Granulosarcoid

Mycosis fungoides - pomerne vzácny T buniek lymfóm kože, ochorenie pozorované 1 prípad na 345.000 obyvateľov. Vo väčšine prípadov (70-80%), chorých ľudí od 40 do 60 rokov. U mužov toto ochorenie vyskytuje o niečo častejšie ako ženy. V mycosis fungoides založené na reprodukciu a malígne transformáciu T-lymfocyty. Presné príčiny, ktoré vedú tento mechanizmus je ešte potrebné určiť. Predpokladá sa, že úloha genetických faktorov a chronická antigénne stimuláciu v trvalú vírusovou infekciou (herpes infekcia, HPV a kol.)

Symptómy mycosis fungoides

Klasická forma mycosis fungoides aliber-panvy sa vyznačuje 3 štádiách ochorenia: erytematóznou povlak a nádorov. Javisko erytematózne na koži objavia oveľa svrbivé škvrny červenej a modrastej, červenej alebo žltej, ružovej farby. Pochádzajú od niekoľkých milimetrov v priemere až o 15-20 cm. Tieto škvrny sú peeling alebo plač povrchu. Často uvedené usporiadanie prvkov na trupe a extensor povrchy horných a dolných končatín, ale vyrážka mycosis fungoides sú akejkoľvek lokalizácie. Svrbenie je niekedy predchádza výskytu škvŕn. Vo väčšine prípadov, to je charakteristickým znakom mycosis fungoides, ale nemusí byť prítomný.

vyrážka obraz v hubové mykóza je totožný obrázok parapsoriaza, dermatitída herpetiformis Duhringovi, ekzém alebo planus. Z tohto dôvodu, niektorí autori sa domnievajú, že začervenaná etapa - to je dermatóza, ktorá je potom premenený mycosis fungoides.

Prechod klasické erytematózne stupeň mycosis fungoides v vyskytuje doska v rôznych časových obdobiach, od niekoľkých mesiacov až desať rokov. V kroku škvrnité škvrny mycosis fungoides infiltrovaná stáť husté a sú zdvihnuté nad povrchom kože, transformuje do plakov. Plocha plaku začne rásť, farba sa stáva fialová alebo tehlovo červený odtieň, povrch sa stáva hummocky. Charakteristicky zvýšená svrbenie. Postupom času sa doska môže podrobiť reverznej vývoj, ktorý začína v polovici z nich. V tomto prípade je doska pokračuje v raste po obvode, tvorí kruh. Splývajúci spolu s plaku regresie v centre tvoriť koži vo forme náladový tvary oblúkov a girlandami.

V nádorových stupeň mycosis fungoides kožné prvky prechádzajú do neoplastické lézie, ktoré môžu dosiahnuť veľkosti a majú oranžovo-červeno modrej alebo červenkasto žltej farby. Spolu s takými tvorba nádoru na kožu a prvky sú pozorované plaku javiska. O niekoľko týždňov neskôr nádor rozkladajú za vzniku hlbokých vredov potiahnutý purulentná krvavé vypúšťanie a más nekrotické tkanivo. Pacient je pozorovaný nevoľnosť, strata chuti do jedla, úbytok telesnej hmotnosti. Stadium tumoru pokračuje s viscerálny, v ktorom formovanie javí ako koža.

Všetky kroky mycosis fungoides vyskytujú so zväčšenými lymfatickými uzlinami, predovšetkým trieslovinové a femorálne. Telesná teplota môže byť zvýšená a nočné potenie. vyskytujú takmer 70% pacientov s mycosis fungoides trofické poruchy: degeneratívne zmeny vlasov a nechtov, kože hyperpigmentácia, porušenie potenie a ďalšie. Porážka slizníc je vzácny. Prvky v takýchto prípadoch sa zvyčajne objaví pevné alebo mäkké poschodie. Rýchlo sa premení rozsiahlych vredov.

Formulár Vidal-Brock (bezhlavý mycosis fungoides) sa odkazuje na retikulosarkomatoze kože. To sa vyznačuje nedostatkom erytematóznou plaku a fáz a vzhľad na koži tvorby kufor, tváre a končatín okamžite nádoru.

Eritrodermicheskoy tvorí cval-Besnier iný výskyt začervenanie okolo kože, opuch, ťažkú ​​infiltráciu a olupovanie kože. Choroba sprevádzaný vysokou teplotou reakcie, všeobecne porušenie zdravie.

Diagnóza mycosis fungoides

Na začiatku mycosis fungoides v krvi, ako pravidlo, dochádza k zvýšeniu počtu bielych krviniek, lymfocytov a eozinofilov. Vo fáze nádoru a eritrodermicheskoy forme zníženia počtu leukocytov a lymfocytov, zvýšenie ESR. Pre potvrdenie mycosis fungoides vykonať imunologické štúdie.

Štúdium kožné mykóza fungoides prvkov predtým vykonáva ultrazvukom a dermatoskopia kožných nádorov. Histologické vyšetrenie oblasti kože odobraté z patologického nidus biopsiou, sa v prvom stupni v mycosis fungoides odhaľuje edém spinosum vrstvy a epidermálne akantóza (strata spojenia medzi bunkami), hromadenie lymfocyty, fibroblasty, žírne bunky a eozinofily. Etapa doska výrazný akantóza, zistené gnezdovidnye nahromadenie histiocyty a lymfocyty. V nádoru infiltrácie krok zahŕňa nielen všetky vrstvy dermis, ale tiež v podkoží, niekedy zachytávať základné tkaniva.

Krok rozpoznať nádorové lézie vnútornosti vykonané ultrazvukové vyšetrenie brucha a hrudníka rádiografiu.

Odlíšte sa mycosis fungoides Sezaryho syndróm a iné lymfómy, systémová vaskulitída, chronický dermatitída, svrab a kol.

Liečba mycosis fungoides

Pri liečbe mycosis fungoides sa používajú kortikosteroidy (dexametazón, prednizón, atď.), Antineoplastické antibiotiká a cytostatiká (metotrexát, fosfazin, cyklofosfamid, prospidin, DIPINu). Je vhodné použiť kombinovanú terapiu s týmito skupinami. Možno fototerapia, rádioterapia, mimotelové fotochemoterapiou. Topicky na zníženie svrbenia používané steroidmi masť.

Prognóza mycosis fungoides

Prognóza je zlá. V závislosti od typu a závažnosti ochorenia môže trvať od 2 do 12 rokov. V mnohých prípadoch, včasná diagnostika a začatie liečby sa v prvých dvoch fázach mycosis fungoides môže dosiahnuť dlhodobé remisie a predĺžiť životnosť pacientov.