Renálna amyloidóza

V urológii obličkovej amyloidózy (amyloidu degenerácia, amyloidní nefróza) zo 1-2,8% z ochorenia obličiek. obličkovej amyloidóza je najbežnejší prejav systémové amyloidóza, v ktorej v medzibunkového priestoru z rôznych orgánov hromadí špeciálna glykoproteínového látku - amyloid, čo ovplyvňuje ich funkciu. renálna amyloidóza, spolu s glomerulonefritis, To je hlavnou príčinou nefrotického syndrómu.

Klasifikácia renálnych amyloidózou foriem

V súlade s etiopathogenic mechanizmami päť foriem obličkovej amyloidózy: idiopatická, familiárna, získané, senilná, miestne nádor.

V primárnej (idiopatickej) renálna amyloidóza príčiny a mechanizmy, zostávajú neznáme. Familiárnej (dedičný) tvoria v dôsledku genetického defektu vo formácii tela fibrilárnych proteínov. Sekundárne (získanej) renálna amyloidóza vyvíja v imunologických porúch (chronické infekcie, reumatických ochorení, zhubné nádory a podobne. D.). Senilná amyloidóza je založený na involutive zmeny v metabolizme bielkovín. Nature lokálne nádor obličiek amyloidóza nejasný.

V závislosti od typu obsiahnuté v amyloidní fibríl proteínu rôzne formy amyloidózy ( "A"), môžu byť označené nasledujúcimi skratkami: AA-typu (sekundárne v amyloidu obsiahnutých v sére a-globulín) - AL-typu (idiopatickej, v amyloidu - ľahký reťazec Ig) - typ ATTR (familiárna, starcheskiy- v amyloidu - proteínu transthyretinu) - A2M typu (dializnyy- v amyloidu - 2-mikroglobulín), a ďalšie.

Idiopatická, familiárna, senilná a miestne nádorové formy amyloidózy sú rozdelené do samostatných subjektov ochorenia. Sekundárny amyloidóza je videný ako obličkovej komplikácie hlavné ochorenia.

S ohľadom na prevažujúci zničenie orgánu a rozvoju jeho zlyhanie izolované nefropatichesky (renálna amyloidóza) epinefropatichesky, neuropatickej gepatopatichesky, enteropatické, kardiopatichesky, pankreasu, zmiešané a zovšeobecnené prevedení amyloidózy. Bez ohľadu na formu a typu amyloidózy dochádza počas posunutie konštrukčných prvkov tkanivovo špecifické amyloidní látka, znižovanie a nakoniec strata zodpovedajúce orgánové funkcie.

Systémová (generalizovaná) AL-amyloidóza zahŕňajú AA-, ATTR-, A2M amiloidozy- miestnym - renálna amyloidóza, átria, pankreatické ostrovčeky, cerebrálna a kol.

Príčiny obličkovej amyloidózy

Etiológie idiopatickej obličkovej amyloidózy vo väčšine prípadov zostáva neizvestnoy- ochorenia niekedy vyvíjajú mnohopočetný myelóm. Okrem obličiek v primárnej amyloidózy môžu byť ovplyvnené jazyk, koža, štítnej žľazy, pečene, pľúc, čreva, slezina, srdce.

Sekundárny amyloidóza je zvyčajne spojená s chronickými infekciami (syfilis, tuberkulóza, malárie), Hnisavé deštruktívne procesy (brohoektaticheskoy choroba, pleurálna empyém, osteomyelitída, vleklé septický endokarditída), Systémové ochorenia (reumatoidná artritída, psoriatická artritída, Bechterevova choroba), Črevné ochorenia (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba), Nádory (Hodgkinova choroba, meningiom, renálnej novotvary) a ďalšie. Sekundárne amyloidóza ovplyvňuje obličky, krvné cievy, lymfatických uzlín, pečene a ďalších. tela.

Príčinou obličiek dialyzačné amyloidózou uprednostňujú držať pacientov dlhé hemodialýzu. Rodina amyloidóza sa vyskytuje v pravidelnom ochorení, často v krajinách Stredomoria (najmä portugalského znenie). Senilná amyloidóza je vnímané ako prejav starnutia, ktoré nastanú po 80 rokoch, 80% ľudí. Miestne formy amyloidózy môže byť spôsobené nádory endokrinného systému, Alzheimerova choroba, cukrovka Typu 2 a ďalšie. Dôvody.

Medzi teóriou patogenéze obličkovej amyloidózy opisuje imunologické, mutácie hypotézy a lokálne bunkové syntézy hypotézu. Renálny amyloidóza je charakterizovaná extracelulárnej depozície v tkanive obličiek, s výhodou v glomerulov, amyloidní - špecifický glykoproteín s vysokým obsahom nerozpustných fibrilárnych proteínov.

Príznaky obličkovej amyloidózy

Pri renálnej amyloidózy kombinácii renálnej a extrarenálnou prejavy podmienené polymorfizmu ochorenia. Pri renálnej amyloidózy poskytujúce 4 krok (latentný, proteinúriou nefrotický, azotemicheskuyu) majúci charakteristické klinické príznaky.

Latentná fáza, bez ohľadu na prítomnosť amyloidu obličky, amyloidóza klinické prejavy pozorované. Počas tohto obdobia, prevládajúce príznaky primárneho ochorenia (infekcia, hnisavé procesy a ďalšie reumatické choroby.). Latentná fáza môže trvať až 3-5 rokov a viac.

V proteinúriou (albuminuricheskuyu) krok javí zvýšenie straty bielkovín v moči, mikrohematúriou, leykotsittsriya, zvýšenie ESR. Kvôli atrofiou a sklerózou nefrónov lymphostasis a zvyšuje sa s preťažením obličiek, sa stávajú husté, stáva matná šedá-ružová farba.

Nefrotický (edematous) fáza sa vyznačuje tým, sklerózu a cerebrálnej vrstvu amyloidóza obličiek a v dôsledku toho, rozvoj nefrotického syndrómu s typickými znakmi štvorica - masívne proteinúria, hypercholesterolémia, hypoproteinémia, edém, odolný proti diuretikum. Tam môže byť arteriálnej hypertenzie, ale častejšie krvný tlak je normálny alebo nízky. Často tam pečene a splenomegália.

V azotemicheskoy (svorka, uremické) štádium renálnej jazva-zmenšenej, hustá zmenší (amyloid obličky). Azotemicheskaya fáza zodpovedá Development chronické zlyhanie obličiek. Na rozdiel od glomerulonefritídy, renálnej amyloidóza zachránil pretrvávajúce opuch. renálna amyloidóza môže byť zložité trombóza renálnej žily s anúriou a bolesti. Výstupom tejto fázy je často smrť pacienta z azotemicheskoy urémia.

Systémové prejavy obličkovej amyloidózy môžu byť závrat, slabosť, dýchavičnosť, arytmie, anémia, a ďalšie. V prípade, že črevné amyloidózy vyvíja trvalé pripojenie hnačka.

Diagnóza obličkovej amyloidózy

diagnostikovať obličkovej amyloidóza je veľmi ťažké na začiatku predklinické obdobia. V tejto fáze je dôraz kladený na laboratórnych metód - štúdium krvi a moču. V analýze moči čoskoro znamenala proteinúria, ktorá má tendenciu k trvalému nárastu, leukocytúriou (v neprítomnosti pyelonefritída), Mikroskopická hematúria, cylindrúria.

Krvné biochemické ukazovatele vyznačujúci hypoalbuminémia, hyperglobulinemia, hypercholesterolémia, zvýšenie alkalickej fosfatázy, hyperbilirubinémia, rovnováhy elektrolytov (hyponatriémia a hypokalciémiu), zvýšené hladiny fibrinogénu a B-lipoproteínov. Všeobecná analýza krvi - leukocytóza, anémia, zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Keď coprogram často štúdia odhalila výrazný stupeň steatorey ( "olejovitá stolica") Creator (značný obsah v stolici svalových vlákien), amilorei (prítomnosť v stolici veľkého množstva škrobu).

Vzhľadom k závažným metabolickými abnormalitami v obličkovej amyloidózy môžu byť detekované na arytmie EKG a zhoršenie provodimosti- pri echokardiografii - kardiomyopatia a diastolická dysfunkcia. Brušný ultrazvuk ukazuje zväčšenú slezinu a pečeň. Ak röntgen tráviaci trakt je určený pažeráka hypotenzia, žalúdočné útlm pohyblivosti, zrýchlenie alebo spomalenie bária priechod čriev. Na sonografia obličiek vizualizované ich nárast (tučná púčiky).

Spoľahlivý spôsob diagnózy amyloidózy je renálna biopsia. Morfologické vyšetrenie vzorky biopsie po farbení konžská červeň, nasledovaný elektrónovej mikroskopie v polarizovanom svetle ukáže zelená žeraviace charakteristiku amyloidózy obličiek. Amyloidu možno identifikovať pozdĺž ciev, kanálikoch, glomeruly. V niektorých prípadoch, biopsia sa vykonáva rektálne sliznice, kože, gumy, pečeň.

Liečba obličiek amyloidózy

Na sekundárne amyloidóza terapiu obličiek hrá dôležitú úlohu úspešnej ošetrenie ochorení. V prípade úplného vytvrdnutí odolný primárne patológie a príznaky často ustupujú obličkovej amyloidózy.

Pacienti s obličkovou amyloidózy vyžaduje zmenu stravy: (. Na 80-120 mg / deň), to trvá dlho, 1,5-2 rokov používania surového pečene, obmedzenie bielkovín a soli (najmä s obličiek a zlyhanie srdca) - uglevodov- zvýšenú spotrebu potravín bohatých na vitamíny (najmä vitamín C) a draselné soli.

Patogénne činidlá pre liečenie amyloidózy obličiek sú deriváty 4-aminochinolinu (Delagil, rezohin, hingamin), znecitlivujúce činidlá (Suprastinum, Pipolphenum, difenhydramín), kolchicín, unitiol et al. Symptomatická liečba obličkovej amyloidózy zahŕňa podávanie diuretiká, antihypertenzívne činidlá, plazmové transfúziu, albumín a podobne. d. využiteľnosť kortikosteroidy cytostatík diskutovaný.

V koncovom stupni sa môže obličkovej amyloidózy vyžadovať dlhodobú dialýzou obličiek alebo transplantáciu obličiek.

Predikcia a prevencia obličiek almiloidoza

Predikcia je do značnej miery daná prietokom základnému ochoreniu a progresii renálnej amyloidózy. Zhoršuje prognózu trombóza, krvácanie, spájajúcej pridružené infekcie, starobe. S rozvojom srdcového zlyhania alebo rýchlosti obličiek prežitie je menej ako 1 rok. Podmienky pre využitie sú rýchly prístup k nefrológom a včasnú diagnostiku obličkovej amyloidózy, aktívnej liečby a úplné odstránenie základného ochorenia.

Prevencia obličkovej amyloidózy vyžaduje včasné vybavenie akékoľvek chronické ochorenie, ktoré môže viesť k rozvoju amyloid nefróza.