Ichtyóza

ichtyóza - je dedičná kožné ochorenie, vyskytujúce sa na type dermatózy. Je charakterizované difúznym porušenie keratinizácie a prejavuje v podobe vločiek na koži, ktoré vyzerajú ako rybie šupiny.

Príčiny a mechanizmus vývoja ichtyózy

Hlavnou príčinou ichtyózy - génová mutácia, dedičná biochémie ktorý doteraz nebol dešifrovanie. Porušenie metabolizmu bielkovín, ktoré sa hromadia v kyseline krvi aminokyseliny a porúch metabolizmu lipidov, ktoré prejaviť vysoký obsah cholesterolu, sú významným prejavom genetickej mutácie, ktorá vedie k ichtyózy.

Všetky metabolické procesy sú znížené, termoregulácia organizmu je narušená, a aktivita enzýmov v oxidačných procesov kožné dýchanie naopak zvyšuje. U pacientov s genetickú mutáciu, ktorá je príčinou ichtyózy, postupne zvyšuje alebo znižuje v činnosť sa objaví okamžite štítnej žľazy, nadobličiek a pohlavných žliaz, zvyšuje deficity humorálnej a bunkovej imunity. Malabsorpciou vitamínu A spolu so znížením funkcie potných žliaz a je pravdepodobné, že naruší kožu v smere keratinizácie hyperkeratóza, pretože je nadprodukcia keratínu s upravenou štruktúrou, ktorá spolu s procesom odmietnutie spomalenie zrohovatenej vrstvy pokožky a spôsobuje príznaky ichtyózy. Keď ichtyóza medzi šupinami nahromadené komplexov aminokyselín, ktoré majú tmelenie opatrenia však vločky držať pevne spolu navzájom, a ich oddelenie od tela prudko bolestivé.

Klinické prejavy ichtyózy

Obyčajný alebo vulgárne ichtyózou prejavuje pred dosiahnutím veku troch rokov, ale to je zvyčajne diagnostikovaná až do tretieho mesiaca života. To je najčastejšou formou ichtyózy, dedí autozomálne dominantným spôsobom. Po prvé, koža sa stáva sucho a hrubý, potom pokrytý malým belavý alebo šedo-čierny priliehavý navzájom merítok. Keď lakeť ichtyóza, podkolennej lebka, podpazušie a triesla nie je ovplyvnená.

Sa objaví na dlaniach mukoidního peeling, vzor kože sa stáva výrazný. Ichtyóza závažnosť závisí na tom, ako hlboko génová mutácia môže za neúspešný, kedy len prejavom ichtyózy je malý kožné suchosť a odlupovanie na extensor povrchy.

Sú Ak zmeny dystrofné ichtyóza podrobený vlasy, zuby a nechty. vyznačujúci sa tým, suché krehké vlasy, nechty ulomi a vrstevnatej, pripojí multiple zubný kaz. Pomerne často sprevádzaný léziami ichthyosis oka - chronická zápal spojiviek a retinitis. Pacienti s ichtyózou majú dedičné predispozície k krátkozrakosť, ktorá sa začína prejavovať už v detstve. Vzhľadom k tomu, imunitného systému sa zníži na alergických ochorení a hnisavé infekcie sú trvalé. Neskôr sa pridal poruchami vnútorných orgánov, najčastejšie citované kardiovaskulárne nedostatočnosť a ochorenie pečene.

Recesívny ichtyóza sa vyskytuje len u mužov, aj keď zdedené na chromozóme X a je charakterizovaný tým, že príčinou tohto ochorenia je defekt v placental enzýmov. Klinické prejavy sa objaví v druhom týždni života, niekedy ihneď po narodení. Stvrdnutá koža vrstvy vyzerať ako veľké hrubé vločky čiernej a hnedej a pripomínajú dosiek. Pokožka medzi váhy je pokrytá trhliny, takže podobný vzhľad na koži krokodíla alebo hada. U detí s recesívne ichtyóza často pozorovaná mentálna retardácia, abnormality v skeletovú konštrukcií, epilepsie. juvenilná katarakty a hypogonadizmus sa nachádzajú v 10-12% prípadov.

Vrodená ichtyóza sa vyvíja v maternici 4-5 mesiaci tehotenstva. Pri narodení, koža dieťaťa je pokrytý silné nadržané scutes šedo-čiernej farbe. V vrodené ichtyóza vločky môže byť až 1 cm hrúbky, vločky majú iný tvar, hladký alebo ozubené, kožené vzťahuje brázdy medzi sebou a trhliny. Vzhľadom k husté, dobre spojené váhy úst dieťaťa buď uvoľnený alebo prudko znížil tak, že len ťažko nahrávky pre kŕmenie sondy. Ušné otvory sú deformované a naplnený nadržaný váhy, viečka kvôli preťahovanie vyvorocheny. Takmer všetky deti prezentovať abnormality skeletu - konská noha, clubhand, Mnoho detí s vrodenou formou ichtyózy sú medzi prstami pásy na nohy a ruky, a niekedy nie sú tam žiadne klince. Tehotenstvo často predčasné, mŕtve percento je pomerne vysoká. Vzhľadom k tomu, existujú anomálie nezlučiteľné so životom, väčšina detí s vrodenou formou ichtyózy zomrie v prvých dňoch života.

Epidermolitichesky ichtyóza je forma vrodené ichtyózy. Detská pokožka je jasne červená, ako keď obarený s vriacou vodou. Nikolsky syndróm pozitívne, ako v pemfigus novorodenci - s ľahkým nádychom odmietnutie pozorované vločky epidermis. Pokožka na dlaniach a chodidlách biele, zahustený výrazne. V niektorých prípadoch môže byť ichtyózy krvácanie do kože a slizníc, kedy epidermolitichesky formu. To je nepriaznivá znamenie, ak sa pripojil krvácanie, deti často umierajú. Pri ľahších klinické prejavy ichtyózy bublín nakoniec sa zmenší, ale celoživotné ochorenie opakuje vo forme ohnísk, zatiaľ čo počas relapsu ichtyózy často teplota vystúpi na vysokej úrovni. V štvrtom roku života v niektorých častiach tela sa objaví nadržaný vrstiev ako hrubé špinavé sivé škály, ktoré sa nachádzajú hlavne v oblasti prírodných kožných záhybov.

Často sú vady nervového, endokrinného a ďalšie systémy tela, mnoho detí s vrodenou ichtyózy neskôr diagnostikované mentálna retardácia, spastická paralýza, spôsobené nahromadením kyseliny fytanové v tkanivách. polyneuropatia, chudokrvnosť, infantilizmus sťažuje ichtyózy. Úmrtnosť je veľmi vysoká, pretože pridružených komplikácií alebo súvisiacich ochorení.

diagnóza ichtyózy

Vo väčšine prípadov, klinické prejavy dosť diagnostikovať ichtyóza. Vrodených foriem, mala by byť odlíšené od eritermodermiey a ďalších chorôb. Histologické štúdie kože potvrdí diagnózu.

Liečba a prevencia ichtyózy

Liečba ichtyózou v závislosti od závažnosti vykonáva dermatológ ambulantne alebo v nemocnici. Účelovo vitamíny A, E, B, vitamín C, a kyseliny nikotínovej vo vysokých dávkach od niekoľkých dlhých predmetov. Lieky, ktoré vykazujú znižujúcu akciu, zmäkčujú vločky. Je to prípravky obsahujúce lipamid a vitamín U. preukázané, že stimulujú imunitu krvnej plazme gama globulín prípravky, ktoré obsahujú železo a vápnik, rovnako ako aloe extrakt. Ak sú lézie vývoja štítnej žľazy hypotyreózy, potom zobrazí tireodin u hypofunkcia pankreasu - inzulínu.

V závažných prípadoch vrodenej ichtyózy hormónu podávaných okamžite, ak ektropia, v očiach instiluje olejový roztok retinolu acetátu. Po normalizácii dávky hormonálnych liekov sa pomaly znižuje na úplné zrušenie. V remisii pravidelné krvné testy sledovať celkový stav pacienta a bráni rozvoju komplikácií. Dojčiace matky je uvedené príjem všetkých vitamínov, ktoré ichthyosis a chorých detí. 

Lokálna terapia je všeobecne prijímanou kúpele s roztokom manganistanu draselného a mazanie pokožky dieťaťa krém s prídavkom vitamínu A. pacientov dospelých s ichtyóza zobrazuje soli a škrobu, celkové alebo miestne kúpele v závislosti na procese lokalizácie. Pridaná voda vitamín A, chlorid sodný a močovina.

UV ožiarenia suberythermal dávky tallasoterapii a heliation, strediská sulfid a vane kyseliny uhličitej stimulujú metabolizmus v dermis. Bahno a rašelina bahno bolo odporučené už v relapsu štádiu riešenia ichtyózou aj ako prevencia.

Aromatické retinoidy vzhľadom na to, že práca na obnovenie buniek dermis a normalizovať metabolické procesy, v posledných rokoch sa široko používajú v liečbe ichtyózy.

Ichthyosis vždy nepriaznivú prognózu, pretože aj v miernych foriem prístupových ochorení systémových patológií a progresii metabolických ochorení viesť ku komplikáciám. Primárna prevencia ichtyózy je poradenstvo pred počatím, aby zistili mieru genetického rizika. Ak je fetálny ichtyózou nájdená pri analýze plodovej vody, odporúčané ukončenie tehotenstva. Páry, ktoré majú dieťa s ichtyózou riziko narodenia je pomerne veľká, že je lepšie, aby upustili od tehotenstva v prospech prijatia sirôt.