň, slezina, čo znamená, že ukladanie amyloidu v nich. V tomto prípade sa tieto orgány sú husté, bezbolestné a často, najmä pečeň, dosahujú obrovských rozmerov.

4. uremický etapa - choroba finále. Obličky zmršťuje, stráca svoju normálnu štruktúru a schopnosť plniť všetky svoje funkcie. V tomto štádiu zlyhania obličiek je určil stupeň IV ochorenia alebo chronickej obličkovej V fáze. Na pozadí symptómov výraznejší edém uremických nastať (z dôvodu výmeny produktov, ktoré sú normálne vylučujú močom) intoxikácie. Nevoľnosť, vracanie, neprináša úľavu, slabosť, bolesti brucha, prípadne zvýšením teploty na 37-37,5 stupňov. Moč je zvyčajne chýba. Často sa za zníženého tlaku a zriedka pulz slabý náplň. V tejto fáze, aby sa odstránili toxické produkty látkovej výmeny je náhrada funkcie obličiek (peritoneálna dialýza, hemodialýzu a jeho varianty).

Hemodialýza.

Ale, bohužiaľ, v tejto fáze, nie sú k dispozícii žiadne metódy, ktoré umožňujú plnú displeja amyloid z tela. Preto aj tvárou v tvár zasadnutie úmrtnosti dialyzačnej u týchto pacientov je stále vysoká, pretože zapojenie ďalších orgánov (srdce, ciev, pečene, pankreasu, atď).

V popise amyloidózy nehovoriac o poškodení srdca, ktorý začína v rovnakom čase, a niekedy pred ochorením obličiek. Amyloid hromadia v tkanivách srdca, spôsobuje rozvoju srdcového zlyhania. V tomto prípade sa srdce rastie čo do veľkosti, jej stena stáva stuhnuté postihnutých ventily. V dôsledku toho srdce nemôže vyrovnať s normálnym zaťažením, krv stagnuje v pľúcach alebo na periférii, čo zhoršuje edém a respiračné zlyhanie. Okrem toho, zväčšené srdce v dôsledku porušenia nervového regulácia často vyvinú arytmií, z ktorých mnohé sú potenciálne smrteľný. Aj v dôsledku poškodenia srdca a cievne choroby v ranom tlaku zvýšeného, ​​a s nedostatkom účinku liekov, v konečnej fáze zníženú pevnosťou.

diagnóza amyloidózy

Tieto zmeny sú uvedené v laboratórnych testoch:

• kompletný krvný. Trvalé a významné zvýšenie ESR (sedimentácie erytrocytov) v skorých štádiách ochorenia. Pri renálnej insuficiencie, vývoj poklesu hemoglobínu a červených krviniek. Zvýšenie počtu krvných doštičiek naznačuje zapojenie do patologického procesu sleziny.
• Biochemická analýza krvi. V štádiu ochorenia nefrotického pozoruhodné zníženie množstva proteínu, vrátane albumínu, zvýšenej hladiny cholesterolu a lipoproteín s nízkou hustotou. elektroforéza môže byť uvoľnený z chybného krvi nerozpustného proteínu.
• rozbor moču. Vzhľadom k tomu, proteinúriou etapou, prostredníctvom veľkého množstva proteínu. Spôsob Imunoelektroforéza môže identifikovať proteín Bense-Jones, čo je typické pre AL-amyloidózy s mnohopočetným myelómom.

Pre potvrdenie diagnózy vyžaduje biopsiu (odber vzoriek tkaniva upravený priestorov za účelom mikroskopické vyšetrenie). Pre podozrenie amyloidóza AL-držal biopsia kostnej drene hrudnej kosti (hrudnej punkcia) alebo bedrovej kosti (biopsia). Vo všetkých prípadoch je znázornené biopsia rektálna sliznice, rebrové časti hrubého čreva alebo obličiek tkanivo, pečeň. V štúdii možného typovanie amyloidu, ktorý určuje ďalší režim liečby.

liečba amyloidosis

Cieľom liečenie amyloidózy - zníženie tvorby patologického proteínu a ochranu orgánov od expozície.

Keď AA-amyloidóza hlavné úlohy patrí k protizápalové účinky, okrem iného s využitím chirurgických metód. Takže, ak je to potrebné osteomyelitída odstrániť časti hnisavé fúziu kosti, abscesu (dutiny naplnené hnisom) svetla - odvodnenie abscesu. Obzvlášť dôležitá včasná liečba reumatoidnej artritídy ako hlavnú príčinu ochorenia.

V prítomnosti obličkovej amyloidózy ukazuje liečbu cytostatikami (metotrexát, cyklofosfamid), ktorý umožňuje oneskorenie nástupu a spomaliť progresiu zlyhania obličiek. Najväčší vplyv u všetkých foriem amyloidózy bola pozorovaná u niektorých cytostatikami rastlín (kolchicínu).

Keď AL-amyloidóza aplikovaný cytostatiká kombinovanú terapiu a hormonálnu terapiu (prednizón).

V sekundárnej amyloidosy je vykonávaná primárne liečiť základné ochorenie, často po ktorej zmizne a symptómy amyloidózy. Held tiež symptomatickú terapiu: multivitamíny (parenterálne), diuretiká (ak sú vyjadrené edému), transfúzie plazmy. Ak je hnačka priradená astringents (bizmut dusičnanov, adsorbenty).

Na konci tohto ochorenia je životne dôležité dialyzačné sedenie. Napriek tomu, hlavný spôsob liečenia nefrotický a uremický štádium ochorenia je transplantácia obličiek.

rovnako ako chronická glomerulonefritída obličkovej amyloidózy takom bežnom režime.

prevencia amyloidózy

Prevencia by mali byť zamerané na liečbu chorôb spojených s chronickým zápalom, rovnako ako rýchlu diagnózu a liečbu amyloidózy príslušného danej jeho typu.